恶性小汗腺汗孔瘤

恶性小汗腺汗孔瘤（malignant eccrine poroma）又名小汗腺汗孔癌，是一种罕见的恶性皮肤附属器肿瘤。其病因及发病机制尚未明确，可能与创伤、烧伤、放射治疗、免疫抑制剂、长期暴露于紫外线及艾滋病有关。临床主要表现为结节、斑块、疣状增生，易发生破溃及出血。本病可发生转移，死亡率较高。

本病无传染性。

目前国内暂无权威的该疾病发病相关数据。

本病多见于60岁以上老年人。

恶性小汗腺汗孔瘤的病因及发病机制尚未明确，可能与创伤、烧伤、放射治疗、免疫抑制剂、长期暴露于紫外线及艾滋病等有关。此外，本病也可能由小汗腺汗孔瘤恶变而来。

恶性小汗腺汗孔瘤的皮损可发生于身体大部分皮区，以肢体、头面部、手掌及足部多见。常为单发，呈结节或斑块型，或表现为疣状增生，表面易破溃及出血，常沿淋巴管扩散或转移，也可出现广泛转移。

本病可向其他部位转移，或者皮肤发生破溃引起继发感染。

患者可就诊于皮肤科或肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

当皮肤出现结节、斑块、疣状增生、破溃、出血等表现时，需及时就医。医生首先会询问相关情况，然后进行详细体格检查，之后可能建议患者行组织病理检查、B超、CT、MRI（核磁共振），以帮助明确诊断。

1、视诊

医生主要通过肉眼观察皮肤损害的部位及其大小、颜色、形态等情况，同时还需注意有无溃疡、出血等异常表现。

2、触诊

医生消毒并温暖双手后进行触诊检查，主要检查皮肤损害的质地、有无触痛以及活动性等情况，还需要检查全身浅表淋巴结有无肿大。

组织病理检查是皮肤疾病较常用的检查之一，对本病的诊断有一定的价值。

1、检查方法

医生会对需要取皮损的部位进行消毒麻醉，并切取部分特征性的皮损组织，制成标本后放到显微镜下观察。

2、检查结果

肿瘤可见于先前存在的小汗腺汗孔瘤内或其毗邻处，若为原发，肿瘤可局限于表皮或扩展至真皮内。肿瘤边界清楚，结构不对称，呈筛状、囊状或小叶状排列。肿瘤内除可见小汗腺汗孔瘤细胞外，还可见较多不典型嗜伊红鳞状细胞，其胞核深染，形态不规则，有明显异形性。瘤体内可见导管样结构，提示肿瘤向小汗腺分化。肿瘤基质可发生纤维化、透明性或黏液样变性，真皮内扩张的淋巴管内可见瘤巢细胞。

免疫组织化学检查：肿瘤细胞CEA、EMA阳性表达。此检查有助于诊断该疾病。

本病可能会发生远处转移，可经B超、CT、MRI检查判断有无转移。

根据患者外伤史及相关病史，以及出现结节、斑块、疣状增生、破溃、出血等表现，再结合体格检查、组织病理检查、影像学检查及免疫组织化学检查的结果，通常不难诊断。诊断过程中还需要与化脓性肉芽肿、基底细胞癌、脂溢性角化病等疾病进行鉴别。

1、化脓性肉芽肿

临床表现为疣状增生、溃疡、出血等，与恶性小汗腺汗孔瘤相似。病理结果显示，隆起肿瘤周围正常表皮组织向内生长，形成一收缩带，似领圈状。真皮内见内皮细胞聚集成实体状，大多数区域可有腔隙形成，从裂隙状到明显扩张不等。多数管腔内皮细胞增生、肿胀，突向管腔，也可无腔隙形成。肿瘤与下方组织分界明显。结合病理结果可相鉴别。

2、基底细胞癌

临床可表现出结节、溃疡等。病理检查可见细胞巢团呈地图样侵袭生长，巢周细胞栅栏状排列，多可见与周围间质的收缩间隙。结合病理检查结果可相鉴别。

3、脂溢性角化病

脂溢性角化病主要表现为1个或数个淡黄或浅褐色，略高出皮面的扁平丘疹或斑块，直径一般小于3cm。好发于面部，特别是颞部，其次为手背、躯干和四肢。不同皮损间外观、大小、形态、触感等可能存在较大差异，可伴有瘙痒。病理检查可见基本特点为向外生长，角化过度，棘层肥厚，呈乳头瘤样增生，有假性角囊肿，有的损害在增生的角质形成细胞中有多数黑色颗粒。结合临床表现及病理检查结果可相鉴别。

4、其他疾病

还可通过组织病理检查将本病与Bowen病及无色素性黑素瘤进行鉴别。

恶性小汗腺汗孔瘤的治疗目的是去除皮损以及防治并发症。本病的治疗方法以手术治疗为主，药物治疗为辅。医生会根据患者病情选择合适的治疗方案。

本病一般无需药物治疗，但若合并感染，可使用抗生素类药物进行治疗。

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本病治疗以早期手术为主，目的是尽可能切除病变皮肤。若缺损面积过大，可酌情行皮瓣移植。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

经积极、有效的治疗后，多数恶性小汗腺汗孔瘤患者的症状得以缓解。若治疗不及时，可能会降低患者预期寿命。

本病若不积极治疗，可能会出现感染及远处转移，甚至危及生命。

多数患者的症状经正规治疗后可得到改善。

患者在日常生活中需注意保持良好的心态，避免过度劳累，同时加强对皮损处皮肤的保护，减少对皮损的摩擦。手术患者需卧床休息，保持伤口清洁，避免术后并发症。另外，要遵医嘱按时到医院复诊。

1、心理特点

恶性小汗腺汗孔瘤为恶性肿瘤，且易发生在头面部，影响患者容貌，可能会使患者产生恐惧、焦虑、悲观等情绪。

2、护理要点

（1）家属：多关心、鼓励患者，消除患者的思想顾虑，增强患者自信心，减少患者的负面情绪。

（2）患者：主动了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，保持良好的心态，积极配合治疗。

1、保持良好的生活习惯，作息规律，避免过度劳累。

2、穿宽松衣物，减少摩擦、磨破皮损的风险。

3、注意保持皮肤清洁，温水洗浴，避免用力搓洗或热水烫洗。

4、保持床单和被褥的清洁、干燥、柔软，定期更换床单、被罩。

遵医嘱按时复诊，复查B超、CT或MRI，以评估疾病是否复发。

1、术后卧床休息，遵医嘱采取合适的体位。

2、保持手术伤口及周围区域清洁、干燥，避免伤口感染。

3、卧床期间定期更换体位，防止发生压疮。

适当补充营养，对保证机体能量供给、促进机体恢复具有一定的积极作用。

加强营养，给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，多吃新鲜的蔬菜、水果。

1、病情期间避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、避免吃霉变、熏制、腌制等可能致癌的食品。

本病病因不明，暂无有效预防措施。