周围性软骨肉瘤

周围性软骨肉瘤（peripheral chondrosarcoma）为起源于骨外组织，但种植和生长于骨的软骨肉瘤，常继发于骨软骨瘤，特别是那些多发的骨软骨瘤。周围性软骨肉瘤的发生率低于中心性软骨肉瘤。青少年时期的骨软骨瘤出现局部症状体积的增大可以不用担忧，而在成年后骨软骨瘤继续生长则提示为周围型软骨肉瘤。临床症状主要有局部疼痛、肿胀、包块等。预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。

无传染性。

暂无确切的发病率数据。

一般见于20岁以后，好发于男性，男女之比约为2∶1。

周围性软骨肉瘤起源于骨外组织，发病原因和发病机制暂时尚未明确。目前，有研究发现其常继发于骨软骨瘤，特别是那些多发的骨软骨瘤，少数自孤立性骨软骨瘤继发而来。

本病临床症状轻、进展慢、病史长。常发生于骨盆，其次为股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、肩胛骨、股骨远端、胫骨近端。常表现为受累部位的肿胀、疼痛，部分患者还可并发病理性骨折。

1、肿块

主要症状为位于骨骼表面生长缓慢而包容于软组织中的肿块，肿块常呈圆形，境界不清，而且表面多不平整，质地坚硬或硬而有弹性，与周围组织无粘连。

2、疼痛

常为无痛性的肿瘤，但约半数以上的患者有程度不同的疼感，一般为中等程度疼痛，有继发肿胀。发生在骨盆周围的软骨肉瘤，有时可出现腰骶神经丛或其末端分枝受压所引起的症状。

部分患者可能会并发病理性骨折，病变局限于脊柱者，可压迫脊髓而出现截瘫。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？

6、您有没有什么基础疾病呢？

7、家族中有肉瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、这个病遗传吗？

3、症状还会加重吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、我还能活多长时间？

9、平时生活中我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现无原因的局部疼痛、肿胀等症状时，应及时就医检查。医生会让患者进行X线检查、CT检查、MRI检查、病理检查、放射性核素扫描等，以明确诊断及判断软骨肉瘤累及范围。

通过患处穿刺或切开取相应肿瘤组织进行病理检查，以明确诊断。

1、X线检查

本检查简单易行，可显示骨质破坏、钙化，但细微钙化及软组织侵犯显示不佳。

2、CT检查

CT检查显示骨质破坏、细微钙化及软组织包块优于X线片，还可显示肿瘤的大小、位置、形态、累及范围，以及与周围组织之间的解剖关系。

3、MRI检查

MRI检查显示肿瘤边界、水肿、软组织侵犯的具体情况。

4、放射性核素扫描

病变部位总是有核浓集现象，而且核素聚集的范围不超过肿瘤的真正界限。因而采用放射性核素扫描对确定中心性软骨肉瘤的边界以及发现隐蔽的播散病灶非常可靠，可用于鉴别中央性和周围性软骨肉瘤。

根据患者的病史、临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与软骨瘤、骨肉瘤等疾病进行鉴别。

1、软骨瘤

软骨瘤好发于儿童，于成人期停止生长，可多年没有变化，除非发生病理性骨折，软骨瘤是无痛的，通常为中等度大小，皮质骨不呈扇贝状，皮质骨无中断，无软组织肿胀。在多发性软骨瘤和软骨瘤病中，软骨瘤可以长到相当大，在成人期仍可继续生长，以增生活跃的组织学表现为特征，由于其可转变成周围性软骨肉瘤，所以在成人期，当软骨瘤病的症状和影像发生改变时，应怀疑本病的可能，应立即行活检以明确诊断。

2、骨肉瘤

典型（软骨母细胞型）骨肉瘤发生于儿童期，周围性软骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在成人，这两种肿瘤的影像和大体病理也不相同，但主要区别在于组织学的不同。在骨肉瘤，即使肿瘤细胞主要为软骨母细胞，也一定可以发现成骨分化和肿瘤细胞直接产生骨样物质，且骨肉瘤中软骨细胞的恶性度（Ⅳ级）比中心性软骨肉瘤更高。  

周围性软骨肉瘤的治疗主要是通过手术治疗完整切除肿瘤，可根据患者病情进行术前化疗使肿瘤体积缩小，或术后可选择放疗或化疗，以降低复发的概率。

过去认为化学药物治疗对本病无效，近年来也有使用化学药物治疗、辅助治疗的应用。化学治疗是通过使用化学药物来杀死肿瘤细胞或阻止肿瘤细胞分裂，进而阻止肿瘤的生长。通常联合两种或多种药物，这些药物可以口服或静脉输注的方式使用。

常用的化疗药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、足叶乙甙和异环磷酰胺等。

阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、足叶乙甙、异环磷酰胺

根据肿瘤的发病部位和活体检查中所显示的恶性程度，决定手术方法，如节段截除、截肢、髋关节解脱、半骨盆切除或肩胛带切除等。骨盆的骨软骨瘤都应考虑有潜在恶性，过大者应考虑作半骨盆切除术。由于许多周围性软骨肉瘤处于髋关节或肩关节附近，故对手术的选择，必须非常谨慎。对于这些部位的肿瘤，局部切除不易控制病损复发，必须按照个别情况来考虑具体的治疗措施。

放射治疗对本病一般不敏感，在一些情况下，可使用放射治疗。放射疗法是使用X射线、质子等高能射线杀死肿瘤细胞。在放射治疗期间，能量束从一台机器上发出作用于患病区域。

因肿瘤血管丰富，也可尝试肿瘤血管栓塞治疗，以此来切断肿瘤的血供使其发生缺血、坏死。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与周围性软骨肉瘤的恶性分级和是否广泛性切除等因素有关。低度恶性和无远处转移的患者，经过积极治疗，一般预后较好。而发生转移、恶性程度高的患者，预后则较差。

1、可能会出现病理性骨折等并发症，影响患者的日常生活质量。

2、 影响患者预期寿命。

可通过治疗改善患者日常生活，延长患者生存周期。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解症状，延长生存时间。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

患者可能会出现病理性骨折等并发症，影响患者的日常生活质量。病情严重者可缩短患者生存时间，影响患者预期寿命，患者可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，帮助患者的日常生活，让患者感受到家庭的温暖，避免患者自己背负沉重的心理负担。患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤打扫卫生。避免水洗手术部位，可进行擦浴。

5、建议接受放疗的患者穿宽松舒适的棉质衣物，避免放疗处皮损。

6、患者可在医生指导下尽早进行功能锻炼。

7、患者外出时建议家属陪同出行，避免意外的发生。

患者应遵医嘱按时复查。

1、术后患者应遵医嘱定时换药，保持手术部位的清洁，防止感染。

2、放置引流管的患者注意保护引流管，避免压折或者牵扯引流管。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃一些银耳、木耳、动物肝脏、虾皮、海带、香菇等食物。

7、术后患者可先给予流质或者半流质饮食，逐步恢复至正常饮食。

8、家属可为接受化疗的患者准备爱吃的饭菜，提高患者食欲。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃羊肉、狗肉、海鲜、笋等食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣、刺激、油腻的食物，如辣椒、生姜、炸鸡等。

本病目前尚无有效的预防措施。