多囊肝

多囊肝（polycystic liver）是一种罕见的遗传性疾病，可以作为孤立性多囊肝病独立存在，也可以作为常染色体显性遗传性多囊肾病的伴随症状。多囊肝的病因尚未明确，可能与常染色体的基因突变有关。多囊肝多见于40～60岁女性，大多数患者无明显症状，少数病情较重者可出现腹胀、右上腹痛、恶心、呕吐等。多囊肝的治疗以外科治疗为主，药物治疗效果不佳。经积极诊治，可以延缓病情进展，一般预后良好；部分病情危重或出现恶变者，预后较差。

目前多囊肝常用的分型是Gigot分型，Gigot分型是根据肝囊肿的大小、数量和肝实质体积将多囊肝分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。

1、GigotⅠ型

指肝囊肿数量＜10个，最大囊肿直径＞10cm。

2、GigotⅡ型

指肝实质内弥漫大量中等大小的囊肿，肝实质体积大于囊肿总体积。

3、GigotⅢ型

指肝实质内弥漫大量中等大小的囊肿，肝实质体积小于囊肿总体积。

无传染性。

本病罕见，目前发病率尚无大样本数据统计。

本病好发于40～60岁女性，40岁以上者占发病总数的90%。

多囊肝的病因尚不明确，可能与常染色体的基因突变引起胚胎发育时期肝内胆小管发育障碍有关。目前发现引起多囊肝的变异基因包括PRKSCH、SEC63和GANAB等，但在很多患者体内尚未找到具体的致病基因。

1、囊肿数量与患者妊娠次数密切相关。

2、长期使用雌激素或孕激素，可能增加发病风险。

大多数患者无明显症状，或仅表现为肝脏增大，一般在30岁以后，随着囊肿增大到一定程度，患者可出现腹胀、右上腹痛、恶心、呕吐、呼吸困难等。

1、多囊肝可并发感染、出血，患者出现发热、腹痛等。

2、多囊肝可出现囊肿破裂，引起急性腹膜炎。

3、多囊肝晚期患者可发生肝功能衰竭。

4、由于多囊肝常合并多囊肾，患者还可出现肾功能损害。

1、突然出现严重、持续性腹痛。

2、剧烈呕吐，呕吐物中有血液或咖啡渣样物。

3、排柏油样黑色粪便，或者暗红色或褐红色血便。

4、极度虚弱、乏力、头晕、面色苍白。

以上应尽快就医，必要时于急诊科处理或拨打急救电话。

1、反复有胃痛且在进食后加重。

2、伴腹胀、恶心、呕吐、反胃、消化不良等。

3、伴不明原因体重下降、食欲减退、贫血等。

以上须尽早就医咨询。

1、肝胆外科

本病属于肝胆外科治疗范围，可前往肝胆外科就诊。

2、普通外科

部分医院未开设肝胆外科时，可前往普通外科就诊。

3、急诊科

病情危重时，应立即前往急诊科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

10、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

11、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？

2、需要做哪些检查？

3、需要如何治疗？

4、我的情况严重吗？能治好吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、如果住院的话，需要住院治疗多久？

8、需要做手术吗？

9、治疗费用大概多少？医保可以报销吗？

10、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现腹胀、右上腹痛等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血生化、B超、CT检查、MRI等检查。

医生通过体格检查，可以发现肝脏肿大，在肝脏表面扪及囊性结节或肿块。囊肿较大出现压迫症状时，可以检查到患者皮肤巩膜黄染、移动性浊音阳性、下肢水肿等，有助于诊断。

1、肝功能检查

多囊肝患者一般肝功能检查显示正常，这与患者的肝脏肿大不成比例。

2、肾功能检查

部分合并多囊肾者，肾功能检查可出现血肌酐、尿素氮升高，提示肾功能损害。

1、B超

B超具有无创、简便、易重复等优点，是诊断多囊肝的首选检查方法，可以发现直径1cm以上的囊肿，并且能够很好地区分占位性质。

2、CT检查

CT也是诊断多囊肝的重要手段之一，CT检查可以明确囊肿的大小、数量和位置，一般平扫即可确诊。

3、MRI

MRI在诊断多囊肝破裂出血和继发感染上优于CT和B超，可以更好地指导进一步治疗。

医生根据患者出现右上腹痛、腹胀等症状，结合体格检查结果，以及肝功能、肾功能、B超、CT、MRI等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，应除外单纯性多发性肝囊肿、肝包虫病、原发性肝癌等疾病。

1、单纯性多发性肝囊肿

单纯性多发性肝囊肿是非遗传性的先天性非寄生虫性肝囊肿，患者没有家族史，很少合并多囊肾，囊肿数量一般小于5个，囊肿多为孤立结构，囊肿间肝组织正常。而多囊肝为遗传性疾病，患者多有家族史，囊肿多为弥漫性分布，大多数患者合并多囊肾。

