小儿病态窦房结综合征

小儿病态窦房结综合征是由于窦房结器质性病变或功能障碍，造成窦房结起搏功能或窦与房之间传导受到抑制，其特点为心房率不能满足生理需要。其表现包括严重的窦性心动过缓、窦性停搏、窦房阻滞、慢性房性心动过速、缓慢心律失常和快速心律失常交替、运动或应激时心率反应不良等。多数病态窦房结综合征患儿缺乏症状，仅在常规体检时被发现。

无传染性。

小儿病态窦房结综合征在临床较为少见。

暂无确切流行病学参考资料。

小儿病态窦房结综合征的病因较多，包括炎症、缺血等器质性病变，也包括自主神经功能失调等功能性改变。另外，部分患儿的病因不明，可能与遗传等因素有关。

1、器质性病变

缺血、坏死、炎症、纤维化、退行性变、创伤和肿瘤细胞浸润等所致起搏细胞数量减少，当低于正常的10%时，可导致窦房结起搏功能障碍，小儿常见原因有病毒性心肌炎和心脏手术。

2、功能性改变

窦房结受自主神经系统调控，遂走神经分布丰富。自主神经功能失调、迷走神经张力升高、急性药物中毒和电解质紊乱等可使窦性心率减慢、结内传导时间和窦房传导时间延长、窦房结有效不应期延长。在婴儿和儿童，迷走神经张力异常增高可引起窦性心动过缓和窦性停搏，在新生儿，尤其是早产儿，窦性心动过缓和窦性停搏很常见，有时伴有一系列症状。中枢神经系统感染是引起新生儿窦性心动过缓和窦房阻滞的另一原因。

3、特发性病窦综合征

特发性病窦综合征在儿童少见，其病因尚不明确，可能与遗传等因素有关。

小儿病态窦房结综合征由于窦房阻滞，窦性停搏或显著的窦性心动过缓，可出现乏力、运动不耐受、头晕和晕厥，婴儿严重者可引起惊厥。先天性心脏病矫正术后的儿童，心房和房室结极易受损，症状常较严重。

可并发心绞痛、晕厥、抽搐、阿-斯综合征、休克、心力衰竭、甚至猝死。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者可于小儿科、心血管内科就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、保持情绪稳定，避免饮用浓茶、咖啡等，避免加重病情。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、尽量安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子都有哪些症状？症状出现多久了？

2、随着时间的推移，症状有加重吗？

3、孩子以前有过类似的症状吗？什么原因造成的？

4、孩子是否有心脏相关疾病？

5、孩子最近用过什么药物吗？

6、您的家族中有没有遗传性心脏病？

7、家里人平时吸烟、饮酒吗？

8、孩子情绪波动大吗？

1、现在有明确的诊断吗？孩子的情况严重吗？

2、需要做哪些检查？

3、需要怎么治疗？大概需要治疗多长时间？

4、治疗后是否可以正常生活？有没有后遗症？

5、治疗后怎么防范再次发病？

6、在日常生活中我应该注意什么？

7、需要复查吗？多久一次？

患者出现乏力、运动不耐受、头晕、晕厥、惊厥等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病变情况。之后可能会建议患者行血常规、血生化、心肌损伤标志物、心电图、超声心动图、冠状动脉造影、心脏电生理等检查，进一步明确诊断。

医生主要会对患儿的心脏进行体格检查，了解心脏的形态、大小有无变化，通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步了解心脏病变情况。

1、血常规

通过观察血细胞计数，能够明确患儿是否存在贫血、感染等情况，有助于了解患儿的整体情况。

2、血生化

可以了解患儿有无电解质紊乱及肝肾功能损伤等。

3、心肌损伤标志物

抽血检查心肌酶、肌钙蛋白等指标，可帮医生识别是否存在心肌损害。心肌肌钙蛋白I或T（cTnl/cTnT）、心肌肌酸激酶的同工酶（CK-MB）这几项指标最有诊断价值。

