种痘样水疱病

种痘样水疱病（hydroa vacciniforme）是一种少见的慢性、特发性光照性皮肤病，其病因尚不明确，主要特征是日晒后暴露部位出现红斑、水疱，继而糜烂、结痂，愈合后留有点状凹陷性瘢痕。部分患者的病变可在青春期后逐渐痊愈。日常注意防晒，同时采用合适的药物进行治疗，可取得较好的疗效。

Iwatsuki等（1999年）将本病分为典型型和非典型型。

1、典型型

有明显的自限性，临床表现轻，皮损只限于暴露部位，多不伴有系统症状。

2、非典型型

后者皮损严重，多伴有颜面部水肿，病理变化类似于皮肤T细胞淋巴瘤。

不具有传染性。

种痘样水疱病是一种少见的皮肤病，但目前尚无准确、权威的流行病学相关数据。

本病多自幼年开始发病，好发于2~3岁的男孩，但也有20岁发病的报道。

种痘样水疱病的病因和发病机制目前尚未明确，可能与日光照射、遗传因素、病毒感染等有关。

1、日光照射

可能是由于先天性机体代谢异常，对日光敏感性增高所致。致病光谱或为UVA，或UVA、UVB共同作用。Sonnex等和许多其他学者已发现，反复的UVA照射，其作用光谱为330~360nm时，可使损害复发。

2、遗传因素

在某些家族中有类似患者存在，因而可能与遗传有关，但遗传方式尚不明。

3、其他

还有研究发现，部分患者发病与EB病毒感染及T细胞淋巴瘤有关。

本病的皮肤损害多样，皮疹常分批发生，春夏季恶化，入冬减轻或完全消退。好发于面颊、鼻背、耳翼、手背等曝光部位，也可累及口唇。有时还可出现其他皮肤外病变。

1、皮肤表现

皮疹对称分布，初起局限于日光直射部位，出现局部皮肤潮红、肿胀，有红斑、丘疹、黄豆至小指甲大小坚实的结节，数天后迅速发展成大小不等的水疱，有的水疱中央可见脐窝，周围有轻度炎性红晕，经3~4天后水疱干燥结痂，严重者可出现坏死、结黑痂，痂皮脱落后遗留有凹陷性瘢痕、色素沉着、毛细血管扩张，甚至残毁畸形。部分重型患者可表现为大片溃疡。

2、其他症状

（1）发病前常自觉瘙痒、灼热、发胀、紧张感或头痛。

（2）部分病情严重患者皮疹反复发作，可能会导致手指关节强直或屈曲、错位，指骨部分吸收破坏；耳廓部分缺损；鼻梁塌陷、软骨部分破坏吸收；下唇瘢痕挛缩、门齿外露等。

（3）有时患者可有结膜充血、角膜浑浊，影响视力。

（4）部分患者还可有脱发或甲变形等。

除引起多种皮肤外病变，部分患者若日常皮肤护理不到位，还可能会引起皮肤继发感染等不良情况。

1、皮肤出现红斑、丘疹、水疱、结节、糜烂、结痂、瘢痕等损害；

2、伴色素沉着、毛细血管扩张、皮肤溃疡，甚至局部畸形；

3、自觉瘙痒、灼热、发胀、紧张感；

4、伴视力异常；

5、伴脱发或甲变形；

6、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

皮肤出现红斑、丘疹、水疱、溃疡、糜烂、结痂等损害时，应及时去皮肤就医诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对出现皮损部位进行检查，就诊时应穿着宽松易于暴露的衣物，方便检查。

3、可能会进行相关血液学检查，患者需于就诊前一晚10点后禁食，就诊当天空腹来诊。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您目前有什么不适？

2、您是什么时候开始出现症状的？到现在有多久了？

3、您的症状是否在日晒后出现？

4、您是否有瘙痒的症状？

5、自发病以来，您的视力有发生异常吗？

6、您有没有脱发、指甲变形的情况呢？

7、您自行用过什么药吗？效果如何？

1、我的情况严重么？能治好么？

2、我为什么会出现这些皮损？

3、我需要如何治疗？需要住院么？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

皮肤出现红斑、丘疹、结节、水疱、溃疡等损害，应及时就医诊治。医生首先会进行皮肤检查，来初步了解机体病变情况，之后可能会建议行体格检查、卟啉试验、光试验、光斑贴试验、病原体检查、病理检查来帮助明确诊断。

