先天性心包缺如或缺损

先天性心包缺如或缺损（congenital absence or defects of pericardium）又称先天性心包缺如、先天性心包缺损，是由于胚胎发育异常导致的完全性或部分性心包缺损。男女均可发病，男略多于女。大多数患者通常无症状，部分患者可出现胸部不适、呼吸困难、头晕、晕厥等非特异性症状。可合并其他部位的先天性畸形，其中心脏异常多为动脉导管未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄等。

1、根据缺如或缺损的大小可将先天性心包缺如或缺损分为完全性和部分性两种，部分性缺如或缺损多于完全性缺如或缺损。

2、根据缺如或缺损的位置可将先天性心包缺如或缺损分为左侧和右侧两种，左侧缺如或缺损多于右侧缺如或缺损。

无传染性。

先天性心包缺如或缺损在临床上较为罕见。

所有人群均可发病，男性略多于女性。

先天性心包缺如或缺损由先天性心包发育异常所引起，胚胎发育的第8周Cuvier管过早萎缩使胸膜心包皱襞血液供应不良，导致心包发育不全，产生大小不一的缺损。

先天性心包缺如或缺损患者大多无症状，少数患者可出现某些非特异性症状。其中最常见的症状为胸部不适，偶可出现呼吸困难、头晕和晕厥。左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命；右侧部分心包缺损异常罕见，由于右房或右室疝或肺疝进入心包腔，可伴有吸气时右胸痛。

部分患者可合并其他先天性畸形，如动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性二尖瓣狭窄、法洛四联征等。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、需要手术者，可前往心脏外科就诊。

3、小于14周岁者可至小儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、着宽松、易于穿脱的衣物，方便医生进行体格检查。

3、近期有服用药物者可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、平时有没有咳嗽、气急、喘息？有无活动后加重？

2、咳嗽、气急、喘息时有无皮肤青紫？之前有无类似发作史？

3、有无喂养困难、体重不增、生长发育落后？

4、之前有无生过病？有无手术史？用过什么药？有无药物过敏史？

5、家族中有无心脏疾病及其他遗传性疾病？

6、母亲孕期有无疾病史、用药史，或抽烟、喝酒等不良嗜好？

1、这个病能治好吗？需要手术治疗吗？

2、术后有无复发的可能？

3、这个病会遗传吗？影响日常生活吗？

4、是否需要复查？多久复查？复查什么项目？

5、平时需要口服药物吗？平时有哪些需要注意的？

患者出现胸部不适、呼吸困难、头晕等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解患者的病变情况。之后可能会建议患者行心电图、超声心动图、胸部X线、CT、MRI等检查，进一步明确诊断。

1、心脏听诊

通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步了解心脏病变情况。患者常有胸骨左缘闻及Ⅰ～Ⅲ级收缩期杂音，此杂音可能与易变的心脏产生湍流有关。

2、心脏触诊

左侧心包完全缺损时，心尖搏动可向左移位。

心电图可将心脏的电活动显示为纸上的描记曲线，有助于了解心脏病变情况及诊断心律失常。患者的心电图检查常显示电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，心前区导联QRS波群顺钟向转位。

1、胸部X线

向左侧胸膜腔内注入空气约500ml，取左侧卧位片刻后摄片，可见气体进入心包腔，是诊断本病的最重要的方法。胸部X线上的心脏形态取决于有无心脏组织从缺损中疝出，有疝出时，则在第3至第7前肋间之心缘（多为左心缘第二弓）上有突出之“肿物”影。透视下显示其搏动强烈。

2、超声心动图

超声心动图检查可显示心脏结构变化和血流动力学状态，有助于了解心脏病变情况。可证实左心室轮廓有局限性膨出和心包回声衰落。

3、CT和MRI

显示右侧心包清晰可见，而左侧心包缺如，主动脉和肺动脉之间有异常肺组织楔入。

一般根据患者有胸部不适、呼吸困难、头晕、晕厥等症状，并结合心电图、超声心动图、胸部X线、CT、MRI等辅助检查结果，即可明确诊断。

先天性心包缺如或缺损患者如果缺如或缺损少或为完全性缺损，一般不需要外科手术治疗。部分心包缺损出现症状者，或有猝死的可能性，伴有左房耳通过缺损处绞窄的证据时，需施行外科手术治疗。

暂无特效药物治疗。

暂无

手术的主要目的是保持心脏的正常位置，防止和解除嵌顿。手术方法应视术中探查情况而定，包括左心耳切除、粘连松解、心包整形或扩大缺损。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

先天性心包缺如或缺损患者如经及时有效的手术治疗，大多数可达到治愈，恢复正常。若诊治不当，可能发生心包嵌顿而危及生命。

本病可合并其他心脏畸形，影响心脏功能，降低生活质量。

本病经积极手术治疗，可实现治愈，恢复正常。

大多数患者经手术治疗可达到治愈，暂无大样本数据研究。

先天性心包缺如或缺损患者日常应注意呼吸频率，观察心率有无增高，注意有无呼吸急促、咳嗽、发绀等临床表现。并积极预防呼吸道感染，合理饮食及充足休息。

患者为新生儿时，难以表达自身不适，多表现为哭闹。患者家属需要保持耐心，慢慢安抚患者，并尽可能地陪伴患者，保证其安全感。

1、应积极预防感染，勤洗手，注意个人卫生，并注意避免交叉感染，远离传染源。

2、应保证充足睡眠，依据心功能状况，合理安排休息时间，避免劳累。

3、应适度锻炼，增强身体免疫力，避免剧烈运动。

患者应健康、均衡饮食，养成良好的进食习惯，少食多餐，每次进餐不宜过饱。科学的饮食习惯，有利于患者疾病的恢复与身体健康状况。

宜低盐、高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，少量多餐。

进食不宜过快，避免呛咳。

本病暂无明确的预防措施。加强孕妇的保健、保持健康的生活方式对预防先天性心包缺如或缺损等先天性心脏病具有积极的意义。

1、在妊娠早期，孕妇应积极预防风疹、流感等病毒性疾病。

2、孕妇应避免接触与发病有关的因素，如放射线、有机化学物质等。

3、孕妇应尽量避免使用可能会影响胎儿的药物，如抗癌药、抗癫痫药等。

4、孕妇需适当补充叶酸，避免叶酸缺乏。