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疾病名称: 小儿后尿道瓣膜疾病概述: 小儿后尿道瓣膜是指后尿道内有一黏膜皱褶,如棚门,影响正常排尿,...
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疾病名称: 小儿后尿道瓣膜
疾病概述:
小儿后尿道瓣膜是指后尿道内有一黏膜皱褶,如棚门,影响正常排尿,本病的病因尚未完全清楚。患儿的表现与瓣膜裂孔大小和上尿路损坏程度有关,可有排尿费力、尿滴沥、尿潴留、呕吐、生长迟缓等表现。本病可通过药物治疗、手术治疗、透析等方式进行治疗。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 病因尚不明确,尚无确切证据显示本病会遗传
就诊科室: 小儿科
发病部位: 尿道
常见症状: 排尿费力、尿滴沥、尿潴留、呕吐、生长迟缓等
主要病因: 病因尚不明确
检查项目: 尿常规、生化检查、尿道造影、静脉尿路造影、肾核素扫描、超声、尿动力学检查、尿道镜检查
重要提醒: 本病如不及时治疗,可导致患儿死亡,应及时就医,尽早治疗,以免延误病情。
临床分类:
1、第Ⅰ型
瓣膜起于精阜的远侧端,止于尿道。瓣膜一般为两条,由精阜起,分别向外行与尿道后壁及侧壁相连,中间呈裂缝。
2、第Ⅱ型
瓣膜起于精阜近侧端,向上向外,止于膀胱颈部。
3、第Ⅲ型
瓣膜在精阜的远端膜部尿道,呈隔膜状,中央只有针孔大小的小孔。
流行病学-传染性:
不会传染。
流行病学-发病率:
是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病。
流行病学-好发人群:
多见于男孩。
病因-总述:
小儿后尿道瓣膜的病因尚不明确,后尿道瓣膜的形成有多种学说,如胚胎时期的尿生殖膜没有完全消退,尿生殖膜残留;正常精阜的黏膜皱襞肥大,突入尿道;中肾管先天畸形;精阜的黏膜与尿道的黏膜粘连融合等。目前这些学说都难以解释全部现象。
症状-总述:
本病患者的临床表现与年龄、尿道梗阻程度等因素有关。通常尿路梗阻愈严重,症状出现愈早。患者可有排尿费力、尿滴沥、尿潴留、呕吐、生长迟缓等表现。
症状-典型症状:
1、新生儿期可有排尿费力、尿滴沥,甚至发生急性尿潴留。部分患儿可出现呼吸困难、肾脏肿大的情况。
2、1岁以内小儿可表现为发育不良,腹部包块。
3、1岁以上患者可出现排尿困难,尿线无力,可因梗阻出现遗尿、充盈性尿失禁等。
症状-并发症:
1、患儿可并发腹水。
2、部分患儿因肺发育不良出现呼吸困难、发绀、气胸等症状。
3、由于尿路梗阻,常并发上行感染,发生急性肾盂肾炎,出现寒战、高热、血尿等症状。
4、患者可发生肾衰竭,有食欲减退、恶心、呕吐等表现。
就医-就诊科室:
可至儿科、肾内科就诊;需手术者可至泌尿外科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生需要对生殖器部位进行检查,着宽松、易穿脱衣物,便于检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、孩子都有哪些异常表现?
2、这些症状是什么时候出现的?
3、发现异常后有就医进行检查吗?
4、做过哪些检查?结果如何?
5、有进行过治疗吗?何种治疗?效果如何?
6、孩子的生长发育与同龄小孩比较有什么异常吗?
7、家族中有亲属是否也存在类似情况?
就医-患者可以问哪些问题:
1、发生这些症状的原因是什么?
2、病情严重吗?能治好吗?
3、现在需要什么检查?
4、有哪些治疗方法可以选择?要住院吗?
5、这些治疗有什么风险吗?
6、日常要注意什么?如何进行护理?
