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疾病名称: 癫痫失神性发作疾病英文名称: absence epileptic seizure疾病概述...
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疾病名称: 癫痫失神性发作
疾病英文名称: absence epileptic seizure
疾病概述:
癫痫失神性发作(absence epileptic seizure)是指以失神为主要表现的癫痫发作,主要发生于儿童。包括典型失神发作和不典型失神,一般临床症状表现为短暂意识丧失、动作中断、简单自动性动作、肌张力降低等。目前,脑电图检查是诊断失神发作的主要手段。多数的失神发作可以通过药物治疗达到良好的效果,少部分患者药物治疗无效时,可进行手术治疗。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 为常染色体显性遗传
就诊科室: 神经内科
发病部位: 颅脑
常见症状: 意识丧失、动作中断、双眼茫然凝视、肌张力降低
主要病因: 本病与遗传因素有关
检查项目: 体格检查、脑CT检查、脑MRI检查、正电子发射断层扫描、单光子发射断层扫描、脑电图、定量药物脑电图
重要提醒: 癫痫失神性发作患者应该及早治疗,避免发作时出现意外。
临床分类:
本病根据临床表现可分为典型失神发作和不典型失神。
流行病学-传染性:
本病无传染性。
流行病学-发病率:
目前暂无权威文献报道癫痫失神性发作的发病率。
流行病学-好发人群:
儿童常见,5~7岁发病最多。
病因-总述:
癫痫失神性发作为常染色体显性遗传,外显率依年龄而变。
症状-总述:
本病可分为典型失神发作和不典型失神,二者临床表现有所不同。典型失神发作的特征性表现是突然短暂意识丧失和正在进行的动作中断,而不典型失神起始和终止均较典型失神缓慢。
症状-典型症状:
1、典型失神发作
特征性表现是突然短暂(5~10秒)意识丧失和正在进行的动作中断,双眼茫然凝视,呼之不应,可伴简单自动性动作,如擦鼻、咀嚼、吞咽等,或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛,一般不会跌倒,事后对发作全无记忆,每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒,无明显不适,可继续先前活动。
2、不典型发作
起始和终止均较典型失神缓慢,除意识丧失外,常伴肌张力降低,偶有肌阵挛。
症状-并发症:
本病若不及时治疗,可发展为失神发作持续状态,主要表现为意识水平降低,甚至只表现反应性下降、学习成绩下降。
就医-家庭处理:
1、家人注意观察患者发作持续的时间。
2、癫痫发作时,家属应让患者不垫枕头侧卧,并帮助其松开颈部衣服。
3、移除患者附近的危险物品,帮助患者避开危险地带。
4、不要强行压制患者的癫痫发作,不要在发作患者嘴里放任何东西。
5、家属可观察患者的呼吸情况,确保患者呼吸平稳。
就医-急诊指征:
1、患者癫痫发作持续5分钟或更长时间。
2、癫痫发作恢复后又出现癫痫且患者没有恢复意识,或在两次癫痫发作间歇没有清醒。
3、呼吸变得困难或者有窒息倾向者。
4、患有哮喘、心脏病等其他疾病者。
以上均须急诊处理或拨打急救电话。
就医-门诊指征:
1、反复出现意识丧失、动作中断等症状。
2、近期多次癫痫发作者。
3、病情平稳,但仍有发作可能者。
以上均须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、病情危急者前往急诊科就诊。
2、病情平稳者前往神经内科就诊。
3、已明确诊断并需要手术治疗者可以前往神经外科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能需要进行全面的体格检查,建议穿宽松、方便检查的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、若考虑进行血生化检查时,需空腹就诊,且避免剧烈运动后进行检查。
5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、可安排家属陪同就医。
7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您是否有动作突然中断、眼神发直、呼之不应的症状?这些症状是什么时候出现的?
2、您的症状在什么情况下会缓解?什么时候会加重?
3、您以前有过类似的症状吗?是什么原因引起的?
4、您是否还有其他不适?比如乏力、四肢麻木、心慌、反酸等?
5、您的大便情况怎么样?若有便秘,对病情有影响吗?
