反应性浆细胞增多

反应性浆细胞增多（reactive plasmacytosis，RP），又称为反应性浆细胞增多症，是一组骨髓中成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。本病主要由于感染性疾病、变态反应性疾病、结缔组织病和血液系统疾病等原发疾病所引起。患者的临床表现与原发疾病有关，常出现发热、贫血、肝脾肿大，以及其他原发疾病相关表现。反应性浆细胞增多的治疗以对因治疗为主。本病的预后取决于原发疾病的性质和治疗效果。

反应性浆细胞增多本身无传染性，但若为结核、肝炎病毒等病原体感染引起时，结核、肝炎病毒等病原体可能通过呼吸道、血液、性接触、母婴垂直等方式传播。

反应性浆细胞增多是一组由各种原因引起的浆细胞增多性疾病，暂无确切的发病率报道。

好发于患有感染、变态反应性疾病、结缔组织病及血液系统疾病等原发疾病者。

反应性浆细胞增多的病因主要包括病毒感染（如肝炎病毒、EB病毒等）、结核及其他感染性疾病、变态反应性疾病、结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎等）、恶性肿瘤（如白血病、淋巴瘤、神经纤维肉瘤、肾癌等）、血液系统疾病（如再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、骨髓增生异常综合征等）等。

反应性浆细胞增多的临床表现与原发疾病相关，以发热、肝脾肿大及贫血（头昏、乏力、心悸、气促等）表现为特点，还可存在其他原发疾病相关表现。

反应性浆细胞增多可并发败血症、脓毒血症、肝肾功能不全、营养不良、消化道出血、颅内出血、弥散性血管内凝血等。

1、突然出现高热、呼吸困难、发绀。

2、出现剧烈的头晕、头痛。

3、出现意识障碍。

4、出现其他紧急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、反复出现头昏、乏力、面色苍白、心悸等。

2、伴长期消瘦、食欲不振、恶心、呕吐、咳嗽、咳痰等。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、血液内科

本病属血液内科诊疗范围，病情稳定者应前往血液内科就诊。

2、急诊科

病情危急时，应立即前往急诊科或拨打急救电话。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您是否患有基础疾病呢？

10、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

11、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

12、您有没有过敏的食物或药物？

13、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、如果住院的话，需要住院治疗多久？

8、需要做手术吗？

9、这个病会遗传吗？

10、平时需要注意什么？

11、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现发热、头昏、乏力、心悸、气促、皮疹、肝脾肿大等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血涂片、骨髓象、免疫分型、血清蛋白电泳、细胞和分子遗传学、B超、X线、CT、病理活检等检查。

1、医生通过视诊，可以观察患者有无面色苍白、皮肤瘀点、瘀斑、皮疹、口鼻及牙龈出血等异常，有助于初步诊断。

2、医生通过触诊和叩诊，可以检查患者是否存在皮肤结节、局部压痛、关节活动受限、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大、移动性浊音阳性等体征，可以协助诊断。

3、医生通过听诊，可以判断患者有无呼吸音增粗、胸膜摩擦音、啰音、心脏杂音等心肺受累征象。

1、血常规及血涂片

患者根据病因不同，血常规及血涂片可出现不同的检验结果，医生可以通过分析红细胞、白细胞、血小板等计数、比例及形态，可以初步判断病因及监测病情变化。

2、骨髓象

本病患者的骨髓中浆细胞比例虽增多，但一般＜10%，且为形态正常的成熟浆细胞，酸性磷酸酶积分较低，可以为诊断及鉴别诊断提供重要依据。

3、免疫分型检查

医生通过分析浆细胞的免疫表型结果，有助于与肿瘤性浆细胞相鉴别。

4、血清蛋白电泳检查

本病多表现为免疫球蛋白区呈多克隆增粗，有助于诊断和鉴别诊断。

5、细胞和分子遗传学检测

必要时，医生可借助细胞和分子遗传学检测方法（如抗凋亡因子检测、细胞核型分析、基因检测等），进一步区分浆细胞的良恶性，以明确诊断和指导治疗。

病理活检：医生一般会取得一小块患者的骨髓组织，制作成病理标本，进行显微镜下观察及组织化学染色，最终获得病理诊断，对于与恶性浆细胞疾病的鉴别，以及排除其他常见的血液系统疾病，具有重要意义。

