先天性房间隔缺损

先天性房间隔缺损是最为常见的先天性心脏病之一，指在胚胎发育过程中，原始心房间隔在发生、吸收和融合过程中出现异常，使左右心房之间在出生后仍遗留有异常通道。可分为一孔型和二孔型，以二孔型为多见，根据缺损部位等不同可将二孔型分为中央型、上腔型、下腔型、混合型。成人缺损大小一般为10~40mm。本病可单独发生，也可与室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等其他畸形并存。轻者可无自觉不适，重症者活动受限，甚至出现紫绀及右心衰竭等。

1、先天性房间隔缺损可分为一孔型和二孔型。

2、二孔型根据缺损的部位、大小及形成的机制分类

（1）中央型或卵圆窝型：本型最常见，缺损位于卵圆窝处。卵圆窝完全消失或残留少许，或呈筛孔状。

（2）下腔型：缺损位于下腔静脉入口处，下缘完全缺如直接与下腔静脉入口相连或仅残留少许边缘，有时合并肺静脉畸形引流或有较长大的下腔静脉瓣。

（3）上腔型：缺损位于上腔入口下方，没有后缘，上腔静脉的血可直接流入左、右心房。

（4）混合型：两种以上的缺损同时存在，心房间隔几乎完全缺如，其血液动力学变化，与“单心房”畸形相似。

无传染性。

先天性房间隔缺损是最为常见的先天性心脏病之一。

多见于具有先天性房间隔缺损家族遗传史的人群。

先天性房间隔缺损的病因尚不十分清楚，目前认为其可能与环境、遗传等因素有关。胚胎期发育异常，导致出生后左右心房之间仍遗留有异常通道。有先天性房间隔缺损家族遗传史、孕期母亲接触危害物质等均可以导致本病发生风险增加。

1、遗传

亲属中有患先天性房间隔缺损疾病的人，会导致本病发生的可能增加。

2、孕期母亲接触危害物质

孕期母亲感染病毒、接触放射性物质、服用药物等都可能对胎儿的心脏发育产生影响，发生先天性房间隔缺损的风险增加。

先天性房间隔缺损患者早期可无症状，分流量大或病程长时可出现活动后心悸、乏力、气促、咳嗽等症状，严重的患者还可出现紫绀，晚期可出现心力衰竭。

本病常并发支气管肺炎、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎等多种疾病。

1、14岁以下患者需到儿科就诊。

2、病情平稳患者需到心血管内科就诊。

3、需要手术治疗的患者需到心胸外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对胸部进行体格检查，着宽松、易于暴露胸部的衣物，方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、患儿由家属陪同就医，家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（孩子）是否有呼吸急促、多汗、乏力等症状？是否有吸奶时常因气促中断或拒乳等喂养困难的表现？是否有哭闹或安静情况下出现唇、指发绀？

2、您（孩子）上述症状何时开始出现的？是否有加重的倾向？

3、您（孩子）生长发育情况，是否有体重不增、消瘦？

4、您（孩子）是否容易反复发生呼吸道感染以及过去患肺炎的情况？是否患有其他疾病？

5、您（孩子）的直系亲属中是否有心脏疾病、遗传性疾病或家族性疾病？

6、您（孩子）的母亲孕期有无疾病史、服用药物史、放射线接触史？

1、导致这些症状的病因是什么？是否有其他病因？

2、需要做哪些检查？多久出检查结果？

3、我（孩子）的病情严重吗？是否需要住院？

4、有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会复发吗？

6、日常生活有哪些注意事项？对于饮食和活动有什么建议？

7、需要复查吗？多久一次？

8、该疾病预后如何？

患者出现心悸、乏力、气促、咳嗽、紫绀等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，了解有无心脏病变，然后会建议患者行心电图、X线、超声心动图、MRI、右心导管检查等，进一步明确诊断。

医生主要会观察患者以了解患者的整体状态，然后会用听诊器进行心脏听诊，根据心率、心律、心脏杂音等，初步了解心脏病变情况。患者胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，第2心音亢进，伴固定分裂。

心电图检查能够了解心脏各腔室基本情况，帮助诊断是否存在心律失常。通常有不完全右束支传导阻滞，少数可见右室肥厚。

1、超声心动图

超声心动图检查有重要诊断价值，可直观、准确地明确心脏结构和血流动力学变化。通常可见房间隔连续中断，右心房、室增大，右室流出道及肺动脉增宽。对确定病变及分型有重要价值。彩色多普勒可显示心房之间的异常分流。二维超声与多普勒技术联合应用，可判断分流量大小。

2、X线

胸部X线平片检查可以了解心脏的大小、轮廓及大血管病变。通常显示：

（1）心脏呈“二尖瓣”型（梨形心）。肺动脉段多为中度以上的明显凸出。

（2）心脏增大，中度以上增大约占半数。右心房、室增大为其突出征象，尤其右心房增大在心内分流的鉴别诊断上有重要意义。

（3）肺血增多。表现为肺动脉扩张，外围分支增粗、增多，相应肺静脉亦增粗，肺动脉段及肺门动脉搏动增强。

（4）主动脉结缩小或正常，凸出者甚少见，在诊断上有一定价值。

3、MRI

多采用横断面及长轴断面，可以显示房室间隔结构及其与房室瓣的关系。房间隔缺损可见房间隔连续中断，右心房、室增大。因有“血流效应”，快速成像无需应用造影剂，即可显示分流部位、范围、程度。

4、右心导管检查

右心导管检查能够更加详细的了解血流动力学情况以及合并的心脏血管畸形。检查时，医生将导管通过腿或手臂的皮肤送入血管内到达心脏，注入造影剂。当造影剂流经冠状动脉和心脏时，将显示冠状动脉狭窄或阻塞的部位。