6、您平时的生活压力大吗?
7、自己吃过什么药吗?用法、用量是什么?有缓解吗?
8、您是否去过其他医院?做过哪些检查、治疗?
9、您有其他基础疾病吗?
10、家族中是否有类似症状的人?
就医-患者可以问哪些问题:
1、导致我出现这些症状的病因是什么?还有其他可能的原因吗?
2、我需要做哪些检查?需要多久出检查结果?
3、我的病情严重吗?是否需要住院?
4、都有哪些治疗方法?这些治疗方法有风险吗?
5、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?会复发吗?
6、日常生活中需要注意哪些事项?我可以正常工作吗?
7、我还有其他疾病,会影响治疗效果吗?
8、如果需要用药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现反复短暂意识丧失时,应及时就医。医生首先会进行体格检查,初步了解病情。然后可能建议进行脑CT检查、脑MRI检查、正电子发射断层扫描、单光子发射断层扫描、脑电图、定量药物脑电图等检查,以明确诊断。
检查-体格检查:
医生在进行体格检查时会着重进行神经系统检查,观察有无腱反射减弱或消失,肌张力和肌体力量有无异常,有无感觉障碍及运动障碍。
检查-其他检查:
1、脑电图
发作间期的异常放电可以确定癫痫发作的性质。典型失神发作发作时脑电图呈双侧对称3Hz棘-慢波综合波;不典型失神发作时出现较慢的(2.0~2.5Hz)不规则棘-慢波或尖-慢波,背景活动异常。
2、定量药物脑电图
根据药物对脑电活动影响的不同,进行定量脑电图的研究。
检查-影像学检查:
1、脑CT检查
癫痫患者脑CT异常发现率为30%~50%,可出现脑萎缩、脑肿瘤、脑炎等变化。儿童癫痫脑CT异常率为33%,最常见为脑萎缩。
2、脑MRI检查
对于癫痫患者可能脑CT正常而脑MRI却发现肿瘤和寄生虫,MRI还有助于脱髓鞘及其他的脑白质疾病诊断。
3、正电子发射断层扫描(PET)
能从多种角度测量癫痫患者脑的局部代谢和血流。PET借助于放射性核素标记碳、氮、氧、氟来进行生理项目的测定,并且可以测定疾病不同阶段的病理变化,可以在组织尚未发生结构改变之前,提供组织病理变化的情况。
4、单光子发射断层扫描(SPECT)
在癫痫发作时脑的局部血流灌注减低,SPECT有助于发现癫痫灶。
诊断-诊断原则:
根据患者病史,以及反复短暂意识丧失的临床表现,再结合影像学检查及脑电图检查等辅助检查结果,一般可作出诊断。医生在诊断过程中,需排除晕厥、屏气发作、癔病性抽搐、低血糖发作等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、晕厥
晕厥可能出现突然眼前发黑、面色苍白,意识丧失,偶有四肢抽动,多很快恢复,症状在一定程度上与癫痫相似,但晕厥患者脑电图正常。
2、屏气发作
婴幼儿在恐惧、发怒或激动时可出现剧烈情绪波动,出现呼吸暂停,严重者意识丧失,症状与癫痫类似,但较癫痫发作诱因突出,脑电图正常,不需用药。
3、癔病性抽搐
与精神因素有关。可表现为发作性晕厥和四肢抽动,但意识常保存,脑电图正常。
4、低血糖发作
先有饥饿感、不安、焦躁、出汗等,严重者出现意识丧失,可依靠测量指尖血糖进行鉴别,给糖后即清醒。
治疗-治疗原则:
癫痫失神性发作应当及早治疗,合理使用抗癫痫药物是目前的主要治疗手段。当药物治疗无效时,可酌情使用手术治疗,手术方式包括颞叶病灶切除术、非颞叶皮层区病灶切除术等。
治疗-药物治疗:
1、传统抗癫痫药物
本类药可在一定范围内抑制病灶区神经元的异常放电,从而控制癫痫发作。具有价格低廉的特点,但是有不同程度的副作用,应用范围较小。常用药物有丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮等。
2、新型抗癫痫药物
新型抗癫痫药物能更好的抑制异常放电,半衰期较长。具有疗效好、不良反应小、应用范围广的优点,但价格昂贵。常用药物有拉莫三嗪。
