心源性肝硬化

心源性肝硬化（cardiac cirrhosis，CC）主要是慢性充血性心力衰竭反复发作或缩窄性心包炎等引起的肝淤血、坏死、结缔组织增生所致的肝硬化。不同病情的患者症状也有不同表现，常见水肿、腹水、黄疸、恶心、呕吐、右上腹不适等症状。心源性肝硬化以针对原有心脏病为主，辅以一般支持及对症疗法。

不会传染。

目前尚无确切的流行病学资料。

尚无确切结论，可能好发于男性，发病率随年龄增长而增长。

本病是由反复发作的急性或慢性右心功能不全引起肝内静脉压力增高和肝窦血流淤滞，继而引起肝细胞萎缩、小叶中心坏死、胶原沉积、纤维增生、结节再生及假小叶形成。

1、风湿性心瓣膜病

是心源性肝硬化最常见的原因。其中以三尖瓣狭窄最多见。三尖瓣关闭不全次之，二尖瓣病变也常见。当这些病变引起充血性心衰时，右心房和右心室的压力增高，使肝静脉血回流受阻，使肝脏淤血缺氧、肝小叶中央区肝细胞坏死、萎缩和间质纤维组织增生。

2、缩窄性心包炎

缩窄肥厚的心包疤痕压迫心脏，严重地限制心脏舒张期扩张充盈，使右心室舒张末期压力增高，肝窦扩张充血及出血、肝细胞缺氧坏死和间质结缔组织增生。

3、肺源性心脏病

由于慢性阻塞肺气肿，广泛性肺纤维化或肺动脉分支阻塞等而致肺循环阻力升高，常引起右心室肥厚、扩张和衰竭。

4、其他心脏病

高血压心脏病、动脉硬化性心脏病为常见原因，先天性房和室间隔缺损等先天性心脏病，常伴肺动脉高压而致右心衰。细菌性心内膜炎伴充血性心衰时，亦可导致心源性肝硬变。

心源性肝硬化患者主要有充血性心衰以及肝硬化的表现。不同的患者症状也不完全相同，其中常见有水肿、腹水、黄疸、恶心、呕吐、右上腹不适等。

1、充血性心衰

在临床上主要以右心充血性心力衰竭为主要症状。单纯右心衰竭可仅仅出现水肿和体重增加，严重时还可伴有腹围增加、夜尿增多、乏力、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛。若同时伴发左心衰竭还可伴有劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，神情焦虑伴喘鸣和（或）咳嗽。

2、脾脏肿大

心衰时，由于缺氧使脾脏常收缩而不易触及，随着心源性肝硬化发生，脾脏则日见肿大，而肝脏体积逐渐缩小。

3、腹水

大部分心源性肝硬化患者可有腹水，腹水出现时常有腹胀，大量腹水使腹部膨隆、状如蛙腹，甚至促进脐疝等腹疝形成。大量腹水抬高横膈或使其运动受限，导致患者呼吸困难和心悸。

4、黄疸

心源性肝硬化患者可出现黄疸，但不显著。患者皮肤、巩膜黄染、尿色深。

5、其他

患者还可能出现皮肤色素沉着、面色黑黄、晦暗无光、蜘蛛痣、肝掌等，男性患者还可见性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育；女性患者可见月经失调、闭经、不孕等。具体症状与患者的病情有关，不同患者的表现也不完全相同。

