先天性鼻部皮样囊肿及瘘管

先天性鼻部皮样囊肿及瘘管（congenital nasal dermoid and fistula）是指由胚胎上皮遗留引起的鼻梁部囊肿及具有瘘管穿通表面，较常见于新生儿或婴儿，偶见于成人。囊肿可位于鼻背的任何部位，一般在深筋膜之下，鼻骨之上，有的囊肿或瘘管可深达颅内，达到脑垂体附近。临床表现主要为鼻梁部肿物，可缓慢变大，鼻梁增宽。经过正规治疗，一般预后较好。

不会传染。

本病比较少见，暂无确切的发病率数据。

较常见于新生儿或婴儿，偶见于成人。

在胚胎发育时期，鼻额突演化为鼻的过程中，两侧鼻内外突与鼻额突融合时，有外胚层组织残留于皮下，即可能形成先天性囊肿；有的有窦道与皮外相通即可形成先天性瘘管。也有人认为此种瘘管本起源于颅底深部，所以有的瘘管可深达颅腔。

本病主要表现为婴儿在出生后外鼻正中线有一局限性小肿块，逐渐增大，可使鼻背或眉间隆起、变宽；瘘管开口多位于眉间、鼻尖或鼻梁正中线上。

1、囊肿表现

新生儿出生时，或在婴儿期可发现鼻梁部有小肿物，肿物可缓慢变大，鼻梁增宽，大者明显膨胀，眼距增大。如囊肿位于鼻中隔内，可使鼻中隔呈梭形肿胀。

2、瘘管表现

瘘管口常在眉间、鼻尖或鼻梁正中线上，瘘口溢出或可挤出皮脂样物。有的瘘管很小，仅呈一小凹状，或其附近有黑毛长出，有的瘘管口可开向鼻腔内。

3、其他

囊肿和瘘管均可有局部反复感染，并发感染时，可出现局部红、肿、热、痛等症状。

感染扩散可引起蜂窝织炎、骨髓炎、脑膜炎、死骨形成等严重并发症。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的鼻部检查，建议家长提前做好准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使孩子不舒服的症状加重或者缓解？

3、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

4、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、孩子多少周出生的？是早产儿吗？

6、孩子家族里面有类似症状的患者吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、如果治好了会复发吗？

8、平时生活孩子需要注意什么？

9、孩子需要复查吗？多久一次？

患者出现鼻梁部肿物、瘘管口等症状时，应及时就诊。医生首先会对患儿进行体格检查，然后可能建议做X线检查、CT、MRI等，以明确诊断。

医生主要通过视诊和触诊对患儿进行体格检查，触压囊肿有弹性，瘘口可挤出皮脂样物，初步判断疾病。

1、X线检查

X线片显示鼻骨有整齐骨质缺损，鼻中隔软组织呈梭形隆起，可初步确定病变的部位及范围。

2、CT、MRI

CT和MRI可显示任何颅内、外软组织肿块，骨缺损或分离，有助于诊断及鉴别其他疾病。

新生儿或婴儿出现鼻梁肿块或瘘管，怀疑本病，结合X线检查、CT、MRI、体格检查等，一般可以明确诊断。在诊断过程中，还应排除神经胶质瘤等疑似疾病。

1、脑-脑膜膨出症

呈半透明肿块，哭闹时颅内压增高，可使肿块增大，与本病可鉴别。

2、神经胶质瘤

皮下肿块质地较硬，皮肤有毛细血管扩张，呈红色或紫蓝色，与本病不同。

3、血管瘤

质较软，皮肤色紫红，有的有搏动或杂音，受压迫后可使其稍缩小，去除压迫后随之恢复原状。

先天性鼻部皮样囊肿及瘘管的治疗原则为排除颅内侵犯后尽早手术切除，若已出现感染，则先控制感染后尽早手术。对于外鼻无异常、病变暂无明显进展、亦无感染史的患儿，医生会权衡利弊，可以密切随访，也可以尽早手术治疗。

暂无特效药。

暂无。

如肿块范围较小者，宜早期手术切除，以免囊肿变大，影响面容。如考虑手术范围较大，位置较深，手术反而影响面骨的发育，则应酌情延期手术。如有感染应随时使用抗生素控制感染，待炎症消除后施行手术。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过正规治疗，一般预后较好。

严重者可引起蜂窝织炎、骨髓炎、脑膜炎、死骨形成等多种并发症，危害患儿生命健康。

一般可以治愈。

家长在日常生活中应保持良好的心态，积极帮助患儿配合治疗，注重生活管理，帮助疾病的痊愈。此外，家长还应带患儿定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，以促进机体恢复。

3、家长日常注意保护患儿的鼻部，避免遭受外伤。

4、家长可定期帮助患儿清理鼻腔，避免用手或者硬物挖鼻。

5、家长应关注天气预报，及时为患儿添减衣物，防止感冒。

6、家长尽量避免带患儿去人群密集、空气污浊的地方。

家长应遵医嘱定期带患儿复查。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、对于婴幼儿患者，建议母乳喂养。

2、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

3、清淡饮食，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

2、患儿少吃过于干燥、坚硬的食物。

本病尚无有效预防措施。