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疾病名称: 系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎疾病概述: 系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及多系统脏器,...
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疾病名称: 系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎
疾病概述:
系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及多系统脏器,并具有以抗细胞抗体、细胞浆及细胞膜抗原抗体产生为特征的自身免疫性疾病,其发病原因暂未明确。当患者眼部受累时,可能伴发葡萄膜炎的发生。目前本病的病因尚未完全明确。其主要临床表现为眼痛、视力下降、眼红、畏光等,除此之外,还可有SLE相关的其他表现,如关节疼痛、关节活动受限、血尿等。临床上常通过药物进行治疗,缓解相应临床症状。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 眼科、风湿免疫科
发病部位: 眼
常见症状: 眼痛、视力下降、眼红、畏光、关节疼痛、关节活动受限、血尿
主要病因: 病因不明,可能与遗传、内分泌、感染、紫外线、药物及免疫异常等有关
检查项目: 血常规、血沉、尿常规、抗核抗体谱检查、X线、CT、视力检查、裂隙灯检查、抗磷脂抗体、血清补体测定
重要提醒: 一旦确诊,应积极配合医生进行治疗,以免影响患者视力。
流行病学-传染性:
本病不会传染。
流行病学-发病率:
目前国内暂无权威的该疾病发病相关数据。
流行病学-好发人群:
目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。
病因-总述:
本病的发生与系统性红斑狼疮有关,确切的病因及发病机制尚不清楚,可能由多种因素综合引起。大量研究显示SLE的发病与遗传、内分泌、感染、紫外线、药物及免疫异常等有关。
症状-总述:
系统性红斑狼疮伴发葡萄膜炎的患者可出现眼痛、视力下降、眼红、畏光、流泪等眼部表现,当患者其他部位受累时,还可能有关节疼痛、关节活动受限、血尿等表现。
症状-典型症状:
1、眼痛
多数患者会出现眼部明显的不适或疼痛。
2、视力下降
患者可有视物模糊、视力下降等表现,视力下降的程度与患者病情轻重有关。
3、眼红
可引起眼睛发红,伴随结膜充血水肿、畏光、流泪等症状为主要表现。
症状-并发症:
SLE的葡萄膜炎可蔓延到毗邻组织,从而引起角膜炎以及继发青光眼,甚至可导致患者失明。
症状-伴随症状:
患者还可出现SLE有关的其他系统损害,在此仅介绍常见的症状。
1、皮肤、黏膜表现
(1)80%~85%的SLE患者有皮疹。
(2)鼻梁和面颊部呈蝶形分布的红斑是SLE的特征性改变。
(3)另一种损害为斑丘疹,有疼痛或瘙痒感,多见于面部和其他暴露部位,日光暴晒是主要促发因素。
(4)还可有指(趾)坏疽、足背坏疽等结节性多动脉炎表现。
(5)皮疹有时可呈荨麻疹样,持续数天不消退,不伴瘙痒,是白细胞破碎性血管炎的一种。
(6)其他皮肤损害还有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象(在受到寒冷刺激、情绪激动等情况下可发生手指皮色的间歇性改变)等。
2、骨、关节与肌肉症状
(1)90%以上患者有关节症状,患者可有对称性多关节疼痛、肿胀,部分伴有晨僵。
(2)5%~40%的患者可发生无菌性骨坏死,其中以股骨头坏死最为常见,单侧或双侧肱骨头、胫骨头和胫骨嵴等亦可累及。
(3)还可有肌肉疼痛和显著的乏力感。
3、全身症状
发热、疲乏是SLE常见的表现,发热以长期低热较为多见,既可为首发症状,也可为伴发症状。
4、狼疮肾炎(LN)
50%~70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。患者主要表现为肾炎或肾病综合征,如血尿、少尿、尿液浑浊、血压升高、眼睑水肿、全身水肿等。
就医-门诊指征:
狼疮患者出现眼痛、视力下降、眼红、畏光、流泪等,须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
狼疮须在风湿免疫科诊治。累及眼睛者可咨询眼科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对眼部进行体格检查,做好心理准备,积极配合。
3、可能会进行抽血检查,在早晨空腹进行就诊最好。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊。
6、患者可准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现眼部不适症状情况多久了?
3、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
4、您以前有没有出现过类似的症状?
5、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
6、您发病有什么规律吗?有什么会诱导症状的产生吗?
