原发性心脏肿瘤

原发性心脏肿瘤（primary cardiac tumor）又称心脏原发性肿瘤，是起源于心内膜、心肌或心包的肿瘤。在临床上较为少见，大多数为良性，成人黏液瘤最常见，儿童则以横纹肌瘤最常见。恶性者绝大多数为肉瘤。患者可出现心律失常、心力衰竭等。

1、黏液瘤

任何年龄、性别均可发生。左心房受累最多见，常带蒂、息肉状、易碎，表面多出血和血栓形成，一般为单发；部分呈家族性，常多发。

2、非黏液性心脏良性肿瘤

（1）心脏横纹肌瘤和纤维瘤：常见于婴儿和儿童，好发于心室，累及传导系统时可发生各种心律失常，肿瘤突向心室腔阻塞心室流入道或流出道产生机械性梗阻，可导致心力衰竭甚至猝死。

（2）乳头状弹性纤维瘤：是最常见的心脏瓣膜肿瘤，若瘤栓脱入冠状动脉可导致猝死。

（3）心脏脂肪瘤：多发生于心外膜的心包膜，通常在尸检时才被发现，肿瘤大者可影响心脏功能。

（4）血管瘤：好发于房室结区，可引起房室传导阻滞。

3、肉瘤

绝大多数的原发性恶性心脏肿瘤均为横纹肌肉瘤，右心房受累最多见。肿瘤生长迅速，既可累及心包导致心包积液，亦可扩入心腔，阻塞心腔或静脉腔。

无传染性。

原发性心脏肿瘤在临床上较为少见。

可发生于任何年龄。

原发性心脏肿瘤的病因尚不十分清楚。一般认为心脏黏液瘤起源于卵圆窝及其附近的心内膜下原始间充质细胞群，肿瘤细胞及间质细胞分泌的血管内皮生长因子促进肿瘤的生长及演化；心脏横纹肌瘤可能是心脏正常复制过程部分出现凋亡延迟或失效所致。

原发性心脏肿瘤患者的临床表现包括心脏症状、栓塞现象以及全身表现，可出现心悸、呼吸困难、发热、心律失常、意识障碍等多种症状。随病情进展，可能出现心力衰竭等多种并发症。

1、心脏症状

患者可出现胸痛、晕厥、心悸、心律失常、呼吸困难、传导障碍等。

2、栓塞现象

肿瘤碎片或来自肿瘤表面的血栓脱落引起栓塞是比较常见的，而且在临床上常突然发生，黏液瘤是大多数瘤栓的来源，但其他种类的心脏肿瘤偶尔也可造成栓塞。栓塞的分布则视肿瘤部位和心内是否存在血液分流而定。脑栓塞常见，表现意识障碍、偏瘫、失语等。

3、全身表现

特别是心脏黏液瘤可产生广泛全身表现，如发热、全身不适、关节痛、皮疹、杵状指、发作性异常行为等。

1、心力衰竭

左心衰导致不同程度的呼吸困难、倦怠乏力、运动耐量下降等；右心衰时会引起全身特别是下肢和腹部水肿等。

2、心脏性猝死

这是最严重的症状之一，部分患者在死亡前并没有任何表现，但有时在死亡前的1小时会出现胸痛、感觉心跳得厉害（心悸）、呼吸困难等表现。

一般首诊科室为心内科，确诊肿瘤后可根据病情至心脏外科、肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中，尽量保持平静的状态，不要过于紧张，也不要奔波劳累，以免加重病情。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您会因夜间出现呼吸不畅而惊醒吗？

3、您有感觉自己体力下降严重吗？一口气能走多远，能爬几层楼？

4、自从您发现症状以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您查过血糖、血脂、血压吗？正常吗？您近期体重有没有变化？

8、您有查出过心脏方面的疾患吗？

9、您吸烟、喝酒吗？多久了？每天平均的量有多少？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这些情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我饮食上有什么需要注意的吗？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现心悸、呼吸困难、发热、心律失常、意识障碍等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解患者的病变情况。之后可能会建议患者行超声心动图、X线、CT、MRI、组织病理学检查、心电图、放射性核素显像、心血管造影术等检查，进一步明确诊断。

1、全身体格检查

医生会对患者进行体温测定，了解患者有无发热，会观察患者有无皮疹、杵状指等，以了解患者的基本情况。

2、心脏体格检查

医生主要会对患者的心脏进行叩诊、听诊检查，了解患者的心脏大小、形态等有无变化。通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步判断心脏病变情况。黏液瘤心脏听诊可闻及“肿瘤扑落音”。

