小儿尿道下裂

尿道下裂是指由于胚胎发育过程障碍，尿道沟没有完全融合到阴茎头的远端，尿道口位于冠状沟至会阴之间的任何部位，同时伴有阴茎下弯畸形。小儿尿道下裂是小儿泌尿生殖系最多见的畸形之一，可导致患者无法站立排尿、性生活。本病以手术治疗为主。

不会传染。

是小儿泌尿生殖系最多见的畸形之一。

有家族史的人群发病风险高。

近年发病率有增高趋势。

小儿尿道下裂是一种先天畸形，胎儿在发育过程中，尿生殖沟自后向前闭合形成尿道时，闭合过程停止就会发生不同程度的尿道下裂。本病的发生与遗传和环境多种因素有关，比如胎儿睾丸雄激素的产生异常、发育过程中外生殖器的靶组织对雄激素的敏感性受限、睾酮或双氢睾酮合成不足等。

小儿尿道下裂患者尿道口位于冠状沟至会阴之间的任何部位，阴茎有不同程度下弯，系带缺如。根据尿道外口位置不同，可分为阴茎头型、阴茎体型、阴茎阴囊型、会阴型。

1、阴茎头型

尿道外口位于冠状沟腹侧，系带缺如，包皮位于阴茎头背侧呈帽状包皮。阴茎发育正常，阴茎头有轻度下弯，偶有尿道外口狭窄而排尿困难。

2、阴茎体型

尿道外口位于阴茎体腹侧，阴茎向腹侧弯曲。若尿道外口位于阴茎体近端，阴茎下弯明显，多不能站立排尿，成年后不能性交。

3、阴茎阴囊型

尿道外口位于阴茎、阴囊交界处，阴茎严重向腹侧弯曲， 不能站立排尿。

4、会阴型

尿道外口位于会阴，阴茎发育不良、严重下弯，阴囊对裂，同时伴有阴茎、阴囊转位，外生殖器酷似女性。

患者可有勃起功能异常，可能会导致不育。

可于小儿科、泌尿外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生需要对生殖器部位进行检查，着宽松、易穿脱衣物，便于检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子目前都有哪些异常表现？

2、否还存在其他不适症状？

3、发现异常后有就医进行检查吗？

4、做过哪些检查？结果如何？

5、有进行过治疗吗？何种治疗？效果如何？

6、家族中有亲属是否也存在类似情况？

1、孩子出现这些情况的原因是什么？

2、病情严重吗？能治好吗？

3、现在需要什么检查？

4、有哪些治疗方法可以选择？要住院吗？

5、这些治疗有什么风险吗？会导致不育吗？

6、日常要注意什么？如何进行护理？

7、需要复查吗？多久一次？

当患者出现尿道口位置异常、阴茎下弯等症状时，应及时就医。医生通过体格检查、染色体测定初步了解患者病情，然后进行CT、超声检查等观察有无其他组织异常存在，为诊断和治疗提供依据。

医生会观察患者尿道口、阴茎的异常表现，判断患者可能的疾病类型，观察患者有无其他异常表现。

可进行染色体测定，检查有无染色体异常。

医生可能建议患者进行超声、CT等影像学检查，观察有无其他组织异常存在，了解有无正常的子宫、睾丸等组织，寻找可能的病因。

医生会询问患者是否出生时就有这些异常表现、询问患者有无本病的家族史，同时询问母亲怀孕时有无放射线接触、不明药物使用等经历，结合患者的临床表现以及体格检查、染色体测定、CT、超声等辅助检查结果综合进行诊断。

小儿尿道下裂的唯一有效的治疗手段是手术治疗，手术方式多、手术难度高，尚无十全十美的手术的方式。医生会根据患者病情选择适当的手术方式。

根据患者情况，适当给予支持治疗，保证手术顺利进行。

本病通常不选择药物治疗，可选择青霉素、头孢他啶、红霉素等药物配合手术治疗，防止感染发生。

尚无特效药物。

1、手术目的

（1）矫正阴茎下弯，术后无痛性阴茎勃起。

（2）尿道外口位于阴茎头正常位。

（3）无尿瘘和排尿困难。

（4）阴茎外观满意、外形接近正常，能站立排尿，成年后能进行正常性生活。

2、手术方式

目前尚无十全十美的手术方式，具体请以医嘱为准。

（1）若阴茎短小，发育不良，术前可用绒毛膜促性腺激素治疗，待阴茎增大后手术。

（2）阴茎头型尿道下裂，若无排尿困难，阴茎头无明显下弯，一般不需要手术治疗。

（3）目前一般采用显微外科技术，正位尿道口一期尿道成形术。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

经过积极的治疗，通常患者的症状可以得到缓解，阴茎外形恢复正常，排尿、性功能基本不受影响。

本病会导致患者阴茎外形异常，还可能导致排尿困难、不能性交等，如不进行治疗患者可能不育。

经过及时有效的治疗，通常患者可以恢复正常的外形以及功能，预后较好。

良好的护理能够减轻患者的不适症状，同时促进疾病的恢复。患者日常生活中要注意保持良好的心态，养成良好的生活习惯，定期复诊，如有不适及时报告医生。

该病可能对生育及性生活产生一定的影响，患者家属往往由于担心病情，而出现焦虑、恐慌等负面情绪。日常生活中家属应多了解疾病相关知识，消除疑虑，鼓励患者积极的配合治疗。在生活上尽量做到体贴关怀，让患者能认识到治疗的必要性和重要性，从而以良好的心态积极主动配合治疗，达到治疗的目的。

1、术后患者及家属应当充分观察出血情况，如有异常及时报告医生。

2、应尽量卧床休息，避免自行或协助翻身，减少咳嗽，呼吸不能过大过猛并随时注意敷料干湿度，以防止出血发生。

3、有条件的患者可自行监测血压、脉搏、呼吸，并记录。患者每一小时作一次深呼吸，预防术后肺部并发症发生。

4、手术后有较长时间疼痛，可遵医嘱使用止痛剂，患者向医生了解药物用量及副作用，避免自行滥用药物。

1、恢复期间，建议患者减少运动。

2、家属帮助患者活动手、腿等以促进血液循环。

3、日常生活中加强皮肤护理，如汗多内衣易被渗湿，家属应及时帮助患者更换，保持衣裤和床单清洁、干燥，让患者保持舒适。

4、日常生活中注意休息，保证充足的睡眠，增强自身抗病能力，促进疾病的恢复。

患者遵医嘱复诊，如有异常及时就诊。

饮食对本病无特殊影响，科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

患者日常生活中应进食高蛋白、高热量、丰富维生素的食物，如蛋类、奶制品、肉类、豆制品以及新鲜蔬菜和水果等。可适当进食含有纤维的饮食，保持大便通畅。同时还应多饮水，增加排尿量以冲洗尿路。

患者日常生活中要注意避免进食辛辣、刺激性、油腻的食物，这些食物和物质容易引起机体抵抗力下降。

本病暂无有效预防措施。