1、消化道出血

（1）食管胃底静脉曲张出血：门静脉高压是导致食管胃底静脉曲张出血的主要原因，临床表现为突发大量呕血或柏油样便，严重者致出血性休克。

（2）消化性溃疡：门静脉高压使胃黏膜静脉回流缓慢，屏障功能受损，易发生胃十二指肠溃疡，甚至出血。

（3）门静脉高压性胃肠病：门静脉高压性胃病，多为反复或持续少量呕血及黑便。门静脉高压性肠病，常出现反复黑便或便血。

2、感染

（1）自发性细菌性腹膜炎：肝硬化病人出现腹腔积液后，引发的急性细菌性腹膜炎。

（2）胆道感染：胆石症所造成的梗阻可引起感染，病人常有腹痛及发热；当有胆总管梗阻时，出现梗阻性黄疸；当感染进一步损伤肝功能时，可出现肝细胞性黄疸。

（3）肺部、肠道及尿路感染：肝硬化患者由于肝脏微循环障碍、免疫功能减退，可造成肺部、肠道及尿路感染。

3、肝性脑病

是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征，约50%肝硬化病人会出现肝性脑病。

4、门静脉血栓或海绵样变

（1）门静脉血栓

①急性门静脉血栓：症状为急性腹痛，严重者可引起肠缺血和肠梗阻。

②慢性门静脉血栓：可无症状，常被忽视，往往首先由影像学检查发现。

（2）门静脉海绵样变

门静脉高压形成静脉内阻塞后，在门静脉周围形成细小迂曲的网状血管。

5、肝肾综合征

由于严重的门静脉高压，体循环血流量减少，多种扩血管物质不能被肝脏灭活，引起体循环血管床扩张，肾脏血流减少，出现肾衰竭。临床主要表现为少尿、无尿及氮质血症。

6、原发性肝癌

在我国，85%左右原发性肝癌发生在肝硬化基础上。

1、情况危急，症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者可到肝胆外科、消化内科或心内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、您不舒服有多久了？发作有没有规律？最近有没有明显加重？

3、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

4、您平时生活累吗？当您不舒服的时候，休息后能缓解吗？

5、您有没有肝病史？

6、您最近大便情况怎么样？有没有黑便？

7、您做过哪些检查？检查结果如何？

8、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

9、您有没有长期服用什么药物？

10、您有确诊过其他疾病吗？

11、您的心脏病确诊多久了？怎么治疗的？

1、我为什么会出现这些症状？我得的是什么病？

2、是心脏病引起的吗？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做什么检查？

5、我如果不治疗会有什么后果？

6、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

7、这些治疗方法有什么风险吗？

8、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？需要长期服药吗？

9、如果治好了会复发吗？

10、平时生活我需要注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

11、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现不明原因的水肿、腹水、黄疸、恶心、呕吐、右上腹不适等症状时，应及时就医。医生会通过血常规、尿常规、便常规、肝功能检查、血清电解质、甲胎蛋白、超声检查、CT、MRI、放射性核素显像、上消化道钡餐摄片、X线、超声心动图、肝组织活检、胃镜检查、心电图等检查了解患者心脏、肝脏的情况，为诊断和治疗提供依据。

1、视诊

肝硬化病人可有肝病面容、皮肤和黏膜黄染、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张、腹部膨隆等体征。

2、触诊及叩诊

肝脏位于右下腹部，正常情况下，质软，不可触及肝脏下界。但肝硬化病人可在肋下触及肝脏下界，且肝脏质地偏硬、边钝。腹部移动性浊音阳性。部分患者还可触及增大的脾脏。心脏检查可发现心相对浊音界扩大。

3、听诊

可闻及心脏杂音。

1、血常规

早期肝硬化患者血常规可正常；失代偿期患者可出现贫血，有感染时白细胞升高；脾功能亢进时，白细胞和血小板均减少。

2、尿常规

一般正常，乙型肝炎肝硬化合并乙肝相关性肾炎时，尿蛋白阳性。胆汁淤积引起的黄疸时，尿胆红素阳性，尿胆原阴性。肝细胞损伤引起的黄疸时，尿胆原增加。腹水患者应常规测定24小时尿钠、尿钾。

3、便常规

一般正常，食管胃底静脉曲张出血或门静脉高压性胃病出血时，可出现黑便、柏油样便，甚至暗红色血便，大便潜血阳性。

4、肝功能检查

（1）血清胆红素：失代偿期可出现结合胆红素和总胆红素升高，胆红素的持续升高是预后不良的重要指标。

（2）蛋白质代谢：肝脏是合成白蛋白的唯一场所，在没有蛋白丢失的情况（如蛋白尿）时，血清白蛋白量常能反映肝脏储备功能，在肝功能明显减退时，白蛋白合成减少。

（3）凝血酶原时间：是反映肝脏储备功能的重要预后指标，晚期肝硬化及肝细胞损害时明显延长。

（4）血清酶学检查：肝细胞受损时，丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高；肝细胞坏死时，天冬氨酸氨基转移酶（AST）升高。胆碱脂酶（ChE）极度降低提示预后不良。

