小儿下腔静脉阻塞综合征

小儿下腔静脉阻塞综合征是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流障碍而出现的一系列临床症候群。因阻塞部位不同，临床表现也有所差别，可出现腹水、全身浮肿、大量蛋白尿、血尿等症状。

无传染性。

暂无确切流行病学参考资料。

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小儿下腔静脉阻塞综合征的病因较多，如先天性发育异常或肿瘤、血栓等，均可造成下腔静脉的阻塞性变化。凝血系统异常等因素可能导致本病的发生风险增加。

1、血栓形成

下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成。血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉，其次是盆腔静脉血栓形成。原发性下腔静脉血栓形成在临床上较为罕见。

2、先天性发育异常

下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常，可引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞。

3、肿瘤

原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因，绝大多数是下腔静脉平滑肌肉瘤。

4、其他

腹腔或腹膜后组织的炎症、手术外伤等可使下腔静脉周围粘连、扭曲或肿瘤侵犯、压迫均可造成下腔静脉阻塞；下腔静脉本身的炎症，可导致管腔狭窄而影响其通畅性。

凝血系统异常的患儿可能发生血栓，增加本病发生风险。

小儿下腔静脉阻塞综合征患儿的临床表现与阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况有关，根据阻塞部位的不同而有很大的差异。轻度阻塞可无明确的症状，或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，可出现肝脾肿大、腹水、全身浮肿、大量蛋白尿、静脉曲张等症状。

1、上段下腔静脉阻塞（下腔静脉肝部）

病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。

2、中段下腔静脉阻塞（肾静脉流入部）

随病情缓急而表现不同。通常为肾病综合征，如全身浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症等；若为急性血栓形成，则有腰痛、肾脏肿大、血尿等。

3、下段下腔静脉阻塞（肾静脉以下）

（1）下肢静脉郁滞：两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄、脱毛、瘙痒、湿疹。如果阻塞延及到髂静脉，股静脉及大腿静脉，则两小腿可有色素沉着和溃疡发生。甚至形成经久不愈的溃疡，尤以两下肢足靴区最为明显。亦可有步行障碍，下腹痛等。 

（2）浅表静脉扩张：胸壁皮下、下腹部及侧腹部静脉的扩张，血流方向均朝向头侧，大多是竖直长链状，直径可达10mm以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背。

1、上段下腔静脉阻塞常合并高醛固酮症，造成水钠潴留等。

2、中段下腔静脉阻塞可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者可前往小儿科就诊。

3、需要手术者，可前往心脏外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、着宽松易于穿脱的衣物，方便医生进行体格检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、患儿都要哪些异常表现？

2、患儿咳嗽、气急、喘息时有无皮肤青紫？之前有无类似发作史？

3、患儿有无喂养困难、体重不增、生长发育落后？

4、患儿之前有无生过病？有无手术史？用过什么药？有无药物过敏史？

5、患儿家族中有无心脏疾病及其他遗传性疾病？

6、患儿母亲孕期有无疾病史？患儿母亲孕期有无用药史？患儿母亲孕期有无抽烟、喝酒等不良嗜好？

1、这个病能治好吗？需要手术治疗吗？

2、孩子多大的时候才能手术？术后有无复发的可能？

3、这个病会遗传吗？影响日常生活吗？

4、孩子是否需要复查？多久复查？复查什么项目？

5、平时需要口服药物吗？平时有哪些需要注意的？

患儿出现腹水、全身浮肿、大量蛋白尿、静脉曲张、色素沉着等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患儿进行体格检查，初步了解病变情况。之后可能会建议患儿行血常规、血生化、尿常规、下腔静脉造影、静脉肾盂造影、CT、B超、核素静脉造影等检查，进一步明确诊断。

1、视诊

医生会观察患儿的皮肤有无色素沉着等改变，静脉有无曲张，以及有无水肿、水肿的部位等，以初步了解病情。

2、触诊

医生主要会对患儿的腹部进行触诊检查，了解有无肝脾肿大、腹水等。

3、听诊

通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步了解心脏病变情况。

1、血常规

通过观察血细胞计数，能够明确患儿是否存在贫血、感染等情况，有助于了解患者的整体情况。

2、血生化

可以了解患儿有无电解质紊乱及肝肾功能损伤等。可有转氨酶、血钠、血清肌酐、尿素氮增高等。

3、尿常规

有助于了解肾脏损伤情况，可有蛋白尿、血尿。

1、B超

B超检查在诊断下腔静脉阻塞中起重要作用，准确方便，甚至有时可弥补造影的不足，有助于确定病变范围及了解腹部病变情况。

2、CT

CT检查可明确阻塞的平面范围，另外对病变性质也能大致做出诊断。CT结合对比剂的应用，可清楚显示不同平面的血管管腔，精确诊断腔静脉阻塞部位、程度和可能的原因、侧支循环通路、静脉扩张度等。