瘤栓或瘤组织病理切片检查可明确肿瘤的性质。

心电图可将心脏的电活动显示为纸上的描记曲线，有助于了解心脏病变情况及诊断心律失常。

1、X线

胸部平片缺乏特异性，可显示有几种表现，包括心脏轮廓的改变、整个心脏大小的变化、特有的腔室扩大、肺血管的改变和心脏内钙化。

2、超声心动图

可确诊大多数心脏原发性肿瘤。

3、CT

心脏CT可用于评估可疑的心脏肿瘤以决定心肌受侵犯的程度和心包及心外结构的累及情况。

4、MRI

有助于描绘肿瘤的大小、形状和表面特性，比二维超声心动图更为清晰。有更好的时间和空间分辨率，比二维超声心动图能更好地确定肿瘤的脱垂等。

5、放射性核素显像

门电路血池扫描已被用于检出心房、心室和壁内肿瘤，但其分辨力一般较超声心动图或心血管造影术为低。

6、心血管造影术

当无创性评估不足以确定肿瘤的部位或附着点；无创性检查不能充分观察所有4个腔室；考虑像恶性心脏肿瘤，此时心血管造影可提供有关心肌、血管和（或）心包受累程度的有价值的信息；其他心脏病损可与心脏肿瘤同时存在和可能指导选择不同的手术途径时，可行心血管造影术检查进一步明确病变情况。

当患者出现无明显原因的严重进行性心力衰竭，无症状性血性心包积液，多变的心律紊乱及晕厥，类似感染性心内膜炎的栓塞现象，症状重、体征及X线改变较明显，但不能完全以常见心脏病解释时，及时进行超声心动图检查，必要时行胸部CT或MRI检查，如仍不能明确诊断则可在以下情况考虑行心导管检查，以明确诊断。

原发性心脏肿瘤的治疗以手术治疗为主，许多良性肿瘤可以得到完全根治；恶性肿瘤的手术治疗可以达到减轻血流动力学和（或）症状并延长生命的目的，并可同时进行化疗、放疗。

常用的化疗药物包括长春新碱、氨烯唑胺、阿霉素、异环磷酰胺等，有助于抑制肿瘤细胞生长，心脏淋巴肉瘤常对化疗有反应。

长春新碱、氨烯唑胺、阿霉素、异环磷酰胺

1、手术切除是大多数良性心胜肿瘤的首选治疗方法。

2、绝大多数原发性恶性心脏肿瘤因为累及大块心脏组织或者存在转移，手术并非一个有效的治疗措施。对这些患者手术的主要作用是确立诊断以排除可治愈的良性肿瘤的可能性。

放疗有助于缓解症状，延长寿命，心脏淋巴肉瘤或对放疗有反应。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

原发性心脏肿瘤的预后与肿瘤的性质、治疗是否规范、病情严重程度等多种因素有关。许多良性肿瘤经手术切除可以得到完全根治；大多数恶性肿瘤患者伴远处转移，包括肺、胸部淋巴结、纵隔、直肠及肝等，伴远处转移者通常在数周至数月内死亡。出现血流动力学障碍者提示预后极差。

若诊治不当，随病情进展，可能出现心力衰竭等危重情况，严重者危及生命。

心脏横纹肌瘤有自发消退的倾向。

多数良性肿瘤患者经手术切除可治愈；恶性肿瘤经手术治疗、化疗和放疗相结合的综合治疗，可缓解症状，延长寿命。

多数良性肿瘤患者经及时有效的治疗可达到治愈，暂无大样本数据研究。

多数良性肿瘤患者经手术切除可完全根治。

家属应多给予患者关心与支持，帮助认识与了解疾病；在家休养期间应注意休息，适当进行体育锻炼，防寒保暖，预防感冒；恢复一段时间后，应遵医嘱定期复查。

患者常因疾病的不适症状及对肿瘤的恐惧出现焦虑、不安、烦躁等心理，家属要多关心、安慰患者，缓解不良情绪，鼓励患者正确面对疾病，树立治疗信心，积极配合治疗。

1、营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

2、注意休息，避免劳累，保证充足睡眠。

3、适当进行体育锻炼，以运动后不出现心慌等症状为宜，增强体质，提高机体免疫力。

4、注意天气变化，及时添减衣物，预防感冒。

5、戒烟酒，养成良好生活习惯。

遵医嘱定期复查，不适随诊。

饮食对本病一般无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、饮食要尽可能清淡、高营养、易消化、富含维生素。食物应多样化、搭配合理。

2、少量多餐。对于放、化疗及手术后的患者，由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。

3、多吃蔬菜与水果类（如芦笋、胡萝卜、菠菜、番茄、薯类、猕猴桃等）、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏苡仁、牛奶、鸡蛋等食物。

尽量避免油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。

本病暂无有效预防措施，以下方式可降低本病发病风险、改善预后。

1、远离一些存在较强辐射的地区。

2、戒烟。

3、少使用烟熏、油炸、腌制的食物。

4、定时体检，行心脏彩超，及时发现疾病，做到早治疗。