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疾病名称: 系膜增生性肾小球肾炎疾病英文名称: mesangial proliferative gl...
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疾病名称: 系膜增生性肾小球肾炎
疾病英文名称: mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN
疾病概述:
系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)是以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要病理特征的原发性肾小球疾病。根据其免疫病理可分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎两大类。临床主要表现为无症状蛋白尿和(或)血尿,也可表现为慢性肾炎综合征、肾病综合征等。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 部分可能与遗传因素有关
就诊科室: 肾内科
发病部位: 肾脏
常见症状: 无症状蛋白尿、血尿
主要病因: 病因不明
检查项目: 尿常规、肾功能、病理学检查
重要提醒: 系膜增生性肾小球肾炎是肾病综合征最常见的病理类型,虽然目前缺乏统一的治疗方案,但尽早积极治疗可获得较好预后。
临床分类:
1、IgA肾病
是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的肾小球疾病,是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。
2、非IgA系膜增生性肾小球肾炎
是肾小球系膜区常无IgA沉积,以IgG或IgM沉积为主的原发性肾小球疾病。
流行病学-传染性:
不会传染。
流行病学-发病率:
系膜增生性肾小球肾炎在我国发病率高,约占原发性肾病综合征的30%,显著高于西方国家。
流行病学-好发人群:
本病好发于青少年,男性多见。
流行病学-好发地区:
本病在我国和亚太地区常见,在欧美则较少发生。
病因-总述:
系膜增生性肾小球肾炎是肾病综合征最常见的病理类型。目前,其病因和发病机制尚未明确,可能存在多种致病途径。
病因-基本病因:
1、IgA肾病
目前认为,多种因素可能参与本病的发生及进展,如遗传因素、感染、免疫反应等。
(1)由于IgA肾病免疫荧光检查以IgA和C3在系膜区的沉积为主,提示本病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积,激活补体而致肾损害。
(2)大多数IgA肾病患者及其直系亲属循环中存在着铰链区半乳糖缺陷的IgA分子,而且主要是多聚IgA1。
(3)目前研究认为,感染等二次“打击”刺激自身抗体的产生,免疫复合物形成并沉积于肾小球产生炎症反应,继而刺激系膜细胞增殖和系膜外基质集聚等,最终导致肾小球硬化和间质纤维化。
2、非IgA系膜增生性肾小球肾炎
循环免疫复合物在系膜区被捕捉或沉积,或在系膜区原位形成的免疫复合物,导致补体系统活化进而刺激系膜细胞和(或)在系膜区的炎症细胞分泌炎症介质,诱导系膜细胞的增生和系膜基质增多。细胞免疫机制也发挥重要作用。
症状-总述:
系膜增生性肾小球肾炎患者在起病前常有上呼吸道感染等前驱症状,部分患者起病隐匿。临床主要表现为无症状蛋白尿和(或)血尿,即患者尿液泡沫变多或颜色变红,也可表现为慢性肾炎综合征、肾病综合征等。据报道,非IgA系膜增生性肾小球肾炎患者约50%表现为肾病综合征,70%伴有血尿;IgA肾病患者几乎均有血尿,约15%表现为肾病综合征。
症状-并发症:
部分患者可能会发展为终末期肾脏疾病。
就医-就诊科室:
应及时到肾内科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、最好安排家属陪同就医。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您的主要症状是什么?
2、这些症状持续了多长时间了?
3、有没有其他疾病?如高血压、糖尿病等?
4、排尿正常吗?有出现过夜尿增多或血尿的表现吗?
5、有没有腰痛的表现?
6、家族中其他人有没有肾脏疾病?
7、最近有没有服用某些药物?
8、具体药名是什么?用法和用药剂量是什么?
9、近期有没有做过什么治疗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我为什么会得这个病?
2、这个病有什么危害?会影响寿命吗?
3、我需要做哪些检查?
4、我需要住院吗?
5、我需要什么治疗方法?能治好吗?
6、这些治疗方法有什么风险吗?
7、治疗费用大概是多少?
8、治疗周期大概多久?
9、治疗以后会复发吗?
10、回家后我该怎么护理?
