先天性外展性髋挛缩症

先天性外展性髋挛缩症（congenital abduction contracture of the hip，CACOH）是由先天性因素引起的以髋关节外展外旋畸形、内收内旋功能障碍所表现的特有步态、体征的临床症候群。患者的典型症状为肢体活动受限、脊柱侧弯、骨盆倾斜、双膝不能靠拢等。治疗以按摩、牵引及手术治疗为主，需根据患儿的年龄、病情特点等进行相应的选择。

按照病理变化可分为以下三型：

1、伸直型

以阔筋膜张肌及臀中肌前缘增厚、挛缩为主，伸膝、伸髋时双膝不能靠拢为主要表现。

2、屈曲型

以臀中肌及阔筋膜张肌后缘臀小肌挛缩为主，双下肢屈髋屈膝时双膝不能靠紧为主要表现。

3、混合型

伸直型及屈曲型的临床表现均有。

无传染性。

先天性外展性髋挛缩症临床上较少见，具体发病率尚无大样本数据统计。

好发于胎位不正、先天性肌营养不良或多次肌肉注射的婴幼儿。

本病的病因尚未完全明确，可能因胎儿在宫内位置不正，导致外展肌群、外旋肌群及髋关节囊发生挛缩所致。也可能是由于外展和外旋肌群先天性肌营养不良，或多次肌肉注射所致。

临床表现随着年龄不同而有所差异，以肢体活动受限、脊柱侧弯和骨盆倾斜多见。伸直型以伸膝、伸髋时，双膝不能靠拢为主要表现；屈曲型以双下肢屈髋、屈膝时，双膝不能靠紧为主要表现。

若不及时治疗，可能并发足外翻畸形、股骨头半脱位、继发性脊柱侧凸等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、现在有什么症状？

2、什么时候出现这些症状的？

3、出生查体时有发现吗？

4、有没有因为某些因素，使症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、母亲妊娠期坚持孕检吗？

8、有没有什么基础疾病呢？

1、孩子的情况严重吗？

2、症状还会加重吗？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、会有后遗症吗？

7、平时生活孩子需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

患者出现肢体活动受限、脊柱侧弯、骨盆倾斜、双膝不能靠拢等相应症状，需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查，之后可能建议其做X线检查。

观察患者有无脊柱侧弯、骨盆倾斜、走路困难、肢体活动受限等异常表现。让患者做伸膝或屈膝动作，观察患者双膝能否靠拢。

X线检查：检查骨盆及髋关节有无畸形，有助于本病的诊断，并排除其他相似疾病。

医生会详细询问患者的病史、用药史及母亲的怀孕史等，之后再结合典型症状和相应辅助检查，即可作出诊断。但需要注意与臀肌挛缩症进行鉴别。

主要与臀肌挛缩症进行鉴别。二者皆可因多次肌肉注射所致，臀肌挛缩症的临床表现为臀肌块缩小，外侧皮肤凹陷，呈“尖臀征”，多为臀大肌、臀中肌的挛缩，体格检查及影像学检查有助于二者的鉴别。

先天性外展性髋挛缩症应根据患儿年龄不同，而采取相应的治疗方法。婴儿和幼儿应以按摩、牵引等保守治疗为主，3岁以上儿童经过非手术治疗失败后，可考虑手术治疗。

本病目前尚无有效的治疗药物。

暂无特效药

1、手术切口选在大转子下方。无论是屈曲型还是伸直型，均应横形切断紧张、变性、挛缩之阔筋膜张肌，在伸髋伸膝位内收下肢。

2、若能超过中线且臀中、小肌不紧张、屈髋屈膝位双膝能自然并拢，手术即完成。

3、若单纯阔筋膜张肌切断仍不能内收下肢，可顺切口上延，做部分切开，直到伸直双下肢交叉超过中线，屈髋屈膝位能自然并拢双膝为止。

4、若效果不明显者，可切断挛缩、变性之关节囊，并延长关节囊，直至达到彻底松解为止。

5、臀部软组织呈板状挛缩者，可作髂嵴切开，髂骨外板剥离臀肌起点，并下移起点。

1、按摩、牵引

可进行按摩、牵引外展肌群，目的是松解外展、外旋肌群及关节囊，以缓解症状。

2、固定

严重的外展肌挛缩患者，可进行肢体牵引，之后给予双髋人字石膏固定。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

先天性外展性髋挛缩症的预后与患儿年龄、治疗是否及时等多种因素有关。若能早发现，并及时矫治，则患者的预后通常较好；反之则预后欠佳。

若不及时治疗，随着病情的进展，症状会逐渐加重，而且还可能出现足外翻畸形、股骨头半脱位、继发性脊柱侧凸等并发症，严重影响患者的生活质量，而且还会增加治疗的难度。

若能早期发现，并积极矫形处理，大部分患儿的挛缩症状可得到纠正；如果不予处理，随着年龄的增大，症状逐渐加重，或者并发其他疾病，则治疗效果欠佳。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，促进痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

若不及时治疗，随着病情的进展，症状会逐渐加重，而且还可能出现足外翻畸形、股骨头半脱位、继发性脊柱侧凸等并发症，不仅严重影响患儿的生活质量，而且还会增加治疗的难度，患儿及家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪，逐渐失去生活的信心，甚至抑郁。

2、护理措施

家属应给予患儿家长心理支持，多理解、关怀、疏导患儿家长，帮助家长调动患儿的积极性，帮助减轻患儿的不适感，使其积极配合治疗。家长更需温言对患儿解释病情，避免患儿背负沉重的心理负担，产生心理阴影。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，以促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，注意保护手术部位。

4、注意个人及周围环境卫生，家长应勤帮助患儿洗手，勤打扫卫生。避免水洗手术部位，可为患儿适当擦浴。

5、患儿应避免暴力伸直屈曲关节，家长可在医生指导下帮助患儿进行功能锻炼。

6、家长可为患儿定制合适的支具，减少关节压力。

7、注意保暖，冬天为患儿准备保暖裤。

8、日常避免患肢负重，防止意外损伤。

应遵医嘱按时复查，一般建议家长一个月后带患儿复查。

家长需帮助患儿保持手术部位的清洁、干燥，防止感染。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、对于婴幼儿患者，建议母乳喂养。

2、加强患儿的营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

3、建议清淡饮食，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、可为患儿多准备一些虾皮、泥鳅等含钙、磷较多的食物。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高脂、高盐食物，如油炸冰激凌等。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、妊娠期坚持孕检。

2、新生儿需做全面体检。