小儿部分性肺静脉异位连接

小儿部分性肺静脉异位连接又称部分性肺静脉异位引流，是指4支肺静脉中，有1至3支肺静脉未能与左心房正常连接，直接或间接的经静脉性连接回流至右心房的先天性心脏病。较完全性肺静脉异位连接（TAPVC）常见，多数合并房间隔缺损（ASD）。患儿可出现活动后气促、疲劳、反复呼吸道感染等症状。

根据肺静脉异位连接的部位不同分类：

1、右肺静脉连接至上腔静脉（静脉窦综合征）

右肺静脉连接至上腔静脉或上腔静脉与右心房交界处，绝大多数患儿合并有上腔型ASD。上腔静脉常较正常扩张，单独右上肺静脉连接至上腔静脉者最多见。

2、右肺静脉连接至右心房

右肺静脉连接至右心房，它可以分2支或3支或仅通过右上肺静脉连接与右心房相连，可合并ASD。

3、右肺静脉连接至下腔静脉

右肺静脉或右中、下肺静脉流向下方连接至下腔静脉与右心房交界处，且经常至膈下，有时进入肝静脉。

4、右肺静脉连接至奇静脉或冠状窦

极少的患儿右肺静脉回流至奇静脉或冠状窦，可伴有或无ASD。

5、左肺静脉连接异常

左上肺静脉或全部左肺静脉通过垂直静脉连接至左头臂静脉，可合并ASD，左肺静脉连接至右上腔静脉、冠状窦、右心房者罕见。

6、双侧肺静脉异位连接

双侧肺静脉异位连接罕见。左上肺静脉通过垂直静脉连接至左上腔静脉，右上肺静脉连接至右上腔静脉与右心房交界处。

无传染性。

小儿部分性肺静脉异位连接是一种较为少见的心血管畸形。

暂无确切流行病学参考资料。

小儿部分性肺静脉异位连接的病因尚不十分清楚，当一条或多条但不是全部的肺静脉直接返回右心房，或通过从肺静脉到全身静脉的各种静脉连接间接返回到右心房时，可发生PAPVC。目前认为产前致畸因素（药物、感染）并不是该畸形的诱发因子，本病与遗传的关系也尚未可知。

小儿部分性肺静脉异位连接的临床表现与从左向右分流的程度，以及其他相关的心脏和肺部缺陷的存在有关。本病常与房间隔缺损并存导致心房水平左向右分流量大，患儿可出现心悸、活动后气促、疲劳、反复呼吸道感染等症状。

1、肺动脉高压

患儿可出现疲劳、晕厥、声音嘶哑等症状。

2、心力衰竭

左心衰导致不同程度的呼吸困难、倦怠乏力、运动耐量下降等；右心衰时会引起全身特别是下肢和腹部水肿等。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者可前往小儿科就诊。

3、需要手术者，可前往心脏外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、着宽松易于穿脱的衣物，方便医生进行体格检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、患儿平时有没有咳嗽、气急、喘息？有无活动后加重？

2、患儿咳嗽、气急、喘息时有无皮肤青紫？之前有无类似发作史？

3、患儿有无喂养困难、体重不增、生长发育落后？

4、患儿之前有无生过病？有无手术史？用过什么药？有无药物过敏史？

5、患儿家族中有无心脏疾病及其他遗传性疾病？

6、患儿母亲孕期有无疾病史？患儿母亲孕期有无用药史？患儿母亲孕期有无抽烟、喝酒等不良嗜好？

1、这个病能治好吗？需要手术治疗吗？

2、孩子多大的时候才能手术？术后有无复发的可能？

3、这个病会遗传吗？影响日常生活吗？

4、孩子是否需要复查？多久复查？复查什么项目？

5、平时需要口服药物吗？平时有哪些需要注意的？

患儿出现心悸、活动后气促、疲劳、反复呼吸道感染等表现，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病变情况。之后可能会建议患者行X线、超声、CT、心电图等检查，进一步明确诊断。

医生主要会对患者的心脏进行叩诊和听诊检查，了解心脏的形态、大小有无变化，通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步了解心脏病变情况。患儿多无发绀，胸骨左缘2~3肋间可闻及Ⅱ级收缩期杂音，合并ASD者第二音固定分裂，大量左向右产生肺动脉高压时第二心音增强或亢进。

心电图可将心脏的电活动显示为纸上的描记曲线，有助于了解心脏病变情况及诊断心律失常。心电图的右心导联提示容量性右室肥厚；在不合并有心脏畸形的患儿中，心电图可表现为正常。