7、您有系统性红斑狼疮病史吗?治疗情况如何呢?
8、您对什么过敏吗?
9、您家里有人有类似的情况吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?能治好吗?
2、我为什么会出现这种情况?
3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
6、我需要做什么检查?
7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
8、回家后我该怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当患者出现眼痛、视力下降、眼红、畏光等表现或是其他异常症状时,应及时就医。医生通过血常规、血沉、尿常规、抗核抗体谱检查、X线、CT、视力检查、裂隙灯检查、抗磷脂抗体、血清补体测定等了解患者病情,为诊断和治疗提供依据。
检查-实验室检查:
医生可能建议患者进行SLE相关实验室检查,了解患者病情。
1、血常规与血沉
可有红细胞减少、淋巴细胞和/或白细胞减少、血小板减少、血沉增快等表现。
2、尿常规
肾脏受累时尿常规检查可有蛋白尿、血尿、管型尿,24小时尿蛋白定量是判断LN病情活动的重要指标之一。
3、抗核抗体谱检查
包括抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体谱等,帮助医生了解患者SLE的情况。
4、抗磷脂抗体
包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白1(β2GP1)抗体、梅毒血清试验假阳性等针对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性抗磷脂综合征(APS)。
5、血清补体测定
75%~90%的SLE患者血清补体减少,以C3、C4为主。活动期患者更为显著。
检查-其他检查:
1、视力检查
视力检查是高度近视的常用的检查,了解患者有无视力下降情况。被检查者站在距离视力表的一定距离外,根据选用的视力表规定来设定检查距离,一般先查右眼后查左眼,测量时遮盖另一侧眼,让被检查者先看清最大一行视标,如能辨认,则自上而下,由大至小,逐级辨认较小视标,直至查出能清楚辨认的最小一行视标。
2、裂隙灯检查
固定患者的头部,医生通过专业的设备观察患者的眼部,可以了解患者眼睑、结膜、角膜、虹膜、前房、瞳孔和晶状体等情况。
检查-影像学检查:
1、X线
(1)疼痛关节的X线有助于判断骨质变化情况,同时可用于鉴别其他原因引起的关节炎。本病可见关节周围骨质疏松,但关节多无骨的侵蚀性改变。若出现Jaccoud关节病,可能表现为非侵蚀性关节半脱位。
(2)为长期大量使用激素导致的股骨头坏死的主要诊断手段。表现为股骨头外形完整,但在股骨头持重区关节软骨的下方骨质中,可见1~2cm宽的弧形透明带,呈不同程度的变平、碎裂、塌陷。
2、CT或MRI
(1)MRI偶尔也能发现狼疮关节炎的骨侵蚀,若合并混合结缔组织时更常见。有些患者可能会见到肌腱炎和腱鞘炎,但肌腱断裂很少见。
(2)MRI对于无菌性骨坏死的敏感性更高。
(3)当怀疑有神经系统损害时可行头颅MRI、CT。
(4)当怀疑有肺部损害时,可行胸部高分辨CT。
诊断-诊断原则:
眼部表现一般出现于皮肤和其他全身病变之后,对这些患者诊断一般不难。但眼病变偶尔可出现于其他病变发生之前,给诊断带来一定困难,此时需结合患者相应的检查结果进行分析,一般可以明确诊断。
治疗-治疗原则:
本病以药物治疗为主,控制SLE以及葡萄膜炎病情,可选择糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药或是非甾体抗炎药等进行治疗。此外,根据患者病情,也可进行血浆置换等治疗。
治疗-药物治疗:
1、糖皮质激素
糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物,尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官(如心、脑、肾等)受损的情况下更为首选。本药还可以局部用药,缓解眼部症状。常用的有甲泼尼龙、泼尼松等。糖皮质激素应用的剂量和方法必须根据患者的具体情况进行确定。
2、免疫抑制剂
一般需与激素合用。可选用甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等,使用过程中应注意观察疗效及不良反应并及时调整用药。
3、抗疟药
常用羟氯喹口服,对系统性红斑狼疮引起的皮肤损害及肌肉关节症状十分有效。但其有眼部相关的副作用,故本病患者可能不选用,具体以医嘱为准。
