小肠重复畸形

小肠重复畸形（duplication of small intestine）是指小肠系膜侧出现的圆形或管状异常结构，其病因可能与胚胎期脊索与原肠分离障碍或小肠腔化障碍有关。临床可表现为便血、呕吐、腹部肿物及腹痛等症状。小肠重复畸形在小儿时期为良性疾病，成年后有可能发生癌变，一经确诊，应立即手术切除。

本病不具有传染性。

小肠重复畸形的发病率极低，具体发病率目前暂缺乏大样本数据研究。

暂无权威的循证医学表明本病好发于某一人群。

小肠重复畸形的病因有多种学说，目前较一致的看法是胚胎期脊索与原肠分离障碍或小肠腔化障碍导致的，即胎儿时期，形成的小肠的过程出现异常。

1、脊索与原肠分离障碍

胚胎第三周形成脊索时，因内胚层与外胚层间发生粘连，致使神经管与肠管分离障碍，由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起，当内胚层发育为肠管时，此突起发展为各种形态的小肠重复畸形。

2、小肠腔化障碍

胚胎期小肠腔化过程发生障碍，于肠腔或肠壁内残留某个空泡，发育形成囊肿状重复畸形。

小肠重复畸形无特征性的临床表现，由于畸形所在部位、大小、类型等不同，其临床表现有明显差异。症状可出现于任何年龄，但多数在婴儿时期发病。常见的临床症状是便血、腹痛、腹胀、呕吐和腹部肿块等。

1、便血

便血量少时呈暗红色，大量便血呈鲜红色。一般是由于畸形的黏膜腔内有异位的胃粘膜及胰腺组织，其分泌液腐蚀黏膜导致溃疡引起的。

2、腹胀、呕吐

畸形的囊肿逐渐增大压迫肠腔导致肠梗阻，患者可出现腹胀、呕吐等症状。

3、腹部肿块

大多数患者腹部可触及肿块，肿块呈圆形或椭圆形，表面光滑并具有囊性感，界线清楚，有一定的活动度，没有压痛。

4、腹痛

增大较快的囊肿致使囊壁张力增加而出现腹部疼痛。腹痛可反复持续出现，疼痛部位一般在脐周。

小肠重复畸形患者可能有肠扭转、肠套叠、腹膜炎等并发症。

1、患者出现突发呕吐，伴腹部剧烈绞痛。

2、出现鲜红色血便。

3、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、患者出现腹胀、腹痛、呕吐等症状。

2、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者症状较重时，应就诊急诊科；症状较轻时，可就诊普通外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会对腹部进行比较全面的体格检查，尽量不要穿连体衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（您的孩子）目前都有哪些不适？

2、出现这种情况多久了？

3、症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、以前有没有出现过类似的症状？

6、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、有在服用什么药物吗？

1、我（孩子）的情况严重吗？能治好吗？

2、为什么会出现这种情况？

3、需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后该怎么护理？

7、需要复查吗？多久一次？

患者出现腹部疼痛、腹胀、呕吐、便血等症状，应及时就医诊治。医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做腹部B超、CT检查、腹部X线检查、放射性核素检查等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

医生会通过视触叩听等方式检查患者腹部，判断是否存在异常。

1、腹部B超

B超对诊断囊肿畸形有意义，并可对其位置、大小作出判断。

2、腹部X线检查

X线检查可见密度均匀的囊肿阴影。此外，还可进行钡剂检查，嘱患者口服钡剂，医生可以进一步观察到病变部位小肠，特别是在回肠和回盲瓣附近存在的充盈缺损或压迫痕迹，更有助于诊断。

3、腹部CT检查

腹部CT对诊断亦很有帮助，可提供腹腔囊性畸形更加精确的图像及其与周围器官的关系。

4、放射性核素检查

在重复肠管内有异位胃黏膜时，行放射性核素扫描检查，常可显示出重复肠管部位的放射性浓集区。

小肠重复畸形无特征性的临床表现，在手术探查前不易诊断。对小儿不明原因的腹痛、便血、呕吐、腹部活动性囊性包块均应考虑到小肠重复畸形的可能性。在病情未确诊情况下，应进行一些辅助检查，有助于帮助诊断。

小肠重复畸形发病率虽不高，但其并发症的发生率很高，如不及时治疗，后果严重。手术是唯一治疗方法。无症状的小肠重复畸形也应手术切除，以防并发症及成年后癌变的发生。

1、保持充足睡眠，加强抵抗力。

2、注意补充多种营养物质，多吃易消化、营养丰富、无刺激性食物。

3、合并肠梗阻的患者，应进食流质或半流质食物。肠梗阻明显时应暂禁食。

1、患者严重腹痛时，可根据医嘱使用镇痛药缓解症状。如布洛芬、曲马多、哌替啶等。

2、当患者有感染时，应使用抗生素控制感染，防止病情发展严重。

布洛芬、曲马多、哌替啶

1、畸形囊肿切除术

主要适用于重复畸形具有单独的系膜和血管支者。

2、重复畸形和主肠管切除吻合术

适用于囊肿畸形与主肠管共享营养血管、共享肌层和肠壁内重复畸形者。

3、重复畸形粘膜剥离术

适用于重复畸形范围广泛波及大部分小肠者。

4、重复畸形开窗

适用于十二指肠重复畸形，由于重复畸形紧靠胆管及胰管，要想完全切除而又不损伤周围器官十分困难，可以采用开窗术。

小肠重复畸形的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小肠重复畸形的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极、正确的治疗后，小肠重复畸形患者一般预后良好，但若治疗不及时，也可能危及生命。

1、小肠重复畸形在患者成年后可能发生癌变。

2、部分患者可出现肠梗阻、消化道出血、腹膜炎等，严重影响身体健康，甚至危及生命。

小肠重复畸形早期通过积极的手术治疗，可以通过手术可将小肠重复的部分切除。

患者术后需禁食，卧床休息。家属要定时帮患者翻身，同时注意伤口情况。另外，患者在生活中要保持良好的作息，适当活动，同时，注意保持环境和个人卫生。

1、病情恢复期间，要保持良好的作息，保证充足的睡眠，减少机体的消耗。

2、适当活动，促进肠蠕动，防止肠粘连。

3、注意保持室内清洁卫生，温度适宜，室内应维持一定的湿度。

4、保持床单、被褥的清洁、干燥、柔软。

遵医嘱按时复诊，复查腹部超声或X线平片。

1、术后禁食，在肠蠕动恢复后遵医嘱恢复饮食。

2、卧床休息，在医生指导下适当活动。

3、家属注意手术刀口有无渗血、流脓等，一经发现立即报告医生。

4、家属定时帮患者翻身，并按摩受压部位，以免发生压疮。

小肠重复畸形患者多营养不良，应给予充足的营养补充，保证正常的能量供给，同时可以促进机体的恢复。

1、保证能量供给，可食用一些高热量、高蛋白质的食物。

2、补充各种维生素，多吃蔬菜和水果。

3、食物应易消化，进食方式应少量多餐。

病情恢复期间尽量避免食用辛辣、刺激性食物。

小肠重复畸形是因为胚胎期发育异常导致的，暂无有效的措施可以预防本病。