二水焦磷酸钙结晶沉积症

二水焦磷酸钙结晶沉积症（calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes，CPPD），又称为焦磷酸钙沉积病、假性痛风、焦磷酸性关节病等，是一种双水焦磷酸盐结晶沉积于关节及其周围组织所致的肌肉骨骼系统疾病。本病病因尚未完全明确，可能与年龄、遗传、代谢等因素有关。患者的临床表现变化多端，与其他关节病有相似之处，根据临床特点常分为A~F六种亚型。CPPD的治疗包括急性期治疗、药物治疗、手术治疗和康复治疗等。多数患者，经积极诊治，一般预后良好；少数合并严重并发症，预后较差。

二水焦磷酸钙结晶沉积症根据患者的临床特点分为A、B、C、D、E、F六种亚型。但由于各亚型之间存在症状重叠或亚型之间的相互转化，并且患者同时患有其他关节病时，容易造成不必要的误解，因此，目前许多医生主张把CPPD根据临床表现分为急性滑膜炎型、慢性关节炎型和特殊类型三类。其中，A型、C型和D型约各占本病的25%，B型约占本病的5%，其余类型约占本病的20%。

无传染性。

二水焦磷酸钙结晶沉积症的患病率随年龄增长而增加，在总人口的患病率约为0.9%，65~75岁人群患病率约为10%~15%，而85岁以上人群患病率约为30%~60%。

好发于老年人，急性滑膜炎型多见于男性，慢性关节炎型多见于女性。

二水焦磷酸钙结晶沉积症的病因尚未完全明确，可能与年龄增长、遗传、某些内分泌代谢性疾病（如低镁血症、血色素沉着症、Wilson病、甲状旁腺功能亢进等）等因素有关。

1、年龄增长

是本病的一个主要相关因素，有关研究显示，正常人膝关节滑液中的焦磷酸浓度随年龄的增生而升高，提示年龄增长与本病的发生有着密切联系。

2、遗传因素

部分患者存在家族性焦磷酸沉积病，呈现常染色体显性遗传，这类患者往往伴有原发软骨成分和结构异常。

3、某些内分泌代谢疾病

（1）焦磷酸降解减少：如低镁血症。

（2）加速焦磷酸沉积：如血色素沉着症、Wilson病、高钙血症等。

（3）增加焦磷酸的来源：如甲状旁腺功能亢进等。

4、其他

部分患者存在关节外伤或手术史。

二水焦磷酸钙结晶沉积症的临床表现变化多端，曾被称为关节炎的“模仿大师”，6个亚型的表现互不相同，各有特点，但各亚型之间有存在一定重叠或可互相转化，给本病的诊断和治疗带来了很多困难。因此，目前，许多医生将本病分为急性滑膜炎型、慢性关节炎型和特殊类型三类，每型的具体表现有所差异。

1、急性滑膜炎型

急性滑膜炎型即为A型，又称为假性痛风型。以膝关节受累最为常见，其次为腕、肩、踝等，一般表现为受累关节剧烈疼痛、肿胀和僵直感，常伴发热。急性发作存在一定自限性，通常在1~4周内缓解，但有复发倾向。

2、慢性关节炎型

慢性关节炎型包括B~F亚型。临床上主要表现为关节慢性疼痛、晨僵、活动受限和功能受损，病情较重者，可出现关节屈曲畸形。另外，这5种亚型表现存在一定差异，具体如下：

（1）B型：又称为假性类风湿关节炎型，本型患者的关节病变呈进行性、对称性、多关节性发展，以大关节受累为主，常见表现为关节疼痛、晨僵、关节挛缩、易疲乏等。

（2）C型和D型：又称为假性关节炎型，其中，C型伴有反复急性发作；而D型不伴有反复急性发作。病情较重者，可伴有多关节退行性变和畸形。

（3）E型：又称为无症状型，多见于80岁以上的老人，患者平时无任何症状，但本型容易发生膝关节内翻和腕部不适。

（4）F型：又称为假性神经病性关节炎型，几乎仅见于女性，本病关节破坏严重，尤其是膝关节、肩关节、髋关节，患者可出现严重的夜间痛和静息痛，部分患者可伴有关节积血、积液，引起广泛的周围组织青紫、肿胀。

