小儿肝衰竭

小儿肝衰竭又称小儿重症肝炎、小儿爆发性肝炎，指有或无慢性肝病基础的患儿出现严重急性肝功能损害，伴或不伴肝细胞坏死有关的脑病，具有病情进展迅速，病死率高的临床特点。患儿可出现食欲减退、恶心、呕吐等消化道症状，肝脏肿大以及腹水等。

无传染性。

暂无确切流行病学参考资料。

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小儿肝衰竭的病因较多，感染、中毒、遗传性代谢缺陷等均可以导致本病。其中以不明原因肝衰竭、非嗜肝病毒（巨细胞或EB病毒）感染相关肝衰竭以及HBV（乙肝）相关性肝衰竭最为常见。

1、感染

病毒性肝炎占首位，近年来以乙型肝炎病毒所致者明显增多。此外，EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等均可引起。

2、中毒

包括异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚和四环素等药物中毒，毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学物中毒，毒蛇咬伤等。

3、遗传性代谢缺陷

少数肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症和糖原累积症Ⅳ型等也可以发生肝功能衰竭。

4、其他

（1）严重复合创伤、大手术、大面积烧伤、败血症、缺血缺氧性损害、各种原因的休克等。

（2）其他侵犯肝脏的疾病如恶性增生性组织细胞病、郎汉斯细胞组织细胞增生症等。

小儿肝衰竭患儿的临床表现主要为进行性肝损害、不同程度的肝性脑病、颅内压增高、出血等，由于病因不同，还存在原发病的症状。患儿常可出现食欲减退、恶心、呕吐、黄疸、腹水、烦躁、出血等症状。

1、进行性肝损害

（1）患儿消化道症状明显加重，如食欲减退、恶心、呕吐、 腹胀、腹泻等；

（2）黄疸迅速加深，一般均为中度以上；

（3）可能由于儿童肝脏网状支架不易塌陷，肝脏反应性增生较快，早期可出现肝脏肿大，随病情进展，肝脏进行性缩小，尤以肝右叶明显，病情加重后肝萎缩进展极快，少数伴有脾脏增大；

（4）较易出现水肿及腹水，严重者呼气有肝臭味，是晚期预后不良的征兆。 

2、颅内压增高

多数患儿伴有脑水肿，表现为颅内压增高，婴儿眼神呆滞、尖叫、烦躁、呕吐、前囟隆起；年长患儿可有剧烈头痛、频繁喷射性呕吐、血压增高、惊厥及意识障碍。伴有肢体僵直旋扭，病理反射阳性。由于脑循环障碍产生高热、过高热，周围血管收缩致使皮肤苍白、肢端青紫、发凉。发生颞叶沟回疝时，两侧瞳孔不等大；发生枕骨大孔疝时，双侧瞳孔散大，呼吸节律不齐，甚至暂停。

3、出血现象

患儿可有不同程度出血。轻者为皮肤黏膜出血或渗血，鼻出血及齿龈出血较常见；严重时内脏出血，以消化道出血发生最多，可呕血或便鲜血，也可吐咖啡样物及排柏油样便，常因一次出血量很多而导致休克，或加重肝性脑病；也可有其他部位出血如咯血、血尿或颅内出血等。

4、肝性脑病

（1）前驱期：轻度性格改变和行为异常，如过分烦躁，语言重复，或说一些与当时环境无关的话，或出现与平时习惯不同的便溺现象等，可有扑翼样震颤。

（2）昏迷前期：精神神经方面异常，前驱期症状加重，以意识错乱、 睡眠障碍、行为失常为主。有明显神经体征，如腱反射亢进，肌张力增高，踝阵挛明显，扑翼样震颤和脑电图异常。有肝臭。

（3）木僵期：以昏睡和严重精神错乱为主，各种神经体征持续或加重。

（4）昏迷期：神志不清，不能唤醒。浅昏迷时，对不适体位和疼痛刺激有反应，腱反射和肌张力仍亢进；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔散大，可换气过度及阵发性惊厥。

（5）苏醒期：逐渐好转，能回答问题。

可并发低钾血症、低蛋白血症、低钠血症等电解质紊乱，以及低血糖、继发感染、肝肾综合征等多种疾病。

1、病情平稳者需于儿科、感染性疾病科就诊。

2、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、若考虑进行超声检查，注意检查前禁食6-8小时。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、孩子现在都有哪些异常表现？

2、什么时候出现的？症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

3、还有发现其他异常的表现吗？

4、以前有过类似的症状吗？

5、孩子有肝脏、胆囊疾病吗？

6、孩子饮食习惯怎么样？

7、近期有没有服用什么药物？

8、最近有没有感染？

9、亲属中有没有肝病？

10、孩子出生时情况怎样？母亲孕期有什么异常吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、可能是什么原因？

