小儿抗利尿激素分泌异常综合征

小儿抗利尿激素分泌异常综合征是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时，抗利尿激素（ADH）仍然持续分泌，导致自由水清除率降低、水潴留、低钠血症、低渗透压血症等一系列临床表现的一种综合征。本病的病因为ADH分泌增多或ADH调节功能紊乱，可见于肺部疾病、中枢神经系统疾病、恶性肿瘤、服用部分药物等情况。症状与患者的血清钠程度有关，可出现食欲不振、恶心、呕吐、头痛、惊厥、昏迷、神经精神症状等。本病可通过限制水入量、药物等方式进行治疗。

不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据。

患有脑膜炎等颅内病变、肺部疾患等儿童发病风险高。

本病的发生原因可以是非内分泌的异位性ADH分泌增多，或是ADH调节功能紊乱。ADH分泌过多，肾小管吸收水分增加，体内水潴留，体液容量增加及稀释性低钠血症。水分进入细胞内造成细胞内水肿，特别是脑细胞水肿。

1、肺部疾患

肺炎、肺结核、哮喘持续状态。

2、中枢神经系统疾病

脑膜炎、脑炎、脑脓肿、脑肿瘤、脑外伤、急性感染性神经根炎、蛛网膜下腔出血和脑血管病变。

3、低氧血症

心搏出量下降，刺激ADH分泌。

4、恶性肿瘤

如肺癌、十二指肠癌、胰腺癌、前列腺癌、胸腺癌等可产生ADH，但在小儿中少见。

5、药物

可以使肾小管对ADH敏感性增强或作用于下丘脑的神经细胞，使ADH分泌增加，如氯磺丙脲、长春新碱、氯贝丁酯和噻嗪类药物。

6、其他

如新生儿窒息、颅内出血等。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征患儿除了原发病表现外，症状与低血钠的程度有关。患儿可出现食欲不振、恶心、呕吐、头痛、惊厥、昏迷、神经精神症状等。

1、血清钠在120mmol/L以上时

临床可无症状。

2、血清钠在120mmol/L以下、高于110mmol/L时

患者可出现食欲不振、恶心、呕吐等症状。

3、血清钠低于110mmol/L时

出现神经精神症状（烦躁、不安、哭闹等），甚至惊厥、昏迷，直至死亡。

4、血清钠低于95~109mmol/L

持续三天即可引起不可逆脑损伤。

1、当脑水肿严重时，脑组织可从组织空隙中疝出，危及患儿生命。

2、患者可能出现肺水肿、心力衰竭等并发症，与组织水肿、血容量增加有关。

3、低钠血症还可能引起肾前性氮质血症、渗透性脱髓鞘综合征、神经损伤等病变。

应至儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要进行抽血检查。建议检查前一晚10点后禁食，次日清晨空腹抽血。

3、建议患者穿宽松的衣服，以便医生进行相关的体格检查及心电图检查。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、建议安排了解患儿一般情况的家属陪同就医。

7、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子目前有哪些症状？是否呕吐、腹泻、大量出汗？

2、排尿情况怎么样？尿量如何？

3、最近的饮食情况如何？是否存在严重偏食？饮水量大致是多少？

4、近期是否有过感染？

5、有就诊过吗？都做过什么检查？

6、是否有使用过什么药物？

7、是否患有心脏病、肝病、肾病、肿瘤等基础疾病？

1、孩子为什么出现这些情况？

2、孩子的病情严重吗？

3、还需要做哪些检查？

4、用什么方法进行治疗？需要住院吗？

5、针对目前的病情，可以达到怎样的治疗效果？

6、治疗期间应该注意哪些事项？

7、还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

8、日常应注意什么？

9、治疗后是否需要复查？多久一次？

当患儿出现原因不明的食欲不振、恶心、呕吐、头痛、惊厥、昏迷等症状时，应及时就医。医生会通过血浆渗透压检查、生化检查、抗利尿激素检查、X线、CT等检查了解患者的血清钠、渗透压以及脏器变化，为诊断和治疗提供依据。