1、X线

如果见右上肺静脉影抬高，应注意静脉窦综合征的诊断。

2、超声

超声心动图及彩色多普勒检查因无创伤、诊断阳性率高，目前是诊断部分性肺静脉异位引流的黄金方法。可明确显示异常回流的肺静脉数量及回流部位。

3、CT

完全显示肺静脉回流较为困难时，需结合心脏增强CT和三维重建明确诊断。

一般根据患者有心悸、活动后气促、疲劳、反复呼吸道感染等症状，心脏听诊可闻及胸骨左缘第2~3肋间柔和喷射性收缩期杂音，有或无肺动脉瓣第二音固定分裂。并结合X线、超声、CT、心电图等辅助检查，即可明确诊断。在诊断过程中，医生须与肺动脉狭窄、室间隔缺损等疾病相鉴别。

1、肺动脉狭窄

于左第二肋间杂音较响，传导较广，常伴有收缩期震颤，第二心音减弱或消失。X线检查肺血减少，肺野清晰。右心导管检查右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差而无分流。超声心动图检查显示肺动脉瓣口狭窄程度，较易与PAPVC鉴别。

2、室间隔缺损

杂音最响处位置较低，常在胸骨左缘3~4肋间，呈全收缩期杂音，常伴震颤。X线检查显示左心室大而右心室不大。右心导管检查显示心室水平有分流。超声心动图检查显示室间隔缺损的部位和大小。

小儿部分性肺静脉异位连接无手术适应证的无症状患者，一般不需给予特殊的药物治疗。合并房间隔缺损者均应手术治疗，对于反复出现的肺部感染及充血性心力衰竭的患儿，术前应积极治疗肺部感染和控制心力衰竭。

暂无参考资料显示本病的药物治疗。

暂无

1、手术时机

大分流者症状突出，特别是有肺动脉高压应于2岁前手术，症状不明显可延迟至5~6岁手术。

2、手术方式

手术修补原则为补片修补ASD，并将异位连接的肺静脉开口隔入左心房侧。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

小儿部分性肺静脉异位连接的预后与有无合并畸形、病情严重程度、治疗是否规范等多种因素有关，若诊治不及时，患儿可能出现肺动脉高压等多种并发症。

若诊治不及时，随病情进展，可能出现肺动脉高压、心力衰竭等多种并发症，影响心脏功能。

本病经积极治疗，有助于缓解症状，改善心脏功能，延长寿命。

患者日常应注意呼吸频率、心率有无增高，注意有无呼吸急促、咳嗽、发绀等临床表现，并积极预防呼吸道感染，合理饮食及充足休息。

患者常因疾病带来的不适而哭闹，患者家属内心担忧。应多学习疾病相关知识，了解疾病，相信医生，树立积极治疗的决心，积极进行治疗。

1、患儿应积极预防感染，避免去空气不流通、人群聚集的地方。

2、患儿应保证充足睡眠，依据心功能状况，患儿家属合理安排患儿休息时间，避免劳累。

3、患儿应适度锻炼，增强身体免疫力，避免剧烈运动。

应遵医嘱定期复诊，及时了解病情变化。

1、根据病情选择适当体位，高枕位、半卧位或坐位。

2、手术治疗后，应保证充足休息，饮食营养均衡，避免剧烈活动，遵照医嘱使用抗感染药物，并按时切口换药及缝线拆除。

3、密切观察病情变化，患儿家属需要每4小时为患儿测体温、呼吸频率、脉搏、血压一次，并注意患儿的面色、神志、体位、脉搏强弱及节律的变化，发现问题及时与医生沟通。

1、患儿静脉输液时，家属应注意静脉输液的速度不宜过快，以免引起肺水肿。

2、患儿家属应记录患儿的24小时尿量，当尿量小于500ml时，应及时就诊。

患儿应健康、均衡饮食，养成良好的进食习惯，少食多餐，每次进餐不宜过饱。科学的饮食习惯，有利于患儿疾病的恢复与身体健康状况。

1、孕母可进食叶酸含量高的食物。

2、应给予患儿低盐、高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，少量多餐。

1、进食不宜过饱。

2、进食不宜过快，避免呛咳。

本病无明确的预防措施，加强孕妇的保健、保持健康的生活方式对预防本病具有积极的意义。

1、在妊娠早期，孕妇应积极预防风疹、流感等病毒性疾病。

2、孕妇应避免与发病有关的因素接触，如放射线、有机化学物质等。

3、孕妇应尽量避免使用可能会影响胎儿的药物，如抗癌药、抗癫痫药等。

4、孕妇需适当补充叶酸，避免叶酸缺乏。

5、有家族史的患者，备孕前应做好产前咨询。