3、特殊类型

该类型比较少见，患者可出现脊柱强直、关节内外结节形成、滑囊炎、肌腱炎、腱鞘炎等表现。

二水焦磷酸钙结晶沉积症可并发甲状腺功能低下、糖尿病、高血压、高尿酸血症、骨关节炎、强直性脊柱炎、颈椎病等。

1、突然出现关节剧烈疼痛、肿胀、僵硬、活动受限。

2、伴发热、乏力、周围皮温升高等。

3、出现其他危急的情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、反复出现关节疼痛、肿胀、晨僵、关节畸形。

2、伴关节周围青紫、关节挛缩、易疲乏、关节退行性变。

3、伴肌腱炎、腱鞘炎、滑囊炎等。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征

以上情况需及时到医院就诊。

1、风湿免疫科

本病属于风湿免疫科诊疗范围，病情稳定者，应前往风湿免疫科就诊。

2、急诊科

急性发作者，应立即前往急诊科诊治。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您是否患有基础疾病呢？

10、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

11、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

12、您有没有过敏的食物或药物？

13、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、如果住院的话，需要住院治疗多久？

8、需要做手术吗？

9、这个病会遗传吗？

10、平时需要注意什么？

11、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现关节疼痛、僵硬、肿胀、活动受限、发热、关节畸形、晨僵等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、关节滑液检查、CPPD晶体鉴定、X线检查、病理活检等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以检查患者是否存在关节疼痛、肿胀、活动受限、局部皮温升高、关节积液、关节畸形等，有助于初步诊断。

2、医生通过听诊，可以判断患者有无呼吸音异常、心脏杂音、血管杂音等，有助于评估病情。

1、血常规

用于了解患者有无贫血、感染等。

2、血生化

用于评估患者的肝肾功能，以及判断是否并存某些代谢性疾病。

3、关节滑液检查

急性滑膜炎型患者的关节穿刺抽吸液通常呈血性浑浊，白细胞计数明显升高，对诊断具有提示作用。同时，应对关节滑液进行细菌培养，以除外感染性关节炎。

4、CPPD晶体鉴定

用补偿偏振光显微镜可发现关节滑液中的细胞内外存在CPPD晶体，具有一定特异性，可协助诊断。

病理活检：CPPD晶体首先出现在关节软骨原位，而后出现在关节囊、滑膜、肌腱等部位，因此，医生可以取得相应部位的病理组织，进行显微镜下观察和组织化学染色，发现CPPD晶体沉积，即可明确诊断。

X线检查：可发现典型的纤维软骨或透明软骨钙化，对诊断具有一定价值，另外，医生还可以通过关节X线表现，与单纯性的骨关节炎加以区分。

医生根据患者出现关节疼痛、僵硬、肿胀、活动受限、发热、关节畸形、晨僵等症状，结合体格检查，以及血常规、血生化、关节滑液检查、CPPD晶体鉴定、X线检查、病理活检等检查，即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在化脓性关节炎、骨关节炎等疾病。

1、化脓性关节炎

CPPD的假性痛风型主要需要与化脓性关节炎进行鉴别，两者均可造成患者出现发热、关节疼痛、肿胀、皮肤红斑、关节液中白细胞增多等表现。关节液的革兰染色及培养，以及CPPD晶体鉴定是鉴别诊断的重点。

2、骨关节炎

CPPD的假性骨关节炎型主要需要与骨关节炎进行鉴别。CPPD的假性骨关节炎可发生于骨关节炎很少累及的部位，如腕、肘、肩和掌指间关节等，临床表现较为剧烈，且可出现急性反复发作，关节液中可发现CPPD晶体，一般鉴别并不困难。但，两者在老年患者中可同时存在，值得注意。

CPPD目前尚无特效疗法。对于急性滑膜炎型，治疗目的在于迅速缓解急性期症状；而对于慢性关节炎型，治疗目的在于缓解和控制症状，保持或改善关节功能。治疗方式包括急性期治疗、药物治疗、手术治疗和康复治疗等。

1、全身药物治疗

（1）急性滑膜炎型：可给予吲哚美辛、布洛芬、美洛昔康、塞来昔布、秋水仙碱等，减轻患者疼痛，减少急性发作次数。病情严重不缓解时，可考虑口服糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松等）治疗。另外，老年患者应慎用普通的镇痛药和非类固醇抗炎药。

（2）慢性关节炎型：目前，多倾向于使用镇痛药，避免反复使用非类固醇抗炎药。另外，相关研究显示，口服镁元素（如硫酸镁）、丙磺舒等，能够抑制体内焦磷酸钙的形成和促进其溶解。

