小儿低心排出量综合征

小儿低心排出量综合征是一组以心排血量下降、外周脏器灌注不足为特点的临床综合征。在各种疾病导致心功能障碍时均可出现，多发生于较大的心脏手术后，是导致心脏手术后患儿死亡的主要原因之一。患儿可有心动过速、低血压、少尿、烦躁、呼吸急促等表现。

无传染性。

暂无确切流行病学参考资料。

小儿低心排出量综合征多发生于心脏手术后的小儿。

小儿低心排出量综合征是小儿心脏手术后的一种严重并发症，术前、术中和术后引起的心脏前负荷、心肌收缩力、心率、后负荷异常等均可导致本病。体外循环术时间长、心脏畸形、术前患儿的心功能较差、年龄等因素均可能导致本病发生风险增加。

1、术前

术前各种原因导致心功能严重受损、心功能障碍，可引起心肌收缩功能不良。

2、术中

心肌保护差，再血管化不完全，冠状动脉气，瓣膜手术阻塞冠状动脉，瓣膜病或法洛四联症等先心病矫形术后损伤心肌功能等，都可以引起心肌收缩力降低。

3、术后

（1）泵衰竭收缩力减弱：心肌顿抑，心肌保护差，缺血再灌注损伤；冠脉痉率导致心肌缺血；低氧血症、高碳酸血症、酸中毒、高钾血症；使用丙泊酚、胺碘酮、β-受体阻滞剂等药物；心律失常如快速心律失常使心脏充盈时间减少，心动过缓，房颤、房扑，交界性心律等室上性心律失常及VV1起搏器使心房失去收缩功能，室速、室颤等室性心律失常。

（2）左室前负荷减少：低血容量（出血、多尿、补液不足）；血管扩张（复温，使用血管扩张药、镇静药）；右心室功能不全，肺动脉高压；心包填塞，张力性气胸；其他如感染药物或血制品过敏，鱼精蛋白反应，肾上腺功能不全。

（3）后负荷增加：血管过度收缩（低体温，使用血管收缩药）；液体过多，心室膨胀；主动脉内球囊反搏（IABP）充气时机错误；二尖瓣成形或置换术后左室流出道梗阻（瓣架或瓣叶组织梗阻）。

1、体外循环（CPB）术时间长

CPB时间越长，心肌缺血、缺氧时间越长，可导致严重的心肌结构损伤，细胞膜通透性增加，毛细血管完整性遭到破坏，恢复血流灌注后大量水、电解质短时间内进入细胞，可加重心肌水肿，使心内膜下血管阻力增加，血流量减少，内膜下氧的供需失衡进一步加重，最终发生内膜下出血坏死导致低心排出量综合征。

2、心脏畸形

畸形越复杂，手术及CPB耗时长，心肌缺血时间越长，且容易出现畸形矫正不满意，术后发生低心排出量综合征的风险增加。

3、术前患儿的心功能较差

术前心功能较差的患儿全身状况差，重要脏器均有不同程度障碍，易发生低心排出量综合征。

4、年龄

年龄小的患儿多因喂养困难，易导致低体质量和低血红蛋白小细胞性贫血，引起毛细血管通透性增加，术后易发生低心排出量综合征。

小儿低心排出量综合征可引起组织、器官灌注不足，导致多器官功能障碍。患儿可有心动过速、低血压、少尿、烦躁、呼吸急促等表现。

1、心动过速

患儿可出现心跳次数增加，一般＞90次/分。

2、低血压

患儿可出现血压降低，通常平均动脉压＜60mmHg。

3、少尿

患儿可出现尿量减少，一般尿量＜1ml/(kg·h)。

4、其他

患儿早期可出现不安、烦躁，皮肤苍白、潮湿，肢体末梢湿冷，呼吸急促等症状。

1、心源性休克

心排出量继续下降，可发生心源性休克。患儿的血压骤降，可出现频死的恐惧感、心悸、全身冷汗、脉搏减弱等症状。

2、心力衰竭

患儿可出现呼吸困难、倦怠、乏力、运动耐量下降、下肢和腹部水肿等症状。

情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。病情平稳者，可于儿科、心血管内科治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行血液检查，应提前做好空腹准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子目前都有哪些异常表现？

2、您出现症状多久了？

3、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的加重或减轻？

4、因为什么病做的心脏手术？

5、平时的生活习惯怎么样？

6、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、孩子的情况严重吗？会有生命危险吗？

2、是什么原因可能导致了孩子的症状？

3、现在需要做什么检查呢？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

5、用药过程中需要注意什么呢？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、治愈后会不会影响之后的生活呢？

8、生活中应该注意什么呢？

9、需要复查吗？大概多久一次呢？

患儿出现心动过速、低血压、少尿、烦躁、呼吸急促等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病变情况。之后可能会建议患者行血常规、血生化、血气分析、心电图、超声心动图、超声波等检查，进一步明确诊断。

1、视诊

医生会观察患者的皮肤颜色，以帮助判断病情严重程度。

2、听诊

医生主要会对患儿的心脏进行体格检查，了解心脏的形态、大小有无变化，通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步了解心脏病变情况。

1、血常规

通过观察血细胞计数，能够明确患儿是否存在贫血、感染等情况，有助于了解患儿的整体情况。

2、血生化

可以了解患儿有无电解质紊乱及肝肾功能损伤等。

3、血气分析

血气分析是检测肺换气功能的重要项目，主要指标包括动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压、pH值、标准碱、缓冲碱、剩余碱，可判断出有无缺氧及其程度，有无酸碱失衡及其失衡的类型、程度等。本病患儿常有代谢性酸中毒，pH＜7.4。