（5）脂肪代谢：代偿期患者血中胆固醇正常或偏低，原发性胆汁性肝硬化和非酒精性脂肪性肝病患者升高。失代偿期总胆固醇，特别是胆固醇酯明显降低。

（6）血氨：动脉血氨的测定有助于诊断肝性脑病。

5、血清电解质

判断患者有无电解质紊乱。

6、甲胎蛋白（AFP）

肝硬化活动时，AFP升高。合并原发性肝癌时，转氨酶正常，AFP持续升高。

医生可能选择肝组织活检，医生在超声或者腹腔镜的指引下，快速进行肝穿刺，取肝组织进行病理检查，可确诊早期肝硬化。

1、胃镜检查

该检查需要将一根细管（内镜）穿过食管以查看胃壁情况。检查前患者需要禁食一晚，该检查可直接观察并确定食管及胃底有无静脉曲张，并可以确定有无门脉高压性胃病。

2、心电图

最常见的是心肌梗死、心室肥大和右房扩大。

1、超声检查、CT、MRI

可以帮助医生了解患者肝脏、脾脏等心态变化，还能检查患者心脏的情况，有助于寻找病因。

2、放射性核素显像

经放射性核素^99mTc-扫描测定的心/肝比值，能间接反映门静脉高压和门体分流程度。

3、上消化道钡餐摄片

患者需要喝一种名为钡剂的液体，钡剂可以覆盖食管、胃和小肠，并在X线上显示出来，可以发现食管及胃底静脉曲张。

4、X线

可见心影增大、肺血管高压、肺水肿或胸腔积液。

5、超声心动图

可诊断心脏的原发疾病，评估左心室和右心室的功能、室壁厚度、室壁运动、心室大小等。

医生会询问患者异常症状出现的时间以及有无加重的情况，还会询问患者既往有无心脏病史、有无肝炎病史、是否服用肝毒性药物等，结合患者的临床表现以及血常规、尿常规、便常规、肝功能检查、血清电解质、甲胎蛋白、超声检查、CT、MRI、放射性核素显像、X线、超声心动图、上消化道钡餐摄片、肝组织活检、胃镜检查、心电图等辅助检查结果综合进行诊断。

1、单纯性充血性心力衰竭所致肝淤血性肝大：

（1）单纯性充血性心力衰竭所致肝淤血性肝大，在心力衰竭控制后均相应回缩，如肝回缩程度与心衰好转不平行，可有静脉压显著增高但肝脏不相应肿大，则倾向于心源性肝硬化。

（2）心源性肝硬化有肝脏硬度增加、持续性黄疸，而肝区压痛不明显。脾大变硬，心衰控制不回缩者多考虑心源性肝硬化。

（3）如心力衰竭控制后腹水未见明显消退，或腹水的程度较下肢水肿更明显者，支持心源性肝硬化的诊断。

（4）长期持续腹水超过3个月以上，利尿效应差，支持心源性肝硬化。

2、慢性下腔静脉阻塞综合征

慢性下腔静脉综合征腹水量多，穿刺排放腹水后迅速恢复或增长。常伴有下肢水肿及下肢静脉曲张。肝大比脾大显著。上腹及下胸部，尤其侧胸腹壁静脉明显，且下腹壁血流方向为自下而上。上肢静脉压比上肢显著增高。下腔静脉造影可显示阻塞部位。可通过临床表现以及辅助检查进行鉴别。

3、慢性巴德-基亚里（Budd-Chiari）综合征

Budd-Chiari综合征多见于20~40岁。病情进展缓慢，起始表现上腹痛、肝大、消化不良症状。上腹部及下胸部近剑突处出现静脉曲张。脾大明显，腹水为漏出液，量多，增长迅速。下腔静脉和肝静脉造影可显示阻塞部位、程度和范围，有助于鉴别。

心源性肝硬化以针对原有心脏病为主，应积极治疗和控制心力衰竭，尽量减轻肝淤血程度，同时选择必要的支持及对症疗法。

1、给予患者足量的营养，保证热量、蛋白质，以及维生素的摄入。

2、患者注意休息，避免重体力劳动。

3、维持患者水、电解质及酸碱平衡。

医生会根据患者的病情选择适当的药物进行治疗，具体请以医嘱为准。

1、肝细胞膜修复保护剂

常见的有复方多烯磷脂酰胆碱和甘草酸制剂。复方多烯磷脂酰胆碱可保护和修复肝细胞膜，促进肝细胞再生，调节肝脏的能量代谢，还有抑制肝细胞凋亡，降低炎症和防治肝纤维化等功能。甘草酸制剂具有较强的抗病毒、保护肝细胞作用，还有明显的抗炎、减轻免疫病理反应作用。

2、抗感染药物

医生会根据患者的病情选择适当的药物，比如青霉素、头孢他啶、头孢曲松、哌拉西林、他唑巴坦等。

3、抗氧化类药物

常见的有水飞蓟素和双环醇。水飞蓟素对四氯化碳（CCl）等毒物引起的各类肝损伤具有不同程度的保护和治疗作用，还能增加蛋白质的合成。此外，还可起到到抗纤维化的作用。双环醇具有抗脂质过氧化、抗线粒体损伤、促进肝细胞蛋白质合成、抗肝细胞凋亡等多种作用。