4、非甾体抗炎药
有缓解疼痛、抗炎等作用,可用于缓解患者症状,可选择布洛芬、阿司匹林、吲哚美辛等药物。
5、其他
也可选择散瞳剂如托吡卡胺、阿托品等进行治疗。
治疗-相关药品:
糖皮质激素、甲泼尼龙、泼尼松、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹、布洛芬、阿司匹林、吲哚美辛、托吡卡胺、阿托品
治疗-手术治疗:
本病通常不选择手术治疗,当出现巩膜穿孔、坏死等情况时,可选择手术治疗。具体治疗方式以医嘱为准。
治疗-其他治疗:
根据患者SLE的病情,医生也可能建议患者进行血浆置换、自体干细胞移植、透析疗法、肾移植等,在此仅作为介绍,请以医嘱为准。
治疗-治疗周期:
治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病的预后与患者病情的严重程度、治疗是否及时等因素有关。部分患者经过及时有效的治疗,症状可以得到缓解,视力得到恢复。部分病情严重的患者可能会失明。
预后-危害性:
本病可累及患者多个部位,导致患者不适,影响患者正常生活,病情严重时还可导致患者死亡。
预后-治愈性:
经过及时有效的治疗,部分患者的病情能得到一定缓解,提高生活质量,部分患者可能治疗效果差,出现不良预后。
日常-总述:
患者需要同时做好眼部护理、皮肤以及关节防护,保持良好的心态,积极配合医嘱进行治疗,遵医嘱合理用药,做好病情监测及相关防护措施。
日常-心理护理:
1、心理特点
本病直接影响患者视力,多数患者会出现恐惧、情绪低落。
2、护理措施
(1)家属需与患者多沟通,加强交流,了解患者的心理动态,给予心理疏导。关爱患者,帮助患者树立战胜疾病的信心,消除紧张情绪,正确对待疾病,密切配合治疗。
(2)患者自身应正视疾病,可以通过听音乐等放松心情。
日常-用药护理:
1、应用糖皮质激素治疗时会引起发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛、感染加重等不良反应;若出现不良反应,应及时就诊和医生说明情况。
2、使用免疫抑制时应观察口腔黏膜有无霉菌感染,做好口腔护理,饭后使用温水或生理盐水漱口,以免口腔感染。
3、使用抗疟药治疗时可能会出现视物模糊、视野缺损的情况,应及时向医生汇报治疗情况以及不良反应。
4、使用非甾体抗炎药治疗时,患者可出现恶心、呕吐、腹胀等胃肠道反应,一般在停药后可缓解,若症状严重时应及时告知医生。长期使用非甾体抗感染药应注意监测消化道和心血管系统的不良反应。
日常-生活管理:
1、病情恢复期间注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累。
2、畏光、流泪明显者,外出应戴有色眼镜,加以保护。
3、注意用眼卫生,避免长时间、过度用眼。
4、注意防晒,出门可佩带帽子、面纱、口罩、穿长袖、涂防晒霜等。
5、注意保持皮肤清洁,温水洗浴,避免使用化妆品。
6、适当进行体育活动,增强体质。
饮食调理:
本病患者的饮食需要进行适当的调整,注意营养均衡,促进疾病的恢复。同时,应当注意避免食用辛辣刺激的食物,以免对疾病造成不良影响。
饮食建议:
1、饮食宜清淡,易消化,富有营养的食物。
2、多吃新鲜蔬菜,如黄瓜、丝瓜、苦瓜、青菜、芥菜等。
3、多吃新鲜水果,如香蕉、雪梨、苹果、哈密瓜、葡萄干、杨桃、龙眼肉等。
饮食禁忌:
1、禁烟、禁酒,减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。
2、忌食海鲜类食物。
3、少吃辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。
4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。
预防措施:
系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎病因不明,尚无特殊预防措施。可通过以下方式来预防症状的发作与进展:
1、及时去除对日常生活中能够诱发或加重系统性红斑狼疮的各种因素,如避免日光曝晒,避免接触致敏的药物(染发剂和杀虫剂)和食物,减少刺激性食物的摄入,尽量避免手术和美容,不宜口服避孕药等。
2、在疾病的开始治疗阶段休息十分重要,但当药物已充分控制症状后,应根据患者的具体情况制订合理的运动计划,可参加适当的日常工作、学习,劳逸结合,动静结合。
3、积极治疗系统性红斑狼疮,并做好复查工作。
如有错误请联系修改,谢谢。
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