11、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
医生会对患者进行全面的查体、尿常规、肾功能等检查,以初步了解患者情况。必要时,还可能需要对患者进行组织病理活检,以进一步明确诊断。
检查-体格检查:
医生对患者进行全面的体格检查,以初步了解全身的身体情况。
检查-实验室检查:
1、尿常规
判断患者是否存在蛋白尿、有无镜下血尿和管型。
2、肾功能
以帮助了解患者肾功能是否存在异常。
3、其他
包括其他血生化、免疫等检查。
检查-病理检查:
病理检查是诊断与鉴别诊断本病的主要方法。医生取患者肾脏组织,在光学显微镜、电子显微镜下观察,查明是否有弥漫性的系膜细胞增生及基质增多,并利用免疫荧光检查确定是否具备IgA沉积,以明确具体分类,指导治疗。
诊断-诊断原则:
医生根据患者蛋白尿、血尿等临床表现,结合相关病史以及辅助检查结果等来诊断。病理检查是最主要的诊断方式。诊断过程中常需要与膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎等疾病进行鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、膜性肾病
膜性肾病,又称膜性肾小球病,是引起成人肾病综合征最常见的原因。本病好发于中老年,男性多见,发病高峰年龄为50~60岁。通常起病隐匿,70%~80%的患者表现为肾病综合征,约30%伴有镜下血尿,一般无肉眼血尿。常在发病5~10年后逐渐出现肾功能损害,易发生血栓栓塞并发症。病变特征是肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,肾小球基膜上皮细胞侧出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物。
2、膜增生性肾小球肾炎
膜增生性肾小球肾炎,又称系膜毛细血管性肾小球肾炎,占我国原发性肾病综合征的10%-20%。本病好发于青少年,男女比例大致相等。1/4~1/3患者常在上呼吸道感染后表现为急性肾炎综合征,50%-60%患者表现为肾病综合征,几乎所有患者均伴有血尿,其中少数为发作性肉眼血尿,其余少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早,病情多持续进展。50%~70%病例的血清C3持续降低,对提示本病有重要意义。组织学特点是肾小球基膜增厚、肾小球细胞增生和系膜基质增多。
治疗-治疗原则:
系膜增生性肾小球肾炎目前缺乏统一的治疗方案。多数患者对激素和细胞毒药物有良好的反应。此外,还需针对相关症状进行治疗,如减少尿蛋白等。
治疗-对症治疗:
使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB),可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性,有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用。
治疗-药物治疗:
1、激素
糖皮质激素(以下简称激素)通过抑制免疫炎症反应,抑制醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。常用泼尼松、甲泼尼龙等。但长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等不良反应,少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死,需加强监测,及时处理。
2、细胞毒药物
这类药物可用于“激素依赖型"或“激素抵抗型”的患者,可协同激素治疗。若无激素禁忌,一般不作为首选或单独治疗用药。环磷酰胺是国内外最常用的细胞毒药物,在体内被肝细胞微粒体羟化,代谢产物具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及肝损害,并可出现性腺抑制(尤其是男性)、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎。
治疗-相关药品:
泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺
治疗-手术治疗:
本病目前缺乏特异性手术治疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
系膜增生性肾小球肾炎的预后通常与其病理改变的轻重程度、是否积极治疗等有关。轻度系膜增生性肾小球肾炎的一般预后较好。
预后-危害性:
部分患者可能会发展为终末期肾脏疾病,从而危及生命。
预后-治愈性:
经积极治疗后,可缓解症状,甚至获得临床治愈。其治疗效果与病理改变的轻重程度有关,病理改变轻者疗效较好,病理改变重者则疗效较差。
预后-治愈率:
有研究资料表明,50%以上的患者经激素治疗后可获完全缓解。