1、血浆渗透压检查

患儿血浆渗透压随血钠下降而降低。

2、生化检查

可检查患者血清钠的浓度，判断患者病情。此外还可检查血清钾、氯化物、血糖、血浆蛋白、肌酐、尿素氮等，了解患者有无肝肾功能的变化。

3、抗利尿激素检查

检查患者血液中抗利尿激素的浓度变化。

4、其他

还应做红细胞计数、血红蛋白测定及血细胞压积，可提示血液稀释及血容量的变化。

医生还可能建议患者进行X线、CT等影像学检查，了解患者肺部、心脏、脑部等病变情况，寻找可能的病因，了解患者的病情严重程度。

医生会询问患者异常症状出现的时间以及有无诱发因素，询问患者发病前是否有颅脑疾病、肺部疾病等病史，询问患者近期有哪些用药经历，结合患者的临床表现以及血浆渗透压检查、生化检查、抗利尿激素检查、X线、CT等辅助检查结果综合进行诊断。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征的治疗与患者的病情有关。轻症患者可仅限制水的摄入，症状明显的患者应针对原发疾病以及低钠血症进行治疗。

轻症患者可能只需限制水入量，其余患者也应根据医嘱进行限水。限制水入量可以使水处于负平衡，纠正过多体液，减少尿钠排出，使血钠水平恢复正常。

可使用呋塞米、甘露醇等药物，通过渗透性利尿排出水分。

呋塞米、甘露醇

本病通常不选择手术治疗，部分患者的原发疾病可能需要进行手术治疗，具体请以医嘱为准。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

如严重水中毒，有抽搐、昏迷等神经系统症状，需进行抢救，以迅速提高血浆渗透压，常用1.5％氯化钠或3％浓度氯化钠。

预后与患者的病情、治疗时机有关。轻症患者可能只需限制水的摄入症状即可缓解，部分患者的原发疾病如果没有得到较好控制，症状可能难以彻底消除。病情重的患者如不及时治疗可导致患者死亡。

本病可导致患者出现食欲不振、恶心、呕吐、精神神经症状等，还可能导致肺水肿、心力衰竭、脑疝等，甚至导致患者死亡。

经过及时有效的治疗，部分患者的症状可以得到缓解，体内水、电解质等基本恢复正常。

部分患者的原发疾病复发，也可能引起本病复发。

家长应帮助患儿在日常生活中保持良好的心态，监督患儿遵医嘱用药，养成良好的生活习惯，充分休息，同时遵医嘱定期复查，对促进疾病的恢复可起到积极作用。

由于疾病引起的患儿哭闹，或者对疾病的过度担忧，可能会使家属容易产生恐惧、不安、焦虑等异常心理。家属可向医护人员了解疾病的相关知识，解除对疾病的恐惧心理，以科学的态度对待疾病，积极配合医生进行治疗。同时及时给予患儿安慰和鼓励，使患儿尽量配合医生诊疗。

1、严格遵照医嘱使用药物，不可私自停药或增减药量，同时学习药物的正确用法、用量。

2、使用药物时注意不良反应的发生，如有严重不良反应，应停止使用，咨询医生后调换其他药物继续进行治疗。

1、生活有规律，保证充足睡眠，避免劳累。

2、注意个人卫生，勤换洗衣物，勤洗澡。

3、做好个人防护，注意个人安全。

4、病情允许时，适当进行体育锻炼，有助于增强体质，促进机体康复。

饮食对本病可产生影响，日常进行适当的饮食调理，限制饮水，合理饮食，均衡膳食，做到营养均衡，保证机体能量的摄入充足，对于身体的恢复有一定积极作用。

1、给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食。

2、对于食欲不振者，应设法调节食物种类，改善进食环境，少食多餐。

3、可适当多吃富含膳食纤维的食品。

4、规律饮食，必要时可少食多餐。

1、避免暴饮暴食。

2、避免油腻、生冷、辛辣刺激性食物。

3、防止过量饮水。

本病的预防主要在于积极治疗引起本病的原发疾病。