7、需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当患者出现不明原因的排尿费力、尿滴沥、尿潴留、呕吐、生长迟缓等症状时,应及时就医。医生可能通过尿常规、生化检查、尿道造影、静脉尿路造影、肾核素扫描、超声、尿动力学检查、尿道镜检查等了解患者尿路梗阻、肾功能情况,为诊断和治疗提供依据。
检查-实验室检查:
1、尿常规
可通过尿常规检查有无白细胞升高等,判断有无感染发生。
2、生化检查
可帮助医生了解患者有无肾功能的异常,是否发生电解质紊乱等。
检查-其他检查:
1、尿动力学检查
如尿流率检查、尿道压力图测定等,可帮助医生判断患者排尿困难的情况。
2、尿道镜检查
医生通过尿道镜检查可直接看到瓣膜,对诊断有重要价值。
检查-影像学检查:
1、尿道造影
可见特殊的影像学表现。Ⅰ型可见瓣膜有很薄的一层充盈缺损,缺损近端后尿道扩张。Ⅲ型后尿道不扩张,造影剂于隔膜处受阻,停留在后尿道内。
2、静脉尿路造影
可显示双肾、输尿管扩张积水,还可见肾浓缩功能差。
3、肾核素扫描
可了解双侧肾功能及梗阻表现。
4、超声
可帮助医生了解肾脏积水等情况。
诊断-诊断原则:
医生会询问患者异常症状出现的时间以及随年龄增长有何变化情况,询问患者有无其他的泌尿系统疾病等,结合患者的临床表现以及尿常规、生化检查、尿道造影、静脉尿路造影、肾核素扫描、超声、尿动力学检查、尿道镜检查等辅助检查结果综合进行诊断。
治疗-治疗原则:
小儿后尿道瓣膜的治疗因年龄、症状及肾功能不同而异,治疗原则包括纠正水、电解质紊乱,控制感染,引流尿液及解除下尿路梗阻。
治疗-药物治疗:
1、抗感染药物
医生会根据患者情况选择适当的抗感染药物,控制或预防尿路感染,如青霉素、头孢他啶、红霉素、阿莫西林等,具体药物请以医嘱为准。
2、其他
可选择有舒张膀胱肌肉作用的药物,能增加一定的膀胱容量,如托特罗定、奥昔布宁等。
治疗-相关药品:
青霉素、头孢他啶、红霉素、阿莫西林、托特罗定、奥昔布宁
治疗-手术治疗:
1、尿液分流术
一般情况较差的患儿,可先行膀胱造口,将尿液排出,待一般情况好转后可进行电灼瓣膜。
2、瓣膜电灼或切除
通过电灼或手术切除的方式破坏瓣膜结构,解除尿路梗阻。
3、肾移植
如果肾脏功能严重受损难以恢复,也可考虑进行肾移植,但本方法有一定风险,且需要合适的供体,请以医生共同协商是否选择本方法。
治疗-其他治疗:
如有必要也可进行血液透析治疗,通过血液透析替代部分肾功能,去除血液中的废物,有助于维持患者内环境平衡。
治疗-治疗周期:
治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
治疗-急性期治疗:
当患儿因肾衰竭,出现呼吸、循环、神经系统症状,或出现尿性腹水时,应及时进行抗抽搐、纠正水、电解质紊乱等治疗,腹腔穿刺排除尿性腹水等。同时进行导尿,通过导尿管排除尿液,缓解症状,待患儿症状稍有缓解后可进行尿液分流术。
预后-一般预后:
预后与患者的病情、治疗时机有关,经过积极的治疗,部分患者症状能得到明显好转,但已经扩张的尿路形态不一定能恢复正常,部分患者可能会因肾衰竭和败血症死亡。
预后-危害性:
本病影响患者排尿,可引起尿潴留、尿路感染、肾衰竭等情况,可导致患儿死亡。
预后-治愈性:
经过及时有效的治疗,部分患者的症状能得到部分缓解,但可能难以完全恢复正常,部分患者预后较差,可能会死亡。
日常-总述:
良好的护理能够减轻患者的不适症状,同时促进疾病的恢复。患者日常生活中要注意养成良好的生活习惯,避免憋尿,避免感染,定期复诊,如有不适及时报告医生。
日常-用药护理:
患者应遵医嘱服药,避免自行停药或增减药量,也不可乱用药(包括中药及保健品),因为很多药物具有肾毒性,会加重病情。
日常-生活管理:
1、注意卫生安全,注意保暖,避免感染。
2、生活环境宜清静安逸、居室向阳、干燥避风、空气清新、环境优美。此外,还应注意环境的安全,避免磕碰、外伤等,以免引起出血。
3、日常生活中加强皮肤护理,如汗多内衣易被渗湿,家属应及时帮助患者更换,保持衣裤和床单清洁、干燥,让患者保持舒适。
4、日常生活中注意休息,保证充足的睡眠,增强自身抗病能力,促进疾病的恢复。
5、避免憋尿,注意尿路卫生。
日常-复诊须知:
患者遵医嘱复诊,如有异常及时就诊。
饮食调理:
饮食对本病一般无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
患者日常生活中应进食高蛋白、高热量、丰富维生素的食物,如蛋类、奶制品、肉类、豆制品以及新鲜蔬菜和水果等。可适当进食含有纤维的饮食,保持大便通畅。
饮食禁忌:
患者日常生活中要注意避免进食辛辣、刺激性、油腻的食物。
预防措施:
本病暂无有效预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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