日常-总述:
系膜增生性肾小球肾炎的患者应重视日常护理,平时应注意休息,保持良好心态,积极配合治疗,不要自行停用激素类药物,遵医嘱正确用药,并定期复查,以便医生能够及时了解病情变化,调整治疗方案。
日常-心理护理:
患者早期应通过与医生的交流,意识到疾病的严重性,引起足够的重视,积极配合医生进行治疗。家属应该多支持和理解患者,消除患者的思想顾虑和恐惧心理,帮助其树立治疗的信心,还可帮助患者培养兴趣爱好,如听音乐、养花、养鸟等,使其在养病期间精神有所寄托,从而消除紧张、焦虑、悲观、抑郁、绝望的情绪,使患者恢复自信心,积极配合治疗。
日常-用药护理:
1、遵医嘱足量、足疗程用药,不可私自停药或增减药量,避免疾病进展或出现不良反应。
2、用药过程中可能会产生肝肾毒性、高血压、骨质疏松等不良反应,应注意观察,并检测肝肾功能,如有异常,应及时就医。
日常-生活管理:
1、生活规律,保证充足的睡眠,避免劳累。
2、适当运动,可采取慢跑、打太极拳等运动方式,以提高抵抗力。
3、气候变化时注意增减衣物,减少去往人群密集的地方,避免感染。
日常-复诊须知:
患者出院后应在肾脏专科医师指导下进行门诊治疗,定期随诊,以随时调整药物的应用,维护肾功能,控制疾病的发展进程。
饮食调理:
系膜增生性肾小球肾炎患者应重视饮食调理,宜清淡、易消化,并保证足够的营养,避免食用辛辣刺激性食物。
饮食建议:
1、调整蛋白质的摄入
患者应根据肾功能调整蛋白质的摄入量,并以优质蛋白为主,低蛋白饮食时应增加碳水化合物的摄入。常见的优质蛋白有鸡蛋、牛肉、鱼肉、鸡肉等。
(1)病程较长的患者,若功能损害不严重,可不必严格限制食物中的蛋白质,但每天不宜超过1克/千克体重,总量应比健康人略少。
(2)并发氮质血症的患者,应按病情限制蛋白质的摄入量。
(3)严重肾功能不全患者,严格限制蛋白质的摄入,可用玉米淀粉、藕粉等代替主食。
2、指导患者补充多种维生素及锌元素,肾炎患者宜吃的蔬菜有白菜、圆白菜、花菜、黄瓜、菠菜、萝卜、冬瓜、绿豆芽、丝瓜等。
3、有贫血者,应补充叶酸及铁含量丰富的食物,如动物血、内脏以及深绿色蔬菜等。
4、当患者进食少时,可适当增加一些糖或植物油以增加热能,满足身体的基本需要。
5、对于无明显水肿且尿量保持在1000毫升以上的患者,饮水不必限制。因为过分限制饮水,对于保护残存的肾功能并无好处。
饮食禁忌:
1、限制钠盐的摄入
病情急性发作时患者需严格限制钠的摄入,每日盐摄入量应低于3g,病情好转之后,可由低盐饮食逐步转为正常饮食。但也应避免食用腌制或高盐的食物,如泡菜、咸菜、大酱等。
2、限制钾的摄入
尿量低于正常者(正常成人24小时尿量约为1000~2000ml),应避免食用高钾食物,如浓肉汤、鸡精、香蕉、哈密瓜、柠檬、橘子、竹笋、黄花菜、蚕豆、土豆、紫菜、海带、木耳、银耳等。
3、限制磷的摄入
患者应控制磷的摄入,尽量避免食用,如蛋黄、全麦面包、薏苡仁、干莲子、内脏类、干豆类(红豆、绿豆、黄豆、黑豆等)、硬核果类(花生、腰果、开心果、杏仁、瓜子、黑芝麻等)食物。
4、忌辛辣、油腻的食物
患者应避免食用辣椒、胡椒、花椒、茴香、大料、香菜、五香粉等辛辣刺激之物,此外,巧克力、瓜子、花生等易上火的食物,容易升高血压,还可能引起过敏,也不宜食用。
预防措施:
本病暂无有效预防措施,可通过避免诱发本病的危险因素来降低本病的发生风险,如养成良好的生活习惯、避免服用肾毒性药物、预防细菌或病毒感染等。
1、养成良好的生活习惯
保持有规律的生活,劳逸结合,避免过劳过累、精神压力大。平时要适当运动,增强身体素质;保持营养均衡,以增强机体的抵抗力;注意个人卫生及环境卫生,养成良好的卫生习惯;保持心情的轻松、愉悦,学会缓解压力;注意保暖,避免感冒或感染的发生。
2、保持健康的体重
日常生活中,要注意保持健康的体重,从而降低高血脂、高血压、糖尿病、脑卒中等疾病的发生风险。
3、戒除烟酒
吸烟会增加动脉粥样硬化的发病风险,而动脉粥样硬化会减少肾脏血流量并升高血压,饮酒也会增加高血压等病的风险,故患者在日常生活中,要戒除烟酒。
4、谨防细菌或病毒感染
细菌或病毒感染是引起急性肾炎的常见原因。上呼吸道感染、无症状性菌尿、流感、咽喉炎、支气管炎等,皆可使慢性肾炎的症状加重。因而减少机体的感染机会,有助于降低肾炎的发生几率。日常生活中,要及时增添衣物,预防感冒,若出现上述感染性疾病,需及时进行治疗。此外,还应避免危险性行为,发生性关系时,要做好安全防护,以防止人类免疫缺陷病毒(HIV)或肝炎病毒感染。
5、及时、有效地控制高血压
高血压患者要学会在家测量血压,并遵医嘱用药,有效控制对保护靶器官具有重要作用。
6、严格控制血糖
糖尿病患者要严格控制血糖,空腹血糖应控制在5.0~7.2mmol/L(睡前6.1~8.3mmol/L),对预防肾炎有一定作用。
7、定期体检
定期进行体检,自觉身体不适时,应及时到医院就诊。
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