原发性甲状腺恶性淋巴瘤

原发性甲状腺恶性淋巴瘤是原发于甲状腺淋巴组织内的淋巴瘤，目前病因尚不清楚，可能与自身免疫性疾病、慢性抗原刺激等因素有关。患者典型的临床表现为迅速增大的甲状腺肿块，还可出现声音嘶哑、呼吸困难、吞咽困难等症状。本病可通过手术治疗、放疗、化疗等方式进行治疗。

不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据。

发病年龄不定，有学者认为多见于中年以上妇女。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤的病因尚不明确，病理分类仍有争议。目前认为自身免疫性疾病、慢性抗原刺激可能与发病相关，常合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎，慢性淋巴细胞性甲状腺炎患者发病风险高。可能是慢性淋巴细胞性甲状腺炎激活B细胞分泌自身抗体，导致甲状腺的淋巴细胞组织增生，继而发生恶变。

放射性损伤、EB病毒感染也可能是原发性甲状腺恶性淋巴瘤致病因素之一，还可能与机体免疫缺陷有关。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤典型的临床表现为迅速增大的甲状腺肿块，可伴有声音嘶哑和呼吸困难，少数患者可出现吞咽困难。

1、多数患者表现为短期内迅速增大的无痛性颈部肿块，病程可为数天至36月不等。

2、部分患者因肿块压迫或浸润颈部结构而出现相应症状，如吞咽困难、喘鸣、声嘶、呼吸困难等。

3、少数患者出现发热、盗汗、体重减轻等症状。

1、可发生远处转移，多见于纵隔，也可见骨、脾脏等器官的侵犯。

2、部分患者合并甲状腺功能减退。

患者一般可到甲状腺外科、血液内科或肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服，方便进行体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪些症状？症状出现多久了？是否越来越严重？

2、您之前有过甲状腺疾病吗？做过什么治疗？

3、你从事什么工作？是否受到过辐射？

4、您家里有亲人得过甲状腺癌吗？

5、您饮食习惯怎么样？平时吸烟吗？

6、您既往有过甲状腺疾病吗？是怎么治疗的？

1、我得的是癌症吗？

2、我得的癌症处于什么阶段？

3、我需要做哪些检查？检查前需要注意些什么？

4、我的情况严重吗？会不会危及生命？

5、您建议先尝试什么治疗？有风险吗？

6、做这个治疗贵吗？我将尝试多少个疗程？

7、治愈的概率大吗？还会复发吗？

8、这个治疗方案如果失败，我还可以做哪些治疗？

9、我在日常生活中应该注意哪些问题？该怎么护理？

10、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现不明原因的无痛性颈部肿块、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难等症状时，应及时就医。医生会通过血液检查、甲状腺功能检查、骨髓穿刺、超声、CT、X线、淋巴管造影等了解患者的情况，病理检查可帮助医生进行诊断。

医生可触及甲状腺肿块，肿块大小不等，质地硬实，场固定，活动性差。

1、血液检查

外周血中可检测到甲状腺球蛋白抗体、微粒核抗体、甲状腺过氧化物酶抗体等。部分患者还可能出现贫血等表现。

2、甲状腺功能检查

包括血液中四碘甲状腺原氨酸，三碘甲状腺原氨酸，游离T4和游离T3以及促甲状腺激素（TSH）的测定，能帮助医生了解患者的甲状腺功能变化，判断有无其他甲状腺疾病存在。

3、骨髓穿刺

骨髓穿刺主要选择髂前上棘、髂后上棘以及胸骨处进行穿刺，然后抽取少量骨髓进行检查。主要用于检查骨髓造血功能情况，检查有无可能的血液病。

病理学检查是诊断的金标准，常用的方法有细针穿刺、粗针穿刺或手术切除。通过镜下表现、分子基因检测等方式明确病变性质。

1、超声

是早期筛选手段，病灶内部钙化少见，无液体成分，病灶后方回声增强，受累淋巴结与病灶表现类似。

2、CT

颈部增强CT检查能更有效地评估肿瘤与周围组织的关系及颈部受累淋巴结，其他部位的CT检查能了解有无转移情况，有助于分期以及评估预后。

3、其他

还可通过X线、淋巴管造影等方式检查淋巴、胸腔等部位的情况，有助于病情的诊断。

医生会询问患者无痛性颈部肿块、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难等症状出现的时间以及加重的情况，询问患者既往有无慢性淋巴细胞性甲状腺炎或是血液相关疾病，结合患者的临床表现以及血液检查、甲状腺功能检查、骨髓穿刺、超声、CT、X线、淋巴管造影、病理检查等辅助检查结果综合进行诊断。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤的治疗原则尚无确切定论，可选择手术治疗、放疗、化疗等方式进行治疗，具体治疗方式与原发性甲状腺恶性淋巴瘤的病理分型、临床分期等因素有关，具体请以医嘱为准。