一般根据患者有先天性房间隔缺损家族遗传史、孕期母亲接触危害物质等病史，出现心悸、乏力、气促、咳嗽等症状，以及体格检查发现紫绀，听诊闻及心脏杂音，并结合超声心动图、右心导管检查等辅助检查结果，即可作出诊断。

先天性房间隔缺损患者明确诊断后即应尽早手术治疗，常用的手术方法包括介入治疗、外科手术治疗等。发生感染、心力衰竭等的患者，应进行药物对症治疗。

1、抗感染

积极用抗生素控制肺炎、呼吸道感染。

2、抗心力衰竭

有心力衰竭者应进行抗心衰治疗，使用地高辛、利尿剂及扩张血管药物等。

地高辛

1、介入治疗

介入治疗有不用开胸、损伤小、患者痛苦轻、住院时间短、安全可靠及美容等优点。缺点为价格较传统手术贵等。房缺的介入治疗与外科开胸手术比较具有一定的优势，其技术成功率高，术后心功能恢复快，效果满意。

2、外科手术

手术应在体外循环下进行，首先修补二尖瓣裂，然后以补片修补房间隔缺损。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

先天性房间隔缺损的预后与疾病的类型、治疗是否恰当规范、病情严重程度、合并疾病等因素有关。本病的预后一般较好，但缺损大者易导致并发症，预后较差。

随病情进展，可出现心律失常、心力衰竭等多种情况，影响心脏功能，严重时危及生命。

本病经积极手术等治疗，能够有效缓解症状，改善心脏功能，延长患者寿命。

先天性房间隔缺损的日常管理应注意均衡饮食营养，保证充足的睡眠和休息时间，根据病情适当安排活动量，保持情绪稳定，尽量减少心脏负担等。

1、心理特点

（1）婴幼儿及儿童情绪控制力较差，易过分兴奋与愤怒。

（2）患儿体质较弱、活动耐量受限，可能产生自卑、抑郁心理。

（3）患儿住院时可能产生紧张、焦虑心理，频繁的检查、治疗会使患儿产生回避、违抗行为及恐惧心理。

2、护理要点

（1）家属应让患儿保持情绪稳定，不易过分兴奋与愤怒，避免加重心脏负担。家属自身应保持稳定、乐观的情绪，关心、鼓励患儿，用积极乐观的心态感染患儿，使患儿建立战胜疾病的信心，避免将紧张不安的心理传达给患儿。

（2）患者自身需保持稳定的情绪，以及积极乐观的心态，并积极接受和配合治疗。

1、注意休息，避免过度的体力劳动和剧烈运动。

2、适当运动，但需要在医生的建议指导下进行。

3、超重或肥胖会给心脏带来压力，要改变不健康的模式，保持健康体重。

4、注意口腔卫生，每天应刷牙2次，并定期清洁口腔，防止细菌通过感染牙齿和牙龈而损害心脏瓣膜。

5、如果同时有高血压、高血糖、高胆固醇等病症，要配合医生积极治疗。

1、遵医嘱定期随访。

（1）等待自然闭合的定期随访，目的是观察室间隔缺损有无缩小、闭合。

（2）术后的定期随访，目的是检查患者心肺情况是否恢复正常生理、有无术后并发症等。

2、家属应特别留意监测小儿体重、身高等生长发育情况。

3、注意患者有无出现呼吸道感染如发热、咳嗽等症状，以及有无发绀、水肿等并发症表现，出现上述情况应及时到医院检查。

遵医嘱复诊：

1、一般复查，应每3~6个月复查一次，直至学龄前期。复查内容主要是心脏彩超，观察缺损是否缩小、闭合。

2、术后复查，一般在术后1个月、3个月、6个月、1年时复查，若情况良好，以后再根据患儿具体情况，每1~2年复查一次。复查内容包括心电图、胸片和心脏彩超等。主要是为了术后监测心脏节律和频率，观察术后心功能恢复情况、缺损处闭合情况以及肺部情况。

1、介入治疗术后护理

（1）卧位与饮食

局麻术后平卧，全麻术后则去枕平卧，头侧位，暂禁食、水，以防止呕吐引起窒息。麻醉清醒后即可进少量流质、低脂、易消化饮食。

（2）术后观察

术后应密切观察患者的神志、意识、面色及伴随症状；吸氧2～4h，监测心电、血压、血氧饱和度的动态变化；观察尿量及尿色。每4h测1次体温，连测3天。常规给予抗生素3天，如有发热应继续用药至体温恢复正常。

先天性房间隔缺损患者应注意饮食调理，少量多餐，食用营养丰富、易消化的食物，保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、食物应多样化，避免挑食、偏食，保证饮食营养均衡。

2、给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，如乳类、畜禽肉类、蛋类、大豆类、蔬菜及水果类食物，补充身体能量和维生素，增强身体抵抗力。

3、规律饮食，少量多餐。婴儿喂奶时宜慢，尽量用小勺喂养，以避免呛咳、气促、呼吸困难，减轻心脏负荷。

1、如出现心衰等并发症时以清淡饮食为主，有水肿者应限制水钠的摄入。

2、避免辛辣刺激性食物。

先天性房间隔缺损暂无有效预防措施，但可通过控制一些危险因素来降低发病风险。

1、孕前进行遗传咨询。

2、加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染性疾病，避免与发病有关的一些高危因素，保持健康的生活方式。

3、在怀孕早、中期通过胎儿超声心动图及染色体、基因诊断等手段对先天性心脏病进行早期诊断、早期干预。