2、肝包虫病

肝包虫病多见于牧区，患者常有牛、羊接触史，血常规可出现嗜酸性粒细胞增多，包虫皮内试验和包虫补体结合试验阳性。诊断困难时，可以通过病理检查明确诊断。

3、原发性肝癌

原发性肝癌患者常见于男性，患者多有长年的肝炎、肝硬化病史，甲胎蛋白AFP阳性，CT增强下可出现肝脏占位明显强化，而多囊肝在CT增强下一般无强化，可以较好地进行区分。

多囊肝的治疗目的在于改善患者症状、治疗并发症、保护肝功能、尽量延缓疾病进展。对于无明显症状者可以定期观察，无需治疗。对于症状明显或出现并发症者，主要以手术干预为主，药物治疗效果不佳，目前大量关于药物治疗的研究正在进行中。

1、生长抑素类似物

生长抑素类似物可抑制多种细胞增生，从而抑制肝囊肿的形成，常用的有兰瑞肽、奥曲肽等，但具体治疗方案和效果评估仍需进一步证实。

2、雷帕霉素靶蛋白（mTOR）抑制剂

雷帕霉素靶蛋白（mTOR）抑制剂是一种重要的免疫抑制剂，常用于器官移植后的免疫抑制治疗，相关研究表明该药可以通过促进肝细胞凋亡的方式，抑制囊肿的生长，常用的有依维莫司、西罗莫司等，但长期应用有继发感染和引起恶变风险，因此具体临床价值有待评估。

兰瑞肽、奥曲肽、依维莫司、西罗莫司

当患者症状明显、出现严重并发症或怀疑恶变时，需采取手术治疗。对于手术方案的选择已形成初步共识。

1、GigotⅠ型患者，可采取囊肿开窗去顶术，该手术可以在腹腔镜下完成，也可以采取开腹手术。

2、GigotⅡ型和Ⅲ型患者，可采取肝切除术或肝切除联合囊肿开窗术。

3、对于病情严重的GigotⅢ型，需考虑行肝移植，目前认为肝移植术是唯一能够治愈严重多囊肝的治疗手段。

4、对于严重的多囊肝合并多囊肾，致肾功能衰竭者，可考虑行肝肾联合移植。

多囊肝的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

多囊肝的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

多囊肝患者经过积极诊治，一般可以延缓病情进展，避免肝功能衰竭的发生，预后较好。严重的多囊肝患者经过肝移植治疗，5年生存率可达到80%左右。多囊肝合并胆管癌者预后较差。

1、多囊肝可引起患者腹胀、腹痛、呼吸困难等，严重影响日常生活和工作。

2、多囊肝患者多数会合并多囊肾，对肝脏和肾脏功能造成损害，甚至出现肝肾功能衰竭。

3、多囊肝可合并感染、囊肿破裂出血、门脉高压、恶变等，危及患者的身体健康。

多囊肝一般无法自愈，需及时就医。

经合理诊治，病情进展可得到有效控制。

多囊肝患者日常需注意休息，避免剧烈运动，尽量避免右上腹受到外力冲击而引起囊肿破裂、出血。术后需遵医嘱按时服用药物，定期到院复查。

术后需遵医嘱按时服用药物，切不可私自停药。

1、注意保暖，避免受凉，预防感染。

2、术后可以帮助患者翻身、更换体位，避免血栓形成。

3、避免右上腹受到外力冲击而引起囊肿破裂、出血。

4、保持情绪平稳，保持大便通畅。

5、可以适当运动，注意劳逸结合。

1、恢复期间，注意观察患者的恢复情况，如有不适，及时就诊。

2、术后根据医生要求定期复查。

1、术后6个月内需充分休息，避免剧烈运动或重体力劳动。

2、术后需从流质饮食开始，逐渐过渡至半流质饮食、普食。

3、术后需遵医嘱按时定量服用药物，继续治疗。

多囊肝患者饮食宜清淡，可以多吃一些富含维生素且易消化的食物，多吃水果和蔬菜。

1、宜清淡饮食。

2、加强营养，多吃有营养、易消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和时令蔬菜等。

3、合并多囊肾者，建议低蛋白饮食，可以减少肾脏负担。

1、避免进食油腻、生冷的食物。

2、避免辛辣刺激性食物。

3、戒烟戒酒。

多囊肝是一种遗传性疾病，目前尚无有效的预防措施，但通过以下方法有可能降低发病风险：

1、提倡优生优育，有家族史的患者需进行遗传咨询和产前诊断。

2、避免长期服用雌激素或孕激素类药物，若因各种原因必须长期服药者，应定期复查。