小儿牙本质生长不全综合征

小儿牙本质生长不全综合征又称棕色牙综合征、遗传性牙釉质发育不全综合征、Stainton综合征、凹陷牙等。本病目前病因尚不明确。患者牙齿较小、外观呈棕黄色、牙齿磨损达牙龈水平，局部有软组织肿胀。本病可通过手术进行治疗，使牙齿基本恢复咀嚼功能以及外观。

不会传染。

目前尚无权威发病率数据。

有家族史的人群发病风险高。

目前小儿牙本质生长不全综合征的病因尚不明确，可能与常染色体显性遗传有关，也可能与釉质基质形成障碍有关，目前尚无定论。

1、组织起源

若釉质基质在形成期发生障碍，引起釉质在数量和质量上的缺乏和不规则，即为釉质发育不全；若在成熟过程中受到干扰，钙盐在釉质基质内沉积，未能达到磷灰石结晶的硬度，即为釉质成熟不全；如釉质基质发育正常，但钙化不足，称为釉质钙化不全。

2、遗传因素

一般认为釉质细胞有遗传趋势，可能与常染色体显性遗传有关。

3、其他

全身营养失调节、全身或局部感染也可能与发病相关，但目前尚无确切结论。

本病患者乳齿与恒齿牙齿较小，呈半透明状，外观呈棕黄色，质地脆弱，容易折断，但无松动现象。全部或大多数牙齿都逐渐磨损达到牙龈水平，磨损情况在乳牙和恒牙都有相同表现。局部软组织肿胀但无疼痛和溢脓、出血现象。 

1、轻症

釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈白垩色不透明，表面疏松粗糙，有时呈黄褐色。

2、重症

釉质实质性缺损，牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色，严重者无釉质形成或牙冠形态改变或缩小。

3、由全身性因素引起者

由全身性因素造成的釉质发育不全，左右同名牙对称，同时期发育牙同时受累。

患者可出现颌骨异常，影响咀嚼功能，患者易发生龋齿。

可至口腔科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、保持口腔的清洁，吃完东西后用清水或淡盐水漱口，方便医生观察口腔情况。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、安排家属或朋友陪同就医。

5、可以提前准备想要咨询的问题清单。

1、有哪些不舒服？

2、牙齿出现变化有多久了？

3、吃东西的时候有什么不适么？

4、牙齿会有松动感么？

5、平时有没有注意口腔卫生？一天刷几次牙？

6、家里人有类似的情况吗？

1、孩子的牙齿还能长出来吗？

2、还能正常吃东西吗？

3、该怎么治疗？能治好吗？

4、生活中应该注意什么？

5、会遗传吗？

当患者出现牙齿小、外观呈棕黄色、牙齿磨损等症状时，应就医检查。医生可能通过体格检查、血液检查、基因检测、口腔X线检查、病理检查等了解患者病情，为诊断和治疗提供依据。

医生会初步检查患者情况，观察患者口腔中牙齿的大小、颜色、形态、排列等情况，观察牙周组织有无异常改变，排除其它口腔疾病。

1、血液检查

医生可能建议患者进行血液检查，可能发现血清磷升高等情况。

2、基因检测

部分患者可能发现相应的基因异常，有助于疾病的诊断。

如有必要医生也可能进行病理检查，取下部分牙组织进行检查，观察牙齿结构的改变，有助于诊断。

医生可能建议患者进行口腔X线检查，能帮助医生观察患者牙齿、根周的影响，了解患者口腔内的改变。

医生会询问患者牙齿异常症状出现的时间以及病情的变化情况，询问患者日常口腔清洁习惯，询问患者有无营养不良或是感染性疾病存在，结合患者的临床表现以及体格检查、血液检查、基因检测、口腔X线检查、病理检查等辅助检查结果综合进行诊断。

小儿牙本质生长不全综合征患者可通过相应的手术治疗修复牙齿的颜色、形态，或是拔除难以治疗的牙齿，帮助患者恢复口腔的功能以及美观。

叮嘱患者注意口腔卫生，不要咀嚼过于坚硬的食物，避免牙齿损伤。

本病通常不选择药物治疗。

尚无特效药物。

医生会根据患者牙齿的损害情况选择适当的治疗方式。

1、如果患者牙齿表现为釉质钙化不良或只有很表浅的小陷窝，可暂时不作处理。

2、如果患者牙齿缺损严重，可做光敏树脂或树脂冠修复，争取恢复牙齿的正常形态、颜色以及功能，提高患者生活质量。

3、如果牙齿损害严重、难以治疗，必要时也可拔除患牙，拔出后安装义齿，保证患者咀嚼功能正常，还能恢复一定的美观。

4、可通过涂氟化钠的方式防龋，如有必要，也可同时进行根管治疗，具体请以医嘱为准。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

经过积极的治疗，患者通常预后较好，症状可以得到缓解，对生命和寿命无严重影响。

本病主要侵犯牙齿和周围软组织，坏牙会对患者的咀嚼、消化等功能有影响，如不进行治疗，患者发生龋齿的风险较高。

经过及时有效的治疗，通常患者的症状能得到缓解，牙齿的外观及功能可基本恢复正常。

患者应积极配合治疗，注意口腔卫生，遵医嘱做好相应的护理调整，良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量，预防不良预后。

1、注意口腔卫生，保持口腔清洁，按时刷牙，饭后漱口。

2、可以使用牙线、牙签。清除牙缝食物残渣和菌斑。

3、避免用舌头去顶牙齿缺损处。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

避免食用过硬的食物。

本病暂无有效预防措施。