1、视诊

医生首先会观察患者的面容、意识、精神状态，之后会对皮肤进行详细观察，以了解皮损的形态、大小、颜色、数目、分布特点及发病部位等情况，同时注意有无溃疡、糜烂、出血、瘢痕、局部畸形等异常表现。

2、触诊

主要检查皮损的质地、活动度及有无触痛等表现。必要时还会对关节进行检查。

1、卟啉检查

医生会对患者的血卟啉和尿卟啉进行检查，对疾病的诊断和鉴别有一定价值。部分本病患者可有尿卟啉阳性。

2、光斑贴试验

是诊断光线性皮肤病的方法之一，对本病的鉴别有参考价值。患者光斑贴试验为阴性。

3、病原体检查

医生会取部分疱液或取部分皮肤组织进行检查或培养，了解有无病原菌感染。

医生会在典型皮损部位切取部分皮肤组织进行检查，可了解组织病理变化情况，对疾病的诊断和鉴别有重要意义。本病组织病理检查可有表皮水肿、表皮内可见多房性或单房性水疱，疱液中含多形核白细胞、淋巴细胞和纤维蛋白，可伴有表皮坏死及基底细胞液化；真皮浅层、中层数量不等的炎细胞主要是淋巴细胞浸润。有血栓时见结缔组织呈均质性和嗜酸性坏死，吸收后见瘢痕组织。

患者还常进行光实验。用长波紫外线（UVA）反复照射患者皮肤，可在照射部位诱发皮损。对疾病的诊断有一定帮助。

根据患者日晒部位发病，皮肤红斑、水疱、糜烂、结痂、愈后瘢痕等皮肤损害以及皮疹夏季加重、冬季缓解的特点，再结合实验室、体格检查及病理检查等检查结果，诊断一般不难。诊断过程中还需与红细胞生成性原卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、盘状红斑狼疮、Hartnup综合征、种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤等疾病相鉴别。

1、红细胞生成性原卟啉病

多初发于儿童期；日晒后皮肤出现水肿性红斑、水疱、血疱，继之糜烂、结痂，愈合后留有点状凹陷性瘢痕；急性期皮肤常有疼痛，面部反复发作后出现多毛、口周放射状皮肤萎缩纹；实验室检查末梢血荧光红细胞阳性，有助于鉴别。

2、先天性红细胞生成性卟啉病

皮损与本病比较类似，但发病年龄较早（多于1岁以内）；牙釉质呈褐色，在Wood灯检查下呈橘红色荧光；末梢血荧光红细胞阳性，尿卟啉阳性。

3、盘状红斑狼疮

皮疹好发于面部，为持久性盘状红斑，表面有黏着性的鳞屑，剥去鳞屑后可见扩张的毛囊口；组织病理为角化过度、毛囊口有角栓形成，基底细胞液化变性，真皮血管周围有炎细胞的浸润；直接免疫病理在真-表皮的连接处基底膜带有IgG、lgM、IgA的沉积。

4、Hartnup综合征

儿童期发病；日晒后暴露部位出现红斑、水肿、渗液，严重者可有水疱、结痂，为烟酸缺乏症样改变；还可有小脑共济失调；尿液检查见氨基酸尿。

5、种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

患者大多数是儿童。临床特点是皮损主要累及面部，有时四肢也可累及，表现为水肿、水疱、溃疡、结痂和瘢痕。皮损较传统种痘样水疱病更广泛和深在，可见严重的瘢痕和变形，患者对UVB和UVA的最小红斑量无反应。皮疹变化无明显季节性，无随年龄增大而逐渐减轻的趋势。可伴肝脾大和内脏病变。组织病理学见异形淋巴细胞分布于真皮和皮下组织，多位于血管周围并可破坏血管壁，形成血管炎和脂膜炎样改变。免疫组化提示为T细胞淋巴瘤。