本病药物治疗以化学药物治疗为主。通过化学药物杀死肿瘤细胞。医生会根据患者的疾病情况选择是否给予化疗，常用的化疗方案有CHOP方案（环磷酰胺+柔红霉素+长春新碱+泼尼松）、COP方案（环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）等。

环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松

医生会根据患者病情决定是否进行手术、选择适当的术式。

1、目前认为局限在甲状腺内的患者可考虑进行单纯根治性手术治疗。如肿瘤局限于一侧腺叶且未浸润甲状腺包膜，应考虑切除至少患侧腺叶；如肿瘤已浸润包膜，应考虑进行全甲状腺切除术。

2、如肿瘤发展迅速引起呼吸困难、声音嘶哑等明显压迫症状时，可考虑进行姑息性手术切除，以解除气道阻塞，但死亡风险较大。

放射治疗可用于本病的治疗，通过放射线杀死肿瘤细胞。可单独放疗，也可在手术前后辅助放疗。放射也通常包括上纵隔和颈部。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病预后与恶性程度、临床分期、治疗方案等因素有关，预后较其他淋巴结内淋巴瘤为好，经过治疗部分患者的症状能得到一定缓解，延长生存时间。

本病压迫周围组织可引起吞咽困难、呼吸困难等情况，本病还可发生转移，导致患者死亡。

经过及时有效的治疗，部分患者的症状可以得到一定缓解。

不同的统计数据不相同，有报道5年存活率约为30％~100％。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤患者在日常生活中尽量保持愉快的心情，避免不良情绪的刺激，平时注意遵医嘱用药，规律生活，定期复诊，有利于帮助患者控制病情的进展。

1、患者得知患了癌症，会产生巨大冲击，很容易出现负面情绪，可以多与家人沟通或是咨询相关领域的医生，了解本病相关知识，积极地配合医生治疗。

2、家属应多多陪伴、安慰患者，使其自信心能够尽快恢复，使患者担忧程度减轻，积极治疗。

3、医护人员应详细介绍疾病相关知识及患者的病情，告诉患者不要过度担心，使其对疾病认识的误区在最大程度上得以消除，使其对负性情绪对机体免疫功能和身体康复所产生的不良影响能够有充分的了解。

1、使用化疗药物或靶向治疗的患者应遵循医嘱按时按量用药治疗，严密监测不良反应，如有恶心、呕吐、大量泡沫尿、鼻出血等应立即告知医生，妥善处理。

2、不要滥用药物，更不要服用私人配制的成分不明确的药物。

3、本病需要进行疗程治疗，因此疗程未结束不要随意更换治疗药物或不要贸然停药，以免影响疗效。如有严重不良反应可在医生的指导下调整用药。

1、需要避免过多的照射颈部射线，尽可能地远离电离辐射。

2、合理锻炼、规律作息，保证充足睡眠，增强自身免疫力。

规律随访对本病的监测至关重要，可以帮助医生及时了解患者病情进展。

1、预防感染，按医嘱服用抗感染药物，不要随意触碰创口，如有创面发红、肿等感染迹象，及时告知医护人员进行妥善处理。

2、不要进行重体力劳动，按照医生指导方法做颈部康复运动。

3、在实施各种治疗的同时，还应采用营养治疗，加强营养，提高治疗疗效。

4、术后早期可发生出血，应严密监测伤口是否出血，一旦出现就立即告知医生。

饮食对本病一般无特殊影响，科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、日常生活中多吃一些营养丰富的食物，如蛋类、奶类、蔬菜、水果等。

2、术后患者尽量以流质饮食为主，避免使用过热或过凉的食物，以免刺激甲状腺。

1、患者在日常生活中要注意严格戒烟、戒酒。

2、对于手术后损伤喉返神经的患者，在急性期要注意避免饮水呛咳，严重的患者可用鼻饲进食。

本病的病因并不十分明确，因此暂无有效的治疗方法，但是可通过下列措施降低发病风险。

1、出现相应症状应尽早到医院就医，可以早期发现，进行规范治疗。

2、对慢性淋巴细胞性甲状腺炎等应及时治疗。

3、减少人体对不良空气中的对人体身体有害的微尘的吸入；尽量避免接触射线。

4、人体免疫力下降是引发疾病产生的一个主要因素，所以需要增加人体的免疫力，最好的方法就是多增加锻炼。