先天性前尿道瓣膜

先天性前尿道瓣膜是一种先天性尿道发育畸形。前尿道瓣膜位于阴茎阴囊交界处尿道的腹侧，阻碍尿液排出，引起近端尿道扩张，患儿有排尿困难、尿滴沥、尿线细小、分段排尿、哭闹等表现，严重时可出现肾、输尿管积水，膀胱输尿管返流等。本病可通过手术进行治疗，同时进行相应的对症处理。

不会传染。

先天性前尿道瓣膜临床上罕见。

目前尚无明确的好发人群结论，本病是一种先天性发育畸形，母亲怀孕期间接受放射线照射、服用部分药物等可能导致发病风险上升。

先天性前尿道瓣膜是一种先天性尿道发育畸形。胚胎学病因不明确，可能是尿道板在胚胎期某个阶段融合不全，或者是尿道海绵体发育不全使局部尿道缺乏支持组织，尿道黏膜因而向外突出。前尿道瓣膜位于阴茎阴囊交界处尿道的腹侧，不阻碍导尿管的插入，但阻碍尿液的排出，引起近端尿道扩张。

先天性前尿道瓣膜引起尿流梗阻，进而产生各种症状，患儿主要表现为排尿困难、尿滴沥、尿线细小、分段排尿、哭闹等。患儿还可能有膀胱剩余尿，有时可触及充满尿液的膀胱。部分患者还可能伴有尿道憩室，憩室被尿液充满时，可于阴茎阴囊交界处出现膨隆肿物，尿后仍有滴沥，用手挤压肿物，仍有尿排出。

1、由于排尿困难，患儿常伴发上尿路扩张，甚至肾功能不全、尿毒症。

2、由于尿路梗阻，常并发上行感染，发生急性肾盂肾炎，出现寒战、高热、血尿等症状。

3、本病可能会影响患儿生长发育，导致患儿生长发育延滞。

可至儿科、肾内科就诊；需手术者可至泌尿外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生需要对生殖器部位进行检查，着宽松、易穿脱衣物，便于检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您/孩子都有哪些异常表现？

2、这些症状是什么时候出现的？

3、发现异常后有就医进行检查吗？

4、做过哪些检查？结果如何？

5、有进行过治疗吗？何种治疗？效果如何？

6、您/孩子的生长发育与同龄小孩比较有什么异常吗？

7、家族中有亲属是否也存在类似情况？

1、发生这些症状的原因是什么？

2、病情严重吗？能治好吗？

3、现在需要什么检查？

4、有哪些治疗方法可以选择？要住院吗？

5、这些治疗有什么风险吗？

6、日常要注意什么？如何进行护理？

7、需要复查吗？多久一次？

当患儿出现原因不明的排尿困难、尿滴沥、尿线细小、分段排尿、哭闹等症状时，应及时就医。医生会通过体格检查了解患者情况，然后通过血常规、尿常规、生化检查、静脉肾盂造影、肾核素扫描、尿动力学检查、尿道镜检查等检查进一步了解患者病情，为诊断和治疗提供依据。

医生可通过体格检查初步了解患者情况，观察有无发育迟缓等情况，检查有无腹部包块存在，按压是否有疼痛感。

1、尿常规

可通过尿常规检查判断有无尿道感染发生。

2、生化检查

可帮助医生了解患者有无肾功能的异常，是否发生电解质紊乱等。

3、血常规

检查患者有无白细胞升高等情况，判断患者是否有感染发生。

1、尿动力学检查

如尿流率检查、尿道压力图测定等，可帮助医生判断患者排尿困难的情况。

2、尿道镜检查

医生将专业的检查设备放入尿道进行检查，设备中有观察镜，医生通过尿道镜检查可直接看到瓣膜，对诊断有重要价值。

1、静脉肾盂造影

由静脉注入经肾排泄的对比剂，在排泄过程中，对比剂达到一定的量，尿路在X线上得到显影。可帮助医生了解患者有无梗阻发生、梗阻部位、尿道扩张等情况。

2、肾核素扫描

可了解双侧肾功能及梗阻表现。

3、其他

医生还可能通过超声、CT等检查了解患者有无其他脏器、组织损伤，判断患者病情。

医生会询问患者异常症状出现的时间以及有无加重情况，询问患者有无其他的泌尿系统疾病等，结合患者的临床表现以及血常规、尿常规、生化检查、静脉肾盂造影、肾核素扫描、尿动力学检查、尿道镜检查等辅助检查结果综合进行诊断。

在诊断中可与神经性膀胱进行鉴别。神经性膀胱症状与本病相似，有尿失禁、尿潴留等表现，但神经性膀胱尿道造影尿道无扩张，无尿线变细，且神经性膀胱多伴有骶尾椎畸形，可通过临床表现以及尿路造影进行鉴别。

根据患儿病情选择适当的治疗方式。通常可选择切开尿道瓣膜或是电灼瓣膜的方式，病情重的患儿也可先进行电解质紊乱和感染的对症治疗，做膀胱造瘘等，待一般情况好转再进行手术治疗。

对有水、电解质失衡的患儿，应纠正水、电解质失调，留置导尿管，通过导尿管引流尿液，缓解症状，待患儿症状稍有缓解后再进行尿道瓣膜的处理。

医生会根据患者情况选择适当的抗感染药物，控制或预防尿路感染，如青霉素、头孢他啶、红霉素、阿莫西林、氧氟沙星等，具体药物请以医嘱为准。

青霉素、头孢他啶、红霉素、阿莫西林、氧氟沙星

1、尿液分流术

一般情况较差的患儿，可先行膀胱造口，将尿液排出，待一般情况好转后再处理瓣膜。

2、瓣膜电灼

通过电灼的方式将尿道瓣膜去除，解除尿道梗阻，恢复正常排尿。

3、尿道成形术

通过手术切除瓣膜，使尿道恢复正常，保证正常排尿。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

经过积极的治疗一般效果良好，患儿的症状可以得到缓解，如不及时治疗，可能导致尿路感染、肾功能不全等情况。

本病会导致患者排尿困难，可导致尿路感染、肾功能不全、尿毒症等情况出现，还可能影响患儿正常的生长发育。

经过及时有效的治疗，一般疗效较好，患者的症状可以得到缓解。

良好的护理能够减轻患者的不适症状，同时促进疾病的恢复。患者日常生活中要注意养成良好的生活习惯，避免憋尿，避免感染，定期复诊，如有不适及时报告医生。

患者应遵医嘱服药，避免自行停药或增减药量，也不可乱用药（包括中药及保健品），因为很多药物具有肾毒性，会加重病情。

1、注意卫生安全，注意保暖，避免感染。

2、生活环境宜清静安逸、居室向阳、干燥避风、空气清新、环境优美。此外，还应注意环境的安全，避免磕碰、外伤等，以免引起出血。

3、日常生活中加强皮肤护理，如汗多内衣易被渗湿，家属应及时帮助患者更换，保持衣裤和床单清洁、干燥，让患者保持舒适。

4、日常生活中注意休息，保证充足的睡眠，增强自身抗病能力，促进疾病的恢复。

5、避免憋尿，注意尿路卫生。

患者遵医嘱复诊，如有异常及时就诊。

饮食对本病一般无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

患者日常生活中应进食高蛋白、高热量、丰富维生素的食物，如蛋类、奶制品、肉类、豆制品以及新鲜蔬菜和水果等。可适当进食含有纤维的饮食，保持大便通畅。

患者日常生活中要注意避免进食辛辣、刺激性、油腻的食物。

本病暂无有效预防措施。