日常注意防晒，避免皮肤损伤，同时医生会根据患者皮损严重程度和身体素质等情况，选择合适药物进行治疗。

1、避免日晒，还可外用UVA遮光剂。

2、必要时可使用遮阳帽或遮阳伞等工具。

3、注意皮肤保护，保持皮肤清洁、卫生，防止继发感染。

4、避免热水等不良刺激，不乱用化妆品、洗面奶等产品，以防加重病情。

1、口服鱼肝油能增加患者对紫外线产生红斑的抵抗能力。

2、病情轻的患者口服烟酰胺及维生素B₆可取得一定疗效。

3、病情稍重者可口服沙利度胺、氯喹、羟氯喹、泼尼松、雷公藤多苷等药物治疗；病情严重时还可联合用药。

4、口服β胡萝卜素可减轻发疹。

鱼肝油、烟酰胺、维生素B₆、沙利度胺、氯喹、羟氯喹、泼尼松、雷公藤多苷、β胡萝卜素

本病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极的治疗后，部分患者的皮损可逐渐缓解、减轻，一般预后良好。也有部分患者的病情可自行消退。

1、本病可出现多种皮肤损害，甚至导致瘢痕、畸形，严重影响外貌美观。

2、部分患者可能会出现视力异常、手指关节病变，对日常生活造成不良影响，降低生活质量。

部分患者的皮损在青春期后可逐渐痊愈，不再复发。

经过规范、合理的治疗后，多数患者的皮损可逐渐恢复，甚至可能获得治愈。

暂无大样本数据统计。

患者在日常生活中应避免日晒，保持皮肤干燥清洁。同时还要有良好的心态，增强战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、心理特点

因本病可能长期存在，且皮损好发于暴露部位，给患者的心理造成很大的压力，可能出现烦躁、焦虑、自卑等不良情绪。

2、护理措施

（1）患者要积极参加文体及社交活动，增强战胜疾病的信心，继而减轻精神负担、消除焦虑、烦恼等不良情绪，形成良好的心理素质。

（2）家属可以多陪伴患者聊天，及时了解患者的心理变化，引导患者发泄不良情绪，并鼓励患者积极进行治疗，促进疾病康复。

1、应用皮质激素治疗时会引起发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛、感染加重等不良反应；若出现不良反应，应及时就诊和医生说明情况。

2、使用氯喹、羟氯喹等抗疟药治疗时可能会出现视物模糊、视野缺损的情况，应及时向医生汇报治疗情况以及不良反应。

1、保持皮肤清洁和干燥，勤洗澡，洗澡时不要大力擦洗，以免损伤皮肤。

2、注意防晒，出门前涂防晒霜，遮打太阳伞或带太阳帽以及穿防晒衣。

3、忌用热水烫洗皮肤，以免病情加重。

4、穿棉质、柔软宽松、透气的衣裤，避免刺激皮肤。

5、生活规律，避免过度劳累和精神过度紧张，保证充足的睡眠。

6、保持良好的精神状态，适当锻炼，增强抵抗力。

患者饮食宜清淡可口，营养均衡，补充能量，可适当补充含有维生素B₆、β胡萝卜素的食物。同时要避免辛辣刺激食物。

1、牛油果（鳄梨）、香蕉、哈密瓜、龙眼、枇杷、燕麦、小麦麸、麦芽等食物中含有较高的维生素B₆，患者继而适当补充。

2、患者也可食用胡萝卜、橘子、红薯等食物，补充β胡萝卜素。

3、适宜的鱼肉、瘦肉等可补充优质蛋白质，适量的鱼肝可增加患者对紫外线产生红斑的抵抗能力。

1、禁烟、禁酒，减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、少吃辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等，以免加重皮损。

3、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病病因不明，尚无特殊预防措施。以下措施可能会降低本病的发病风险：

1、避免暴晒，注意防护，如撑伞、戴宽边帽、穿长袖衣衫，并在暴露部位使用各种防晒剂。

2、根据个人皮肤的光生物学类型及环境中紫外线的强度选择合适防晒指数的防晒产品。

3、适度锻炼，提高身体抵抗力，减少病毒感染的几率。