3、需要做哪些检查？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？需要住院吗？

5、药物治疗需要注意什么？手术有风险吗？治疗效果怎么样？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、孩子还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

8、会不会传染？

9、日常要注意什么？

10、需要复查吗？多久一次？大概需要复查哪些内容？

患者出现食欲减退、恶心、呕吐、黄疸、腹水、烦躁、出血等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病变情况。之后可能会建议患者行血清胆红素、酶胆分离、血氨基酸测定、前白蛋白测定、甲胎蛋白测定、凝血象检查、超声、脑电图、肝活体组织检查等，进一步明确诊断。

1、视诊

医生会观察患儿的巩膜、皮肤等有无黄染以及黄染程度，有助于判断病情严重程度。

2、触诊

医生会对患者的腹部进行触诊检查，了解肝脏、脾脏的大小有无变化。

3、其他

医生会对患儿的神经系统进行检查，了解有无发生肝性脑病。

1、血清胆红素

血清总胆红素一般升高，以直接胆红素升高为主。

2、酶胆分离

重症肝病丙氨酸转氨酶（ALT）及谷草转氨酶（AST）显著下降，与胆红素上升呈分离现象，即“酶胆分离”。因丙氨酸转氨酶主要分布于肝细胞浆内，当肝细胞受到严重损伤时，线粒体也受累，血中丙氨酸转氨酶则降低；谷草转氨酶分布于肝细胞浆及线粒体内，线粒体遭破坏后，谷草转氨酶释出进入血液循环，血中浓度增高且大于谷丙转氨酶，改变了丙氨酸转氨酶与谷草转氨酶比值，监测丙氨酸转氨酶/谷草转氨酶对判断肝细胞损伤有重要意义，比值减小表示肝细胞严重坏死，预后不良。

3、血氨基酸测定

游离色氨酸明显增高，对促进肝性脑病的发生起重要作用。

4、 前白蛋白测定

可早期反应肝衰竭。通过电泳测定进行动态观察，若持续低水平并日渐下降，则预后不良。 

5、甲胎蛋白（AFP）测定

表示肝细胞再生能力旺盛，见于正常新生儿或肝癌患者。肝损伤后有肝细胞再生时AFP亦呈阳性。若肝细胞进行性坏死时AFP由阴性转为阳性，浓度逐渐升高，表明有肝细胞再生，预后良好。

6、凝血象检查

凝血酶原时间延长或凝血酶原活动度下降，对诊断及估计预后有重要意义。

7、病原学检测

应用酶联免疫法或放射免疫法检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体，或DNA探针杂交检测病毒核酸确定病原，必要时通过肝脏免疫组化和原位杂交方法检测病毒抗原和病毒核酸。对并发细菌感染或真菌感染应多次进行血培养等检查。

采用1s针刺负压吸引技术进行肝活体组织检查，操作简便、安全，成功率高。对肝炎、遗传代谢性肝病能协助确诊，或有助于判断预后。病毒性肝炎肝细胞有广泛严重坏死者预后不佳；细胞肿胀型者预后较好。

脑电图检查有助于了解脑部损伤情况，肝性脑病早期，患者即表现特异性脑电图波形，如慢波、三相波，且持续时间较长，有助于早期发现肝性脑病。

腹部超声可监测肝、脾、胆囊、胆管等器官大小、形态，及有无腹水、肿物等。有助于了解病变情况。

如患儿有肝脏受损害或接触毒物、药物等病史，临床出现消化道症状加重、黄疸迅速加深、肝脏进行性缩小及脑病征象和出血等，应考虑存在肝衰竭。早期诊断应结合血清学、超声波、脑电图等辅助检查。

小儿肝衰竭需加强基础支持疗法，采用综合性治疗措施。抓紧在患儿昏迷前期及时处理，有可能提高存活率。常用的治疗方法包括调整饮食，纠正水、电解质紊乱，药物治疗等，必要时可行肝移植手术治疗。

1、严密隔离，患儿应住隔离病室，病室应消毒，专人护理。

2、调整饮食，消化道症状明显者，应限制蛋白质（尤其动物蛋白质）的摄入；有昏迷前征象者则应严格禁食，其时间应根据病情而异，一般为3-5天，昏迷情况好转后逐渐进食，先从少量碳水化合物开始，病情稳定后逐渐增加蛋白质食物。适量给予维生素B族、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K及三磷酸腺苷、辅酶A等以补充营养。 

3、纠正水、电解质紊乱，维持水电解质平衡，有低钾、低钙、低镁者应及时纠正。根据血钠测定，若无明显低钠，则不宜过多补充钠盐。

1、促进肝细胞再生

（1）胰高血糖素-胰岛素疗法(G-I疗法)：有防止肝细胞坏死，促进肝细胞再生，改善高氨血症和调整氨基酸代谢平衡的作用。

（2）人血白蛋白或血浆：肝衰竭肝脏合成白蛋白的功能发生障碍，输入人血白蛋白有助于肝细胞再生，并能提高血浆胶体渗透压，减轻腹水和脑水肿； 白蛋白还可结合胆红素，减轻高胆红素血症。输入新鲜血浆可补充调理素和补体，增强抗感染能力。

