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疾病名称: 成纤维性纤维瘤疾病英文名称: desmoplastic fibroma疾病别名: 硬纤维...
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疾病名称: 成纤维性纤维瘤
疾病英文名称: desmoplastic fibroma
疾病别名: 硬纤维瘤、韧带样纤维瘤
疾病概述:
成纤维性纤维瘤(desmoplastic fibroma)又称为硬纤维瘤、韧带样纤维瘤,是一种少见的具有侵袭性的骨肿瘤。其发病原因暂时不明,可能与手术或外伤有关。临床上常有局部无痛性肿块的表现,可伴有间歇性隐痛。经正规治疗,一般预后良好,不影响正常生活。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 暂无证据表明本病与遗传有关
就诊科室: 骨科
发病部位: 全身
常见症状: 局部无痛性肿块、间歇性隐痛
主要病因: 病因不明,可能与手术或外伤有关
检查项目: 体格检查、X线检查、CT检查、MRI检查、病理检查
重要提醒: 一旦确诊,应积极配合医生进行治疗,以免影响患者日常生活质量。
流行病学-传染性:
本病不会传染。
流行病学-发病率:
本病在临床上少见,暂无具体发病率相关数据。
流行病学-好发人群:
本病可发生于任何年龄,以20~40岁人群多见,男性发病略多于女性。
病因-总述:
成纤维性纤维瘤的发病机制和发病原因尚不明确,部分学者认为其发生可能与手术或外伤有关。
症状-总述:
本病最好发于下颌骨,其次是长骨的干骺端及骨盆。大部分患者无症状,有症状者主要为间歇性隐痛,负重时加重;局部无痛性肿块,生长缓慢,边界不清楚。
症状-并发症:
约10%的患者可并发病理性骨折。当肿瘤邻近关节时,可影响关节活动。
就医-门诊指征:
1、局部间歇性隐痛,负重时加重。
2、局部肿块。
3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
患者可到骨科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、可安排家属陪同就医。
4、可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?
3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?
4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
5、您以前有没有受过外伤或做过手术?
6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?能治好吗?
2、我为什么会出现这种情况?
3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?
6、回家后我该怎么护理?
7、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当患者出现局部无痛性肿块,并伴有间歇性隐痛时,需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查,初步了解患者一般情况,而后会选择性的让患者进行X线检查、CT检查、MRI检查、病理检查等,以明确诊断。
检查-体格检查:
医生会对患病部位进行视诊与触诊,检查肿块的大小、质地、活动度等。
检查-病理检查:
可取癌肿组织进行病理检查,以明确诊断。
检查-影像学检查:
1、X线检查
是最常用的检查方法,能显示软组织肿块影,了解是否有骨质破坏,评估患者的肿瘤大小、形态等,还可观察有无骨损伤。
2、CT检查
可以更准确地显示肿瘤对骨质的侵袭和破坏。
3、MRI(磁共振)检查
对成纤维性纤维瘤的定性诊断作用不大,但有助于了解肿瘤在髓腔内以及软组织内的侵犯范围。
诊断-诊断原则:
成纤维性纤维瘤是一种较罕见的肿瘤,临床及影像学表现不具特异性,容易被误诊,最终诊断需要依靠病理组织学检查。
治疗-治疗原则:
成纤维性纤维瘤是一种良性的骨肿瘤,但其具有较强的侵袭性,所以主要的治疗手段是手术治疗,以彻底清除肿瘤组织,防止复发。
治疗-药物治疗:
暂无有效药物治疗。
治疗-相关药品:
无
治疗-手术治疗:
1、对于边界清楚的病例,可以进行单纯局部刮除术及瘤内切除术。术中可运用高速磨钻,彻底清除骨嵴及骨壁残余肿瘤。
2、对于影像学上表现为恶性溶骨性破坏的病例,建议进行边缘性或广泛性切除,肿瘤切除后的骨缺损可采用骨水泥填塞、骨移植或人工假体进行重建。
3、对于反复复发的肿瘤,可能需要行截肢术。
治疗-治疗周期:
本病治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
多数患者经正规治疗,可缓解临床症状,一般预后良好。
预后-危害性:
可出现病理性骨折、活动受限等并发症,严重影响患者日常生活质量。
预后-治愈性:
可通过治疗根除肿瘤。
日常-总述:
患者面对疾病需保持平和的心态,家属应尽量给予患者鼓励和安慰。患者术后应卧床休息,保证睡眠,清淡饮食,适当进行锻炼。家属要注意观察患者有无异常情况,同时做好皮肤护理。
日常-心理护理:
1、心理特点
本病具有较强的侵袭性,可导致病理性骨折、关节活动受限等并发症,可能导致患者产生焦虑、恐惧、悲观等负面情绪。
2、护理要点
(1)家属应认真倾听患者的内心痛苦和顾虑,并适时给予劝慰,表示自己的关心与同情,消除患者焦虑、恐惧,帮助其树立战胜疾病的信心。
(2)患者应主动了解疾病相关知识,消除心中疑虑,增强战胜疾病的信心,积极主动配合治疗。
日常-生活管理:
1、病情恢复期间应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。
2、营造舒适、安静、放松的生活环境,保持室内干净卫生,定期开窗通风,保持室内适宜的温湿度。
3、在身体情况允许的情况下适当运动,但不要选择过于剧烈的运动。
日常-复诊须知:
遵医嘱按时复诊,复查X线、CT或MRI,检查肿瘤是否复发。
日常-术后护理:
1、术后卧床休息,根据医嘱采取合适的体位,患肢抬高以减轻肿胀和疼痛。
2、术后初期饮食以清淡为主,不可过早给予肥腻滋补之物。
3、家属定期帮助患者更换体位,预防压疮。
4、注意观察患肢皮肤颜色、温度、感觉等,发现问题及时告知医生。
5、保持手术伤口清洁干燥,避免伤口感染。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
保持饮食均衡,适当补充营养,多吃水果蔬菜,补充维生素,多吃富含蛋白质的食物。
饮食禁忌:
病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。
预防措施:
本病病因不明,暂无有效预防措施,但避免外伤可能会在一定程度上降低本病的发病风险。
如有错误请联系修改,谢谢。
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