Caroli病

Caroli病又称为先天性肝内胆管囊状扩张症，是一种较为少见的先天性胆道疾病。其发病原因暂时不明，可能与先天发育或者遗传因素有关。主要临床表现为腹痛、黄疸，以及反复的寒战和发热等。临床上常需通过手术的方式进行治疗，预后根据患者的病情而定。

1、Ⅰ型（单纯型）

占绝大多数，常伴有肝内胆管结石，表现为反复发作的腹痛、发热或黄疸，发作时肝可肿大，重者可发展为肝脓肿，缓解期则可无症状及体征。本病也常伴有肝外胆管扩张及结石，而且常有既往胆道手术史。

2、Ⅱ型（汇管区周围纤维化型）

少见，肝脏汇管区常有纤维化，表现为肝脾肿大，门静脉高压及上消化道出血。

本病不会传染。

本病较少见，发病率为1/1000000。

本病男性多于女性，男女比例约为2∶1。

caroli病的发病原因尚不明确，但大部分学者认为，本病是由于胚胎发育过程中，胆管发育异常引起。也有人认为，本病与先天性胆总管扩张的病因相似，与常染色体隐性遗传有关，可能为胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。

早期常无明显症状，一般多在成人以后，由于长期的肝内胆汁淤积致肝内胆管结石及胆道感染后才出现临床表现。故多表现为反复寒战、发热、腹痛等症状，结石引起胆管梗阻时可出现程度不同的黄疸。如不合并结石，则多无明显临床症状。如发生癌变则可出现癌肿的临床表现。

可能出现以下并发症：

1、胆管结石；

2、胆管癌；

3、败血症；

4、门脉高压症；

5、肝性脑病。

1、反复发热、寒战，腹痛，黄疸。

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可根据自身情况就诊于肝胆外科或消化内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会对腹部进行体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在用什么药物吗？

8、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现腹痛、黄疸，以及反复的寒战和发热等症状时，需及时到医院就诊。医生会先对患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，而后会让患者进行B超检查、CT检查、MRCP检查、ERCP检查等，以明确诊断。

1、视诊

可通过腹部视诊，观察患者腹部外形、有无肠型、肠蠕动波。

2、触诊

通过腹部触诊判断有无腹肌紧张，有无压痛、反跳痛，并查看腹痛范围、部位，注意有无肿块、移动性浊音等。

3、听诊

通过腹部听诊，检查肠鸣音有无亢进或减弱。

1、B超检查

表现为肝内多发性囊肿，囊肿沿胆管主支分布或成簇分布。囊肿与肝内胆管相通，囊肿内常可见有结石。

2、CT检查

可明确囊肿的分布范围，以及有无结石、癌变等并发症。

3、MRCP（磁共振胰胆管成像）检查

可了解肝内外胆管的全貌，特别合并有黄疸时对了解有无胆管狭窄梗阻及其部位或结石阻塞等很有价值。

4、ERCP（经内镜逆行性胰胆管造影）检查

可清晰显示肝内胆管扩张的情况，但由于该检查易导致囊肿内感染，而胆汁又引流不畅，故感染常难以控制，一般不作为首选检查方法。

根据患者的既往病史，以及腹痛、黄疸，以及反复的寒战和发热等临床症状，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。

本病需要根据不同患者的具体病情选择不同的治疗措施。对于无临床症状的患者可暂不作处理，随访观察。若出现相应症状，需进行手术治疗。

1、抗生素

为控制感染，需使用抗生素，常用药物为亚胺培南。

2、解痉药

对于疼痛难忍，或因疼痛无法入眠的患者可使用解痉药，暂时缓解或减轻相应症状。

亚胺培南

1、病灶清除术

有以下情况者需考虑进行肝内病灶清除术：

（1）有明显临床症状者；

（2）囊肿范围较局限能得到根治者；

（3）合并有胆总管囊肿者；

（4）有胆管结石等其他合并症者。

2、肝移植

对于无法手术治疗的患者，或在保守治疗无效时，累及全肝的弥漫型终末期Caroli病需进行原位肝移植术。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与侵犯范围、有无梗阻、是否感染、是否癌变等有关。若早期经正规治疗，预后良好。但对于双侧肝内胆管弥漫性囊状扩张并多处狭窄及合并有胆汁性肝硬化、门脉高压者，尚无良好对策，预后不佳。

可出现胆管结石、胆管癌等严重并发症，甚至可危及患者生命。

疾病早期患者经过正规治疗后，可达到治愈效果。而对于并发胆管癌的患者，通过治疗可提高日常生活质量。

患者在日常生活中应注意劳逸结合，避免过度劳累，同时注意保护皮肤，避免皮肤破溃感染。手术患者需注意预防术后并发症。另外，患者还应严格遵医嘱用药，按时到医院复诊。

1、心理特点

本病患者通常病情复杂且严重，患者长期受病痛折磨，生活质量差，极易产生焦虑、恐惧、沮丧等心理。

2、护理要点

（1）家属：多与患者沟通，安慰和鼓励患者，减轻患者的恐惧、焦虑等不良情绪。

（2）患者：听喜爱的音乐、戏曲、读书、看报等，转移对疾病的注意力，做力所能及的事，增强自信心。

严格遵医嘱用药，不可自行用药或擅自增减药量，若出现药物不良反应，及时停药并到医院就诊。

1、养成良好的生活习惯，早睡早起、不熬夜，注意休息，不过度劳累，做到劳逸结合。

2、黄疸时皮肤易瘙痒，避免用手用力抓挠，以免皮肤破溃，造成感染。

3、保持皮肤清洁，每日可用温水洗浴，尽量不用刺激性清洁剂清洁。

4、在身体情况允许的情况下适当运动，增强抵抗力，但不要选择过于剧烈的运动。

遵照医嘱按时到医院复诊，复查B超或CT。

1、患者术后因麻醉原因仍需要平卧，待生命体征稳定后，应该尽早让患者半卧位，以利于腹腔内的液体引流到下腹部，有助于吸收。

2、在肛门没有排气之前，需要禁食，直至肛门排气，才可恢复进食。开始进食先用流质，再逐渐过渡到半流质。

3、患者术后需按时翻身并按摩受压部位皮肤，保持皮肤清洁，避免潮湿刺激，保持床铺清洁、干燥、平整。以免因术后卧床时间长，而导致发生压疮。

4、保持手术区域清洁、干燥，避免伤口感染。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

宜清淡饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品，保持充足的营养。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物，避免食用高脂肪食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施。