白细胞减少和粒细胞缺乏症

白细胞减少是指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10⁹/L；外周血中性粒细胞绝对计数，在成人低于2.0×10⁹/L时，在≥10岁儿童低于1.8×10⁹/L或＜10岁儿童低于1.5×10⁹/L时，称为中性粒细胞减少，严重者低于0.5×10⁹/L时，称为粒细胞缺乏症。本病原发性很少，多为继发性，常见的病因有化学药物因素、感染、电离辐射、其他系统疾病等。轻度减少的患者多表现为原发病症状，中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕等。早期接受正规治疗，一般预后较好。

无传染性。

暂无确切的流行病学数据。

老年人或有免疫功能缺陷等人群多发。

白细胞减少和粒细胞缺乏症原发性很少，多为继发性，常见的病因有多种化学药物因素、感染或电离辐射所致、继发于其他系统疾病等。

1、中性粒细胞生成缺陷

（1）生成减少：细胞毒性药物、化学毒物、电离辐射，以及影响造血干细胞的疾病，如再生障碍性贫血，骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞浸润等。此外，异常免疫和感染也可导致生成减少。

（2）成熟障碍：维生素B₁₂、叶酸缺乏或代谢障碍，急性白血病，骨髓增生异常综合征等由于粒细胞分化成熟障碍。

2、中性粒细胞破坏或消耗过多

（1）免疫因素：自身免疫性粒细胞减少、各种自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征）及同种免疫性新生儿中性粒细胞减少。

（2）非免疫性因素：病毒感染、败血症、脾功能亢进。

3、中性粒细胞分布异常

（1）中性粒细胞转移至边缘池：见于异体蛋白反应、内毒素血症。

（2）粒细胞滞留循环池其他部位：血液透析开始后2~15分钟滞留于肺血管内；脾肿大，滞留于脾脏。

粒细胞轻度减少的患者多表现为原发病症状，中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲缺乏等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可出现高热、黏膜坏死性溃疡及严重的败血症、脓毒血症或感染性休克。

1、高热

是最常见的症状之一，表现为39度以上的高热，期间患者可出现怕冷、口唇苍白、发抖等。

2、乏力

患者常出现乏力、嗜睡、腰酸背痛等非特异性表现。

3、感染

患者易发生感染，如急性咽炎、急性化脓性扁桃体炎等。

常见的并发症有黏膜坏死性溃疡、败血症、脓毒血症或感染性休克等。

白细胞减少和粒细胞缺乏的患者，出现发热，体温＞38℃，可给予物理降温治疗，冰袋、酒精擦腋窝等均为有效的降温措施。

1、出现疲乏、无力、头晕。

2、伴食欲减退。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须尽早就医咨询。

患者须于血液内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，如发生感染，对感染的系统进行体格检查；着宽松衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、在这些症状之前有无受凉、感冒？服用过药物吗？

3、您本次发病后吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

4、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

5、您以前有过什么疾病吗？是否进行过治疗？

6、治疗的方法是什么？有无过敏史？

7、您平时喝酒、抽烟吗？您的职业是什么？

8、您家族里是否有此种病史？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做哪些检查？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现高热、乏力、头痛等症状时，应及时就医。医生首先会对患者进行体格检查，然后可能建议患者行血常规、外周血涂片、生化检查、病原体检查、骨髓穿刺、流式细胞术等，以明确诊断。

医生查看患者皮肤有无瘀点、瘀斑等，触诊脾脏、淋巴结等，查看是否肿大，初步判断疾病。

1、血常规

抽血检查血液中白细胞、中性粒细胞数量，是诊断本病的重要依据。

2、外周血涂片

观察血液内细胞的形态等，以判断是否出现感染。

3、生化检查

明确是否感染，肝肾功能是否正常。

4、病原体检查

检查血液中的相关抗体，或进行血培养，判断是否感染。

5、流式细胞术

检查白细胞中不同类型的细胞，以判断是否存在特殊的免疫分型，有助于诊断和鉴别诊断。

6、骨髓穿刺

医生使用骨髓穿刺针，插入患者髋部骨骼，吸取少量骨髓液，观察细胞类型、形态、数量等，有助于诊断。

根据患者的病史、典型的临床表现、体征，结合血常规、外周血涂片、生化检查、病原体检查、骨髓穿刺、流式细胞术等检查，一般可以明确诊断。

根据不同的病因，白细胞减少和粒细胞缺乏症的治疗包括病因治疗、升白细胞药物、糖皮质激素、免疫抑制药、脾切除及抗生素等综合治疗。对粒细胞缺乏症患者应着重防治感染，对重症病人应采取消毒隔离措施，防止继发感染。