治疗-相关药品:
丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮、拉莫三嗪
治疗-手术治疗:
有20%~25%的患儿对于各种抗癫痫药物治疗无效,这种癫痫被称为难治性癫痫。其中有明显发作起源的可考虑手术治疗,可根据患者具体情况选择颞叶病灶切除术、非颞叶皮层区病灶切除术、病变半球切除术以及不切除癫痫灶的替代手术。
治疗-治疗周期:
本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
典型失神发作一般预后较好,多于青春期前停止发作。不典型失神多见于弥漫性脑损害患儿,预后较差。
预后-危害性:
本病可能会遗传给下一代。
预后-治愈性:
经积极治疗后,一般症状可得到控制。
日常-总述:
患者在日常生活中应注重自我管理,帮助控制疾病。且良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义,家属应多关心、安慰患者,使其积极配合治疗,树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、定期复查,防止疾病进展或复发。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)本病一般突然起病,出现短暂意识丧失和正在进行的动作中断,影响患者的生活质量,患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。
(2)本病可能会遗传到下一代,患者可能会因此产生忧虑的心理。
2、护理措施
(1)家属要多与患者交流,充分的理解、支持、关怀患者,帮助减轻患者的不适感,并且帮助患者将负面情绪正确的宣泄出来。
(2)患者应正视疾病,主动树立战胜疾病的信心,学会释放压力,调整情绪,可积极参加文娱活动,转移自己的注意力,以保持心境平和。
日常-用药护理:
患者要严格遵医嘱用药,不能私自停药、换药或增减药物剂量。若出现皮疹、头晕、头痛、恶心、呕吐等不良反应,可及时咨询医生。
日常-生活管理:
1、规律作息,保证充足的睡眠,避免熬夜、过度劳累。
2、保持休息环境清洁、安静、舒适,维持轻松、愉悦的氛围。
3、注意天气变化,及时添减衣物,以防受凉降低机体抵抗力,增加发病的风险。
4、轻症患者可酌情进行活动,增强机体免疫力。重症者应遵医嘱卧床休息,避免剧烈活动加重病情。
日常-复诊须知:
1、控制良好,没有发作者,可以3~6个月左右复诊一次,如果特殊情况不方便,可以就近复诊,1年后再回医院复诊。
2、控制不满意者,按照医生的嘱咐复诊,一般是在调整用药后1~3个月,除非发作加重,否则不必提前复诊。
3、如果已经连续两年没有发作,复诊前建议复查一次长程脑电图(24小时动态脑电图)。
4、如果最近发作增加,而且近3个月没有进行脑电图检查,复诊前建议复查一个长程脑电图。
日常-术后护理:
1、预防感染
经手术治疗的患者,注意保持创口卫生、清洁、干燥,遵医嘱服用相应预防感染的药物。
2、活动管理
患者早期应卧床休息,若身体恢复较好,可遵医嘱尽早下床,适当活动。
饮食调理:
长期服用抗癫痫药物可能会影响患者的消化功能,因此本病患者一定要清淡饮食,适量多吃水果、蔬菜等,切记不能过饥过饱、暴饮暴食。
饮食建议:
1、饮食宜清淡而富有营养,多食米面、蔬菜、水果。
2、可多食润肠通便的食物,如蜂蜜、杏仁等。
3、建议患者规律、定量就餐。
饮食禁忌:
1、尽量少用兴奋性饮料。
2、应忌酒、烟。
3、忌肥甘厚腻。
4、忌暴饮暴食、过饱过饥,以免引起血糖波动过大,诱发癫痫。
预防措施:
癫痫失神性发作与遗传有关,若男女双方的家族中有人曾患此病,其后代发病的可能会较大。癫痫患者结婚前可进行优生遗传咨询,以降低本病的发生风险。
如有错误请联系修改,谢谢。
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