多中心性网状组织细胞增生症

多中心性网状组织细胞增生症（multicentric reticulohistiocytosis）又称类脂质皮肤关节炎，是以皮肤、黏膜结节伴破坏性关节炎为特征的疾病，还可累及黏膜、滑膜、骨骼或内脏器官等。本病暂无特效疗法，需长期使用药物。

无传染性。

多中心性网状组织细胞增生症在临床上较为少见。

多见于中年女性，女性与男性比例为3∶1。

多中心性网状组织细胞增生症的病因尚未十分清楚，目前认为本病可能是体内组织细胞对外界刺激反应的结果，体外刺激导致细胞因子释放，组织细胞增生。本病还可能与体内的脂质异常存贮、自身免疫反应等因素有关。

多中心性网状组织细胞增生症起病隐匿，患者均有皮损表现，多数有关节炎症状，部分患者还可出现发热、乏力、体重减轻和浅表淋巴结肿大等。

1、皮肤损害

主要为质地较硬的丘疹或结节。皮损可累及体表的大多数部位，好发于指背关节附近、手和面部，面部皮疹尤其多见于唇周围、鼻唇沟处，也见于耳部。此外，皮损也可发生于前臂、头部、颈和躯干部。丘疹和结节可混合存在。

（1）皮肤丘疹：丘疹较小而数量较多，自芝麻至黄豆大，呈半球状，有的顶部略平，质中等硬度，呈肤色、灰白色、淡棕红色，表面光滑，略具光泽。

（2）皮肤结节：结节较大而数量较少，呈球形或卵圆形，直径一般为0.5～2cm，甚至数厘米，可高出皮面，呈肉色、紫红或褐色，质较硬，一般不破溃。

（3）皮疹可侵犯手指远端指骨间滑膜或甲床，引起甲萎缩、甲板纵峪和碎裂，可见色素沉着。

2、黏膜损害

多数患者有黏膜损害，最常见于唇和舌，颊、牙龈、咽、喉黏膜、角膜有时也可出现损害。

（1）唇部为大小不等的丘疹和结节；

（2）舌部以丘疹为主；

（3）颊黏膜为红色小丘疹，有时为水疱样小结节。部分患者可见黄瘤样皮疹，数量一般较多，持续一定时期后可自行消退，但常复发。

3、关节损害

为对称性多关节炎。常侵犯四肢、脊柱和颞颌等大小关节，以末节指间关节受累最多。早期可见关节红、肿、热、痛，有时有关节积液。急性期后常形成关节畸形和活动受限。

4、其他

部分患者还可出现体重减轻、轻至中度发热、发冷等症状。

1、本病可伴腕部腱鞘囊肿，常持续存在，也可反复发作。

2、少数患者可发生胸膜和肺炎症浸润。

少数患者伴体重减轻、发热、发冷。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？得过皮肤疾病吗？

6、您对什么过敏吗？

7、家族中有本病患者吗？

1、我的情况严重吗？

2、这个病遗传吗？

3、症状还会加重吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者皮肤出现丘疹或结节、关节肿痛、黏膜损害等表现时，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解皮损的情况。然后可能会建议其行血液检查、X线检查、组织病理学检查等，进一步明确诊断。

医生会观察皮损的分布部位以及形态特点，了解有无关节畸形、活动受限或黏膜损害等，初步判断病情。

血液检查大致正常，通常有以下检查结果：

1、多数患者有贫血和轻到中度血沉增高；

2、可出现高胆固醇血症；

3、少数患者磷脂和甘油三酯增高；

4、血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置；

5、类风湿因子试验一般阴性。

医生取皮损处组织送病理科检查，可见真皮甚至皮下组织内有组织细胞呈肉芽肿样增殖，并见许多组织细胞性多核奇形巨细胞，其直径为60~100μm，胞膜清楚，有单个、数个甚至数十个不规则聚集的圆形或卵圆形泡状核。核仁明显胞质丰富，染淡伊红色，内含均匀细颗粒状物质，呈“毛玻璃”状，偶见黄瘤巨细胞和异物巨细胞。

X线检查可见关节软骨面骨质破坏吸收，关节间隙增宽，出现关节畸形。

一般根据皮疹的特征和好发部位，伴多发性关节炎，结合组织病理学检查等辅助检查结果，即可明确诊断。在诊断过程中，医生需与黄瘤、黄色纤维瘤和幼年性黄色肉芽肿，多发性黄色瘤等疾病相鉴别。

1、黄瘤、黄色纤维瘤和幼年性黄色肉芽肿

皮损形态虽与多中心性网状组织细胞增生症相似，但均无畸形巨细胞，组织细胞的胞质呈泡沫状，而不呈“毛玻璃样"；巨细胞较少见，核排列整齐，边缘呈花环状，胞浆呈空泡状。

2、多发性黄色瘤

病变中应以泡沫细胞为主，极少或没有多核巨细胞，同时常伴有高脂血症；多中心性网状组织细胞增生症与多发性黄色瘤同属于皮肤巨噬细胞-组织细胞疾病，PAS染色及电镜观察有助于鉴别。

多中心性网状组织细胞增生症暂无特效治疗方法。糖皮质激素等药物有助于缓解症状，单个皮损可采用手术切除或激光治疗。

1、糖皮质激素有助于控制关节症状，常用药物如泼尼松等。

2、雷公藤多苷对改善关节症状有效，但停药后容易复发。

泼尼松、雷公藤多苷

单个皮损可以手术切除。

多中心性网状组织细胞增生症的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

多中心性网状组织细胞增生症的皮肤黏膜病变与关节病变不存在平行对应关系。皮肤黏膜病变的病程不可预测，可以自行消退；部分骨关节表现稳定，部分则显示进展性、破坏性病程，预后与骨关节表现以及潜在的免疫性疾病和肿瘤有关。

1、丘疹或结节消退处留下棕紫色略凹陷萎缩斑，部分患者可见红斑，影响美观，易导致患者产生自卑心理。

2、关节损害可致关节畸形和功能障碍。

单纯的皮肤病变部分可自行消退。

经积极治疗，可缓解症状，控制病情。

1、本病停止使用药物后可复发。

2、出现黄瘤样皮疹的患者，持续一段时期后可自行消退，但常复发。

3、本病可伴腕部腱鞘囊肿，常持续存在，也可反复发作。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解症状，控制病情发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。特别是出现关节损伤的患者，避免出现不可逆的损伤。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤换洗衣物及床单被罩，勤打扫卫生。避免水洗手术部位，可进行擦浴。

5、建议接受激光治疗的患者穿宽松舒适的棉质衣物，避免摩擦皮损处。并且注意防晒，避免形成皮肤黄斑。

6、避免搔抓皮损处，防止出现感染。

7、患者可在医生指导下进行康复训练。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每月复查一次。

术后患者应遵医嘱定时换药，保持手术部位的清洁干燥，防止感染。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃羊肉、狗肉、海鲜等食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、咖啡等。

本病目前尚无有效的预防措施。