1、重组人粒细胞集落刺激因子和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子

可刺激骨髓干细胞加快生成粒细胞，有利于重症患者恢复免疫功能。

2、免疫抑制剂

自身免疫性粒细胞减少和免疫介导机制所致的粒细胞缺乏，可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。

糖皮质激素、重组人粒细胞集落刺激因子、重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子

脾功能亢进者可考虑脾切除手术。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

早期诊断，早期治疗，一般预后良好；若未及时接受治疗，随着病情紧张，患者可出现严重并发症，预后较差。

若未及时接受治疗，随着病情紧张，患者可出现严重感染、败血症等并发症，危及生命。

早期发现，一般可治愈。

白细胞减少和粒细胞缺乏症的患者，尤其是粒细胞缺乏症患者如不积极治疗，病死率高。在日常生活中应增强患者的自信心，给予心理上的支持，让患者保持良好的心态，积极配合治疗，遵嘱用药。还要定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）患者住在无菌层流病房，缺乏交流，很容易产生压抑、孤独和沮丧的情绪，患者往往不肯继续住在无菌层流病房。

（2）患者对病情了解不清，对病情过分忧虑、担心，出现恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应及时了解患者的动态心理变化，让患者了解住在无菌层流病房的必要性，鼓励患者树立战胜疾病的信心，安心住在无菌层流病房。

（2）家属一定要和蔼、多理解、关怀患者，有耐心的与患者交谈，疏导患者，给予心理支持，积极为患者排忧解难，克服恐惧心理。

1、重组人粒细胞生成素集落刺激因子主要通过皮下注射，注射后注意注射部位的干燥，以免增加感染；部分患者可出现骨关节痛、皮疹及局部反应，停药后可自行消失。出现异常者，应及时到医院就诊。

2、给予青霉素、头孢类抗生素者，用药过程中要注意观察有无皮疹等过敏反应的发生，如果出现皮疹、呼吸困难等症状需及时就医。

1、生活有规律

根据患者的情况，患者及家属共同制订合理的休息与活动计划，避免过度劳累，以免增加感染。

2、环境

保持房间内温暖、通风、阳光充足，室内的被褥、用具、食品等均需消毒灭菌。

3、卫生保健

（1）皮肤护理：患者应保持皮肤清洁、干燥，勤换衣服，勤洗手、脚，提供细致的皮肤护理，密切注意皮肤完整性的改变。对于对长期卧床、生活不能自理的患者，家属更应注意，定时翻身，并按摩受压部位，促进血液循环，防止压疮。

（2）肛周的护理：患者应每天用温开水清洗外阴及肛周，避免损伤肛门及周围皮肤，不测肛温，为防止感染。大便干燥者应保证充足的饮水，遵医嘱服用药物软化大便。

（3）口腔护理：患者应每日饭后用盐水漱口，并用软牙刷早、晚刷牙。

白细胞减少和粒细胞缺乏症的患者，应随时检测自身症状变化，出现以下情况时，及时就医排查：

1、患者出现疲乏、无力、头晕、食欲减退的症状。

2、患者出现发热、咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛等症状。

3、患者出现尿频、尿急、尿痛、腰疼等症状。

4、患者出现呕吐、腹痛、腹泻、肛周红肿等症状。

白细胞减少和粒细胞缺乏的患者，一般需要3天左右复查血常规，观察白细胞计数，以调整用药剂量。根据不同病因及病情，具体复诊时间还需咨询就诊医院。

白细胞减少和粒细胞缺乏症的患者，易出现感染，注意饮食卫生，进食前要注意手卫生，只食用煮过、加工过的或是经过巴氏法消毒过的食物，应给予维生素丰富、易消化、富含营养的食物。

1、进无菌饮食，患者的食物均用微波炉消毒。水果用温开水冲洗，最后用无菌刀削皮后食用。餐具每次也同时消毒。

2、恢复期患者需加强营养补充，强调吃高蛋白、高热量、维生素丰富、易消化的软食。

避免食用生冷的水果及蔬菜、隔夜的食物，避免刺激性的食物。

本病是可以通过控制一些危险因素来降低发病风险：

1、对于接触物理辐射及化学毒物的健康人，做好防护措施，定期进行检查。

2、避免服用一些细胞毒性药物。