2、局部药物治疗

适用于慢性关节炎型患者，可使用解热镇痛抗炎药外用剂（如双氯芬酸二乙胺乳胶剂、依托芬那酯凝胶等）或辣椒碱软膏治疗。必要时，可采用关节内注射糖皮质激素。

吲哚美辛、布洛芬、美洛昔康、塞来昔布、秋水仙碱、泼尼松、地塞米松、硫酸镁、丙磺舒、双氯芬酸二乙胺乳胶剂、依托芬那酯凝胶、辣椒碱软膏

对于大关节出现严重损坏或进行性破坏者，可考虑行关节置换术。

康复治疗：当急性期缓解后，患者应积极开展康复训练，尽早地进行康复运动可以防止许多因长期卧床而导致的并发症。另外，通过运动等方式减轻体重，适度进行肌力和肌张力训练，以及使用拐杖等辅助工具行走，都能够从力学上减轻关节的压力和磨损，稳定并改善关节状况。

二水焦磷酸钙结晶沉积症的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

1、关节腔内抽液

由于急性滑膜炎型通常仅累及单个关节，因此，通过抽取患者的关节液就可以有效地缓解症状，有时这又是唯一的急性期治疗措施。

2、关节腔内注射

适用于反复出现关节积液者，在排除感染性关节炎后，可向关节腔内注射糖皮质激素，控制病情。

3、关节腔冲洗

仅用于顽固反复发作或关节腔内注射无效者。

本病的预后取决于是否存在并发症及并发症的严重程度。多数患者经积极诊治，一般预后良好；少数发生严重并发症者，预后较差。

1、本病可导致患者出现关节疼痛、僵硬、肿胀、活动受限等，严重影响日常生活、工作。

2、部分患者存在家族遗传史，有可能遗传给下一代。

3、本病可并发甲状腺功能低下、糖尿病、高血压、高尿酸血症、骨关节炎、强直性脊柱炎、颈椎病等多种并发症，增加治疗难度，影响患者预后。

本病一般无法自愈，需及时就医。

本病尚无特效疗法，无法完全被治愈。多数患者经积极诊治，可减少急性发作次数，症状可得到有效缓解；少数合并严重并发症者，很难被治愈。

良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量，改善预后。家属应加强患者的生活管理，遵医嘱用药，并定期带患者复查。

1、心理特点

本病可导致患者出现关节疼痛、僵硬、肿胀、活动受限、发热、关节畸形、晨僵等症状，严重影响日常生活，并且还可能出现各种并发症，威胁患者的生命健康，患者可能会对疾病产生恐惧、紧张、烦躁等心理，不利于治疗。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多关心、疏导患者，并学习本病的相关知识，让患者了解到通过积极诊治，关节急性发作、疼痛等是可以得到控制及缓解的，以此加强患者的信心，使患者保持轻松的心态，积极配合治疗。

患者应遵医嘱，按时定量服用药物，切不可私自调整用药种类或剂量。老年患者，应慎用普通的镇痛药和非类固醇类抗炎药。

1、家属应为患者提供干净舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、患者应避免劳累，保证充足的睡眠，不熬夜。

3、病情稳定者，可适当参加体育锻炼，如散步、骑车、游泳等，控制体重，减少对关节的压力。但应避免长时间行走、站立、跪坐、盘腿等，尽量减少蹲起、上下楼梯、登山等。

4、拎重物时，不要直接拿在手上，可使用手推车。

5、多晒太阳，预防骨质疏松。

遵医嘱定期到院复查。

CPPD结晶的形成是来源于病理性软骨细胞与有机及无机物质之间复发的生物反应，与饮食的关系不如痛风密切，因此，本病患者一般无需特殊饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、适量喝水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

2、清淡饮食，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼等。

4、宜采取蒸、煮、炖等烹调方法。

1、勿食生冷食物，餐具定期消毒，预防消化道感染。

2、少吃油炸及脂肪含量过高的食物。

3、忌食过酸、过辣、过咸等的食物，如辣椒、腊肉、烟熏制品。

CPPD由于病因尚未完全明确，暂无有效的预防措施，但可以通过以下方式降低本病的发病风险：

1、存在家族遗传史者，应进行遗传咨询和产前诊断，减少患病儿的出生率。

2、存在低镁血症、甲状旁腺功能亢进、Wilson病等原发疾病者，应积极治疗原发治疗。

3、适当参加体育锻炼，增强体质，但应避免过度劳累、剧烈运动、磕碰等，减少关节外伤。