（3）其他：还可使用促肝细胞生长素治疗。

2、免疫调节治疗

胸腺素可增强抗病能力，减少合并严重感染。

3、消化道出血的防治

（1）补充凝血因子：注射维生素K1，输注凝血酶复合因子对由凝血因子减少所致之出血为较有效的措施。

（2）输新鲜血或血浆：用以补充凝血因子及丢失的血容量。

（3）防治弥漫性血管内凝血：若证实为弥漫性血管内凝血导致之出血，应以肝素治疗。

（4）止血：常用药物如神经垂体素、奥美拉唑、奥曲肽等。

4、改善微循环：

山莨菪碱具有解除平滑肌痉挛、扩张微血管作用，能明显改善微循环，减轻肝细胞损伤。

胰高血糖素、胰岛素、人血白蛋白、血浆、促肝细胞生长素、胸腺素、维生素K1、凝血酶复合因子、肝素、神经垂体素、奥美拉唑、奥曲肽、山莨菪碱。

必要时可酌情行肝移植手术治疗，有助于提高肝衰竭患儿的存活率。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

小儿肝衰竭的预后与病因、年龄、临床分型、临床分期、酶胆分离现象、并发症和肝性脑病等多种因素有关。经积极综合治疗措施，防止发生并发症可使患儿病情稳定存活，比成人的预后稍好。

若诊治不当，可能出现肝性脑病、肝肾综合征、继发感染等多种并发症，降低生活质量，威胁生命健康。

本病经及时有效治疗，可缓解症状，提高生活质量，延长寿命。

小儿肝衰竭患者需重视日常护理，患者应注意休息，适当活动，纠正不良生活习惯。遵医嘱正确用药，定期复诊，以便医生能够及时了解病情进展情况，调整治疗方案。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或出现不良反应。

2、用药过程中可能会产生恶心、呕吐、瘙痒、口干、头痛等不良反应，应注意观察，如有异常，应及时就医。

1、急性期患者应卧床休养，恢复期可适当活动，以增强抵抗力。

2、肝炎病毒感染引起的肝衰竭患者应严格隔离和消毒，防止交叉感染。

3、长期卧床的患者，应保持衣服清洁，勤翻身，避免褥疮形成。

肝衰竭易合并肝性脑病，要密切监测患儿精神状态，及时发现肝性脑病的出现。

患者应重视饮食调理，要合理、均衡的分配营养物质，保证有足够的能量摄入，控制蛋白质和食盐的摄入。科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、供给营养应以糖类为主，以减少脂肪和蛋白质的分解，并使血糖维持在正常水平，以利于肝细胞的修复和再生，提高肝的解毒功能。

2、注意补充各种维生素，有出血倾向者应补足维生素K。

1、限制蛋白质的摄入，在发病开始数天内禁食蛋白质，患者神志清楚后，可逐步增加蛋白质饮食，以植物蛋白为宜。

2、严重限制食盐摄入。

3、忌暴饮暴食。

本病是一种可以预防的疾病，以下措施能够降低本病发生风险：

1、接种肝炎疫苗。

2、积极治疗可能引起肝衰竭的疾病，如妊娠急性脂肪肝、胆汁淤积性肝病、肝豆状核变性等。

3、遵医嘱正确用药，勿滥用药物，如对乙酰氨基酚、抗结核药物等。

4、避免接触肝毒性物质，如酒精、有毒的化学物质等。

5、出现不适时，至正规医疗就诊，避免因卫生问题感染肝炎病毒。

6、生活规律，适当增加体育锻炼，提高抵抗力。

1、乙型肝炎疫苗

接种乙型肝炎疫苗是我国预防和控制乙型肝炎流行的最关键措施。易感者均可接种，新生儿普种，与HBV感染者密切接触者、医务工作者、同性恋者、药瘾者等高危人群及从事托幼保育、食品加工、饮食服务等职业人群可加大剂量。接种后随着时间的推移，部分人抗-HBs水平会逐渐下降，宜加强注射一次。HBV慢性感染母亲的新生儿出生后立即注射乙型肝炎免疫球蛋白（HBIG），24小时内接种乙肝疫苗，出生后1个月重复注射1次，6个月时再注射乙肝疫苗，保护率可达95%以上。

2、乙型肝炎免疫球蛋白（HBIG）

属于被动免疫。从人血液中制备。主要用于HBV感染母亲的新生儿及暴露于HBV的易感者，应及早注射。保护期约3个月。