多烯磷脂酰胆碱、甘草酸、青霉素、头孢他啶、头孢曲松、哌拉西林、他唑巴坦、水飞蓟素、双环醇

1、经颈静脉肝内门腔分流术（TIPS）

（1）适应证：TIPS可以减缓肾功能损伤缓进型转为急进型的进程，还可有效治疗脾肿大伴脾功能亢进症，并且大出血和内镜治疗成功率低的病人应在72小时内行TIPS。

（2）手术原理：在肝内门静脉属支与肝静脉间置入特殊覆膜的金属支架，建立肝内门体分流，降低门静脉压力。

（3）优点：该术式具有微创、精准、可重复和长期有效等优点，可有效延长患者的生存期，并且多数病人术后无需限盐、限水及长期使用利尿剂，患者的接受度更高。

2、肝移植

（1）适应证：肝硬化病人终末期、并发症严重、且药物和其他治疗手段无法治疗时，可以进行肝移植。

（2）手术原理：患者接受全麻后，医生在其右上腹部切开一个切口，将病变的肝脏切除，并将新肝脏植入腹腔，缝合好血管和胆管，观察血供是否良好，最后缝合切口。

（3）优缺点：优点是能恢复正常的肝功能。缺点是手术费用高、需等待器官捐献、术后需长期使用免疫制剂等。

3、心包剥离术

缩窄性心包炎患者确诊后应及早施行心包剥离术（心包切除术），防止心肌长期受压引起心肌萎缩和纤维化。心包剥离手术不但可以提高心功能的等级，改善生活质量，还可以减少死亡率。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

患者的肝功能损害情况不能逆转，治疗只能控制病情发展，缓解患者的症状。肝移植可以减少患者病死率，改变患者预后情况，提高患者的生活质量。

本病会导致患者出现水肿、腹水、黄疸、恶心、呕吐、右上腹不适等症状，可并发肝性脑病、消化道出血、感染及肝肾综合征等，可发展至肝癌，如不及时治疗，会导致患者死亡。

经过积极的治疗，部分患者的症状可以得到一定缓解，提高生存时间，但肝功能情况难以恢复。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，还要戒烟戒酒，并且避免使用损伤肝脏的药物。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

因为心源性肝硬化具有反复发作、迁延难愈的特点，患者常有焦虑、抑郁、恐惧等表现。

2、护理措施

（1）家属要多疏导患者，帮助患者正确对待疾病，增强患者战胜疾病的信心。

（2）患者应积极参加文娱活动，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

患者应严格遵医嘱用药，避免盲目和滥用药物，以免加重肝脏负担。用药期间，还应注意观察有无腹痛、腹泻、恶心、呕吐等胃肠道反应。

1、家属应保持居室整洁，为患者提供良好的居住环境。

2、患者要养成规律的作息时间，多卧床休息，避免劳累。大量腹水者卧床时可取半卧位，以利于呼吸运动，减轻呼吸困难和心悸。

3、患者应戒酒。

4、肥胖患者应尽早减肥，以维持健康的体重。

5、病情稳定后，患者可进行适当的体育锻炼，如散步、太极拳、瑜伽等。

6、积极治疗原发心脏疾病。

本病患者，病情稳定的情况下，每3～6个月应进行医疗随访，主要复查心功能、肝功能和超声、CT及MRI。

饮食对本病影响重大，患者在积极配合药物对因治疗的同时，还要重视饮食护理，科学合理的饮食可维持机体功能，促进疾病康复，改善预后。

1、肝硬化患者应补充高热量食物，以保证肝内有足够的糖原贮备。

2、患者可以多吃豆制品、鸡蛋、牛奶、鱼、鸡肉、瘦猪肉等高蛋白食物。

3、腹水患者应保持低盐或无盐饮食。

4、为促进消化，应尽量采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。

5、食管胃底静脉曲张患者应进软食，进餐时细嚼慢咽，以免引起上消化道出血。

1、患者血氨升高时应限制或禁食蛋白质，病情好转后逐渐增加蛋白质摄入量，以植物蛋白为主。

2、患者应限制钠和水的摄入量，避免食用高钠食物，如酱肉、酱菜、酱油、罐头食品、含钠味精等。

3、食管胃底静脉曲张患者应避免食用带刺鱼、带骨鸡和较硬的食物，以免引起上消化道出血。

4、肝豆状核变性肝硬化患者应避免食用富含铜的食物，如贝类、坚果、蘑菇和动物内脏等。

5、患者应严禁饮酒。特别是酒精性肝硬化患者应强制戒酒。

以下措施对本病的预防有积极作用。

1、积极治疗原发心脏疾病。

2、适当运动，增强体质。

3、保持健康体重，防止肥胖。

4、多样化饮食，经常食用豆制品、鱼虾等优质蛋白。

5、减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和多盐食物。

6、戒烟、戒酒。

7、尽量减少服用无必要的药物，如各类保健品，以减轻肝脏负担。