先天性鼻咽部狭窄及闭锁

先天性鼻咽部狭窄及闭锁（congenital nasopharyn geal stenosis and atresia）是指由于胚胎发育异常导致的一种先天性鼻咽部畸形，临床上十分少见。主要表现有鼻塞、呛奶、发绀、呼吸困难等，及时进行治疗，一般预后较好。

根据狭窄及闭锁发生的部位，可分为双侧和单侧；根据引起狭窄及闭锁的性质，本病可分为骨性、膜性和混合性。

不会传染。

先天性鼻咽部狭窄及闭锁在临床上十分少见，暂无确切的发病率数据。

多发于家族史者。

先天性鼻咽部狭窄及闭锁是一种胚胎发育异常，正常胚胎发育4-12周为鼻咽部形成时期，期间由于遗传等因素，可导致发育异常引起本病。一般认为，颊咽膜的未完全破裂可造成先天性鼻咽部狭窄，而颊咽膜未破裂则造成先天性鼻咽部闭锁。

1、怀孕期间患有子宫内膜炎、子宫颈炎等子宫炎症，可影响胚胎的正常发育，导致本病。

2、本病可能与遗传相关，家族中若存在此病患者，则发生本病的风险增加。

3、孕妇吸烟可导致胎儿发育异常，可能会发生本病。

本病主要表现为新生儿鼻塞、呼吸困难、呛奶、鼻分泌物不易擤出等鼻腔堵塞的症状，哺乳时加重。病情严重的患儿还可出现颜面、口唇发紫。由于鼻塞、呼吸困难，患儿经常张口呼吸。

1、鼻前庭炎

由于鼻塞患儿鼻腔分泌物可增多，长此以往会导致鼻前庭炎。

2、吸入性肺炎、呼吸道梗阻

由于反复呛奶，患儿可出现吸入性肺炎、呼吸道梗阻等并发症，出现呼吸困难。

3、窒息

闭锁严重者可导致患儿出现窒息，甚至死亡。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的鼻咽部检查，建议提前安抚好患儿。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、患儿有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使患儿不舒服的症状加重或者缓解？

3、患儿做过哪些检查？检查结果如何？

4、患儿之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、患儿多少周出生的？是低体重儿吗？

6、妊娠期母亲吸烟吗？量大吗？

7、患儿家族中有过类似患者吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果治好了会复发吗？会有后遗症吗？

7、平时生活孩子需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

患儿出现鼻塞、呼吸困难、呛奶等症状时，应及时就诊。医生首先会对患儿进行体格检查，然后可能建议做电子鼻咽镜检查、美蓝染色试验、CT、MRI等，以明确诊断。

体格检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连，表面光滑，触之软。医生可能会用棉花丝放在鼻前孔测试患儿鼻腔是否通气，或用细导尿管插入鼻腔，看是否可下达到口咽部。

1、美蓝染色试验

将美蓝液滴入鼻腔，观察口咽部有无着色，若无着色可诊断本病。

2、电子鼻咽镜检查

对患儿可行电子鼻咽镜检査，从患儿的鼻部或口腔进入，直接查看闭锁情况，可确诊本病。

主要为CT、MRI，可以显示狭窄及闭锁的部位，闭锁组织的厚度及性质等，有助于诊断及制定下一步治疗计划。

根据患儿的典型症状，以棉花毛放鼻孔前无气流吹动；用血管收缩剂收敛鼻腔粘膜后，用细导尿管或细探子自鼻腔插入咽部不能通过；用美蓝滴入鼻腔不能进入咽部；结合影像学检查等，一般可以明确诊断。

先天性鼻咽部狭窄及闭锁的治疗主要为手术治疗。对薄膜性闭锁可用金属扩张装置自鼻腔插入，穿通闭锁膜，扩大穿孔，还可以激光手术器切开闭锁膜。

暂无特效药。若出现感染，可使用抗生素进行抗感染治疗，常用药物如头孢呋辛钠。

头孢呋辛钠。

可在鼻内镜下行鼻咽部闭锁成形术、鼻咽狭窄扩张术，将闭锁部分切除，置入扩张管，防止发生再次闭锁。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

当婴儿出现窒息时，要迅速开放其呼吸道。然后取一橡皮奶嘴，使其顶端扩大，置于婴儿口内，系于头部固定，以利经口呼吸；或用一小号口咽通气管代替之。

若及时发现处理，一般预后较好。

若未及时处理，病情严重者可出现窒息，导致死亡。

及时发现一般可治愈。

部分患者术后有闭锁复发。

家长在日常生活中应保持良好的心态，积极帮助患儿配合治疗，注重生活管理，帮助疾病的痊愈。此外，还应定期带患儿复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病患者多为新生儿，若未及时处理，病情严重者可出现窒息，导致死亡，患儿家长可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。

2、护理措施

家长应放平心态，相信医生，给予医生治疗的时间，帮助安抚患儿，避免患儿过度哭闹，加重病情。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，以促进机体恢复。

3、家长应每天使用生理盐水为患儿冲洗扩张管内腔，避免患儿用手挖鼻。

4、家长应帮助患儿每天清洁口腔，及时漱口。

5、家长应关注天气预报，及时为患儿添减衣物，防止感冒。

家长应定时带患儿复查，特别是患儿术后一年内，应遵医嘱定期复查。

1、患儿在全麻未清醒前，应去枕平躺，头偏向一侧，待完全清醒后，可采取半卧位休息。

2、家长应密切关注患儿情况，防止黏性分泌物阻塞患儿呼吸，及时通知医生吸除分泌物。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、婴幼儿患者建议母乳喂养。

2、术后患儿应先进食温热的流质或者半流质饮食，逐步过渡到正常饮食。

3、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

4、多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

5、多吃含膳食纤维的食物，如燕麦等，保持大便通畅。

6、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

2、患儿避免吃过干、坚硬的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、定期孕检。

2、积极治疗原发病，如宫颈炎等。

3、妊娠期严禁吸烟。