心电图可将心脏的电活动显示为纸上的描记曲线，有助于了解心脏病变情况及诊断心律失常。

1、超声波

有助于心包填塞的诊断。

2、超声心动图

超声心动图检查可显示心脏结构变化和血流动力学状态，有助于了解心脏病变情况，患儿可出现心脏功能下降，心肌收缩不全。

一般根据患儿出现心动过速、低血压、少尿、烦躁、呼吸急促等低心排出量症状，并结合血常规、血生化、血气分析、心电图、超声心动图、超声波等辅助检查结果，即可明确诊断。

小儿低心排出量综合征的治疗主要是调节心率、调节心脏前后负荷和增强心肌收缩力。应积极明确病因，以纠正导致低心排出量的可逆因素。可使用异丙肾上腺素、氯化钙等药物治疗。

应给予吸氧治疗，合并呼吸功能不全必要时给予机械通气。

1、调节心率

（1）心率缓慢者需静脉注射阿托品等抗副交感神经药物，或静脉滴注异丙肾上腺素，以使心率增快，增加心排血量。

（2）室性心动过速患儿可静脉注射利多卡因等药物治疗。

2、调节心脏前负荷

心脏的前负荷是指左室舒张末压，即在一般情况下，增加回心血量能增加心排量。首先是输血补液增加血容量，从而增高心室充盈压。

3、增强心肌收缩力

在适当的扩充血容量后，低心排出量如不改善则需应用增进心肌收缩力的药物。

（1）静脉注射氯化钙可有即刻效应，但作用短暂；

（2）心率增快的患儿，如血钾不低，可静注毛花苷C；

（3）多巴胺可增加心肌收缩力和增加心率，改善心排血量。

4、减低左心后负荷

血管扩张剂可以减低动脉的顺应性和小动脉的阻力，从而增加心排量。常用药物如硝普钠等。

阿托品、异丙肾上腺素、利多卡因、氯化钙、毛花苷C、多巴胺、硝普钠

发生三度房室传导阻滞的患儿，多需应用起搏器增快心率。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

小儿低心排出量综合征的预后与低心排出量的程度、治疗是否及时规范等多种因素有关，如治疗不及时，低心排出量继续发展，可能出现心源性休克等多种并发症，严重时危及生命。

若诊治不当，随病情进展，可能出现心源性休克、心力衰竭等多种并发症，影响心脏功能，威胁生命健康。

本病经积极手术等治疗，能够有效缓解症状，改善心脏功能。

本病是一种危急的心脏疾病，不及时有效的治疗可能导致死亡。家属应给与患者爱与关心，帮助患者保持平稳的心态，纠正不良生活方式，遵医嘱正确用药，并注意监测病情变化，如有异常，应及时就医治疗。

患儿因疾病不适易哭闹，家属应给予患者鼓励和安慰，陪伴患者，帮助患者缓解紧张的情绪。

1、生活有规律，合理安排作息时间，保证充足睡眠。

2、注意休息，适当进行体育锻炼。

3、气候变化时，注意增减衣物，预防感冒。

4、养成良好的排便习惯，保持大便通畅，必要时可服用缓泻剂。

5、保持轻松、乐观、稳定的心态，避免紧张、激动等情绪刺激。

严密观察患者的呼吸、血压、心率、心律、咳嗽、咳痰、末梢循环、神志、尿量等的变化，如有异常，及时就医。

遵医嘱定期复查患儿心功能。

患者应重视饮食调理，饮食要以清淡、易消化为主，少食多餐，避免加重心脏负担。限制食盐量和饮水量。科学合理的饮食能够维持治疗效果，促进疾病康复。

1、婴幼儿时期

婴幼儿主要通过乳制品、辅食等来保证营养的摄入，通常建议母乳喂养。

（1）乳母宜多食富含糖、蛋白、脂肪和维生素的食物。蛋白类的食物宜选吃新鲜的鱿鱼、青鱼、生鱼、鸡蛋瘦肉、家禽、动物内脏（如肝脏）等；维生素类食物如菠菜、黄豆、西红柿、苹果、柑橙、梨子等；同时，还要多喝汤水，如鱼汤、猪骨汤等等，以补充乳汁的分泌量。

（2）为了保证患者的营养充足，6个月后可逐渐添加辅食。添加辅食应由少到多，循序渐进，从稀到稠，避免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏等身体不适，可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。

2、可自主进食的患者

（1）建议给予低脂、低盐、低热量、易消化的清淡饮食。

（2）注意补充丰富的维生素及矿物质（包括钾、镁等），如香蕉、橙、橘子、枣、山楂、苋菜、玉米须、干蘑菇、马齿苋等，以保护心肌功能。

（3）适量摄取蛋白质。

1、忌食辛辣、刺激性食物，如辣椒、浓茶、咖啡和烟酒等。

2、少吃高脂肪、高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

3、出现严重心力衰竭或严重水肿时应限制食盐量和饮水量。

4、少吃各种甜食，如巧克力、糖果、含糖糕点等，以免增加患者的消化负担。

1、患儿吃奶时往往易气促乏力而停止吮吸，且易呛咳和出汗多，喂奶时可用滴管滴入。

2、喂奶后应拍嗝后轻轻放下，可侧卧位以防止胃食道反流、呕吐等引起窒息。

本病暂无有效预防措施，心脏术后严格做好病情监测，早发现、早干预，有利于本病预后。