3、下腔静脉造影

是最可靠的诊断方法，对显示下腔静脉阻塞的部位、范围、腔内抑或腔外阻塞以及侧支循环形成的情况可以做出较明确的诊断。

4、静脉肾盂造影

可观察肾盂肾脏及输尿管形状、评估肾脏过滤功能，以及有无肾脏及输尿管结石。

5、核素静脉造影

此法安全而简单，可以了解下腔静脉阻塞部位、程度和侧支循环状况。

一般根据患儿有腹水、全身浮肿、大量蛋白尿、静脉曲张、色素沉着等症状，并结合下腔静脉造影、静脉肾盂造影、CT、B超、核素静脉造影等辅助检查结果，即可明确诊断。

小儿下腔静脉阻塞综合征患儿应首先明确病因，积极对因治疗。常用的治疗方法包括尿激酶、低分子肝素等药物治疗，以及静脉分流术等手术治疗。

1、患儿应尽可能保护下肢，休息时注意多抬高下肢，行走及站立时穿弹力袜等。

2、低盐饮食以帮助消除水肿。

1、溶栓

由急性血栓形成所致，无禁忌证者可考虑尿激酶、r-tPA（重组组织型纤溶酶原激活剂）等溶栓治疗。

2、抗凝

常用低分子肝素及华法林等，防止血栓进一步扩展。

尿激酶、r-tPA、低分子肝素、华法林。

1、如出现肺栓塞症状，应考虑做下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术，以防栓塞再发。

2、慢性者可行静脉分流术以减轻门静脉高压。

3、必要时，还可考虑植入下腔静脉滤器。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

小儿下腔静脉阻塞综合征的预后与病因、有无并发症、阻塞的部位和程度、治疗是否规范等多种因素有关。若为恶性肿瘤所致则预后较差。早期的积极治疗有助于缓解症状，改善病情。

小儿下腔静脉阻塞综合征可影响患儿多个系统和脏器的功能，降低生活质量。

本病经及时有效治疗，可缓解症状，改善病情，提高生活质量。

患者日常应注意呼吸频率、心率有无增高，注意有无呼吸急促、咳嗽、静脉曲张等临床表现，并积极预防呼吸道感染，合理饮食及充足休息。

患儿因疾病不适易哭闹等，家长需要保持耐心，慢慢安抚患者，并尽可能地陪伴患者，保证其安全感。家属可多了解疾病相关知识，积极配合医生治疗，减少内心的担忧。

1、患儿应积极预防感染，避免去空气不流通、人群密集的场所。

2、患儿应保证充足睡眠，依据患儿身体状况，患儿家属合理安排患儿休息时间，避免劳累。

3、患儿应适度锻炼，增强身体免疫力，避免剧烈运动。

4、发现不适及时就诊，积极治疗引起本病的原发病。

遵医嘱复查患者凝血功能，及时评估病情。

1、根据病情选择适当体位，高枕位、半卧位或坐位。

2、手术治疗后，应保证充足休息，饮食营养均衡，避免剧烈活动，遵照医嘱使用抗感染药物，并按时切口换药及缝线拆除。

3、密切观察病情变化，患儿家属需要每4小时为患儿测体温、呼吸频率、脉搏、血压一次，并注意患儿的面色、神志、体位、脉搏强弱及节律的变化，发现问题及时与医生沟通。

患儿应健康、均衡饮食，养成良好的进食习惯，少食多餐，每次进餐不宜过饱。科学的饮食习惯，有利于患儿疾病的恢复与身体健康状况。

1、婴幼儿时期

婴幼儿主要通过乳制品、辅食等来保证营养的摄入，通常建议母乳喂养。

（1）乳母宜多食富含糖、蛋白、脂肪和维生素的食物。蛋白类的食物宜选吃新鲜的鱿鱼、青鱼、生鱼、鸡蛋瘦肉、家禽、动物内脏（如肝脏）等；维生素类食物如菠菜、黄豆、西红柿、苹果、柑橙、梨子等；同时，还要多喝汤水，如鱼汤、猪骨汤等等，以补充乳汁的分泌量。

（2）为了保证患者的营养充足，6个月后可逐渐添加辅食。添加辅食应由少到多，循序渐进，从稀到稠，避免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏等身体不适，可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。

2、可自主进食的患者

（1）建议给予低脂、低盐、低热量、易消化的清淡饮食。

（2）注意补充丰富的维生素及矿物质（包括钾、镁等），如香蕉、橙、橘子、枣、山楂、苋菜、玉米须、干蘑菇、马齿苋等，以保护心肌功能。

（3）适量摄取蛋白质。

1、忌食辛辣刺激性食物。

2、少吃高脂肪、高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

3、少吃各种甜食，如巧克力、糖果、含糖糕点等，以免增加患者的消化负担。

本病的预防主要在于积极治疗引起本病的原发病，如血栓形成、先天性发育异常、肿瘤、炎症等。