1、心电图

心电图可将心脏的电活动显示为纸上的描记曲线，有助于了解心脏病变情况及诊断心律失常。本病的心电图检查具有以下几个特点：

（1）持久窦性心动过缓，无其他原因解释。心率划分为1岁以下＜90次/min，1-6岁＜70次/min，7岁以上＜50次/min；

（2）窦性心动过缓伴有窦房阻滞、窦性静止或逸搏；

（3）窦性心动过缓与异位心动过速交替出现；

（4）持久缓慢的逸搏心律；

（5）P波低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞。

2、心脏电生理

应用右心房内起搏或经食管心房起搏测定窦房结功能。

1、超声心动图

超声心动图检查可显示心脏结构变化和血流动力学状态，有助于了解心脏病变情况，有助明确诊断。

2、冠状动脉造影

冠状动脉造影能较明确的显示冠状动脉的解剖畸形及其阻塞性病变的位置、程度与范围，有助于了解心脏缺血情况。

一般根据患儿有病毒性心肌炎、心脏手术等病史，出现乏力、运动不耐受、头晕、晕厥、惊厥等症状，并结合血常规、血生化、心肌损伤标志物、心电图、超声心动图、冠状动脉造影、心脏电生理等辅助检查结果，即可明确诊断。

小儿病态窦房结综合征患儿能查出病因者应针对病因治疗。同时使用阿托品、异丙肾上腺素等药物治疗。必要时可安置人工心脏起搏器。

用于提高心率的药物可作为暂时性的应急处理，为起搏治疗争取时间。常用药物有阿托品或异丙肾上腺素。

阿托品、异丙肾上腺素。

严重窦性心动过缓或反复出现快慢综合征，临床表现严重或反复发生阿-斯综合征者，宜尽早安置人工起搏器，提高患者生活质量。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

小儿病态窦房结综合征的预后与病因、病变严重程度密切相关。因病毒性心肌炎所致者，若治疗积极及时，部分患儿可获痊愈；长期不愈且窦房结病变不严重者，早期可无症状，但随年龄增长和运动量增加，将发生心功能不全；病变严重者可发生心脏停搏或猝死。小儿起搏器安置有助于改善小儿病态窦房结综合征的预后。

若诊治不当，随病情进展，可能出现心力衰竭等多种并发症，影响心脏功能，威胁生命健康。

部分患者经积极治疗可达到治愈。

部分患者可实现治愈，暂无大样本数据研究。

小儿病态窦房结综合征患者应积极配合治疗，遵医嘱用药。采取健康的生活方式，保持情绪稳定，对于促进康复及减少疾病复发也有一定的积极作用。

1、心理特点

患儿因疾病不适易哭闹。此外，有些症状出现的比较突然，再加上对疾病认识不足，家长易于产生恐惧、害怕心理。

2、护理措施

患者及家长应了解一些简单的医学知识，如本病的起因、治疗、预后等，对所患疾病有初步的了解，树立自信心。给予患者心理支持，营造和谐的家庭氛围。同时鼓励患者参加娱乐活动，使其放松愉悦。

1、采取健康的生活方式，保证生活规律，劳逸结合，保持情绪稳定，避免精神紧张、激动。

2、日常生活物品放置于患者易拿到的地方，避免单独活动，外出时应有家人陪同，以免跌倒发生意外。

3、病情稳定者可适当活动，但应避免剧烈运动。

4、定时通风，保持室内湿度、温度适宜，注意天气变化，适当增减衣物。

5、保持大便通畅，养成定时排便的习惯。

定期随访，复查心电图，发现异常及时就诊。

饮食对本病一般无特殊影响。科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、粗细搭配，常吃杂粮、杂豆，如小米、玉米、燕麦、红小豆、绿豆等。

2、以清淡饮食为主，少量多餐，不宜过饱。

3、多食用鱼类、瘦肉、大豆及其制品、各种蔬菜水果。

4、烹调时可选用菜籽油、玉米油、葵花籽油、亚麻籽油和橄榄油等，并调换使用。

1、少吃含脂肪多的食品，如油条、油炸方便面、全脂乳、奶油、肥肉、动物油脂等。

2、少吃含胆固醇高的食物，如鱼子、动物肝脏等。

3、少吃含高糖、高热量的食物，如冰淇淋、甜点等。

4、忌吃刺激性强的食物，如辣椒、芥末等，高度酒、浓茶、咖啡等也应忌用。

本病暂无有效预防措施。