医生根据患者情况，有可能选择B超、X线、CT等影像学手段，帮助诊断及评估各系统受累情况。

医生根据患者发热、头昏、乏力、心悸、气促、皮疹、肝脾肿大等典型表现，再结合体格检查，以及血常规、血清蛋白电泳检查、B超、X线、CT、病理活检等辅助检查结果，即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在多发性骨髓瘤等疾病。

我国关于反应性浆细胞增多的诊断标准如下：

1、存在引起RP的病因或原发疾病。

2、临床表现与原发疾病相关。

3、γ球蛋白和（或）免疫球蛋白正常或稍增高，以多克隆IgG增高为主。

4、骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟浆细胞，这是诊断的主要依据。

5、可排除多发性骨髓瘤、骨髓外浆细胞瘤、重链病、原发性淀粉样变性等疾病。

多发性骨髓瘤（MM）：反应性浆细胞增多主要需要与多发性骨髓瘤进行鉴别。两者均可出现发热、贫血、感染、M球蛋白升高等表现。但RP多由于病原体感染、机体免疫功能紊乱等原发疾病所引起，一般反应性浆细胞增多＜10%且为正常成熟浆细胞，并且反应性浆细胞增多患者通常无骨骼疼痛、溶骨性损害、蛋白尿等表现，而具有原发疾病相关表现，可以此进行区分。

反应性浆细胞增多的治疗原则是，首先查找病因和原发疾病，对于存在原发疾病者，应积极针对原发疾病进行治疗，这是RP治疗的关键。

1、抗结核药物

若为结核引起者，应给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺等抗结核药物进行治疗。

2、抗病毒药物

存在病毒感染者，应根据病毒类型，给予相应的抗病毒药物，常用包括阿昔洛韦、利巴韦林等。

3、其他药物

若为结缔组织病引起者，医生会根据病情的严重程度及患者自身情况，给予相应的药物治疗，常用如布洛芬、双氯芬酸、吲哚美辛、塞来昔布、泼尼松、地塞米松、甲氨蝶呤等。

异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、阿昔洛韦、利巴韦林、布洛芬、双氯芬酸、吲哚美辛、塞来昔布、泼尼松、地塞米松、甲氨蝶呤

反应性浆细胞增多的病因不同，其治疗方案也有所不同，部分患者（如恶性肿瘤）可能需要手术治疗。

反应性浆细胞增多的治疗周期一般为2~4个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后取决于原发疾病的性质和治疗效果。一般而言，大部分良性疾病引起者，预后通常较好，可随原发疾病的治愈而治愈；恶性疾病引起者，预后相对较差。

1、本病可导致患者出现发热、贫血、肝脾肿大等，严重影响日常生活。

2、本病可并发败血症、脓毒血症、肝肾功能不全、营养不良、消化道出血、颅内出血、弥散性血管内凝血等，严重威胁生命健康。

本病一般无法自愈，需及时就医。

良性疾病引起者，大部分可随原发疾病的治愈而治愈；恶性疾病引起者，治疗难度大，很难被治愈。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制病情，防止出现相关并发症。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患者出现发热、贫血、肝脾肿大等不适，影响生活质量，患者可能会因此产生害怕的心理，变得烦躁易怒，不利于病情的恢复。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多关心、疏导患者，并学习本病的相关知识，让患者了解到本病多由于原发疾病所引起，因此，可随着原发疾病的治愈而得到治愈，以此增强患者的信心，树立正确对待疾病的观念，使患者保持轻松的心态，积极配合治疗。

医生会根据患者原发疾病的不同，制定不同的治疗方案，患者须遵医嘱，按时足量服用药物治疗，切不可私自停药或更换药物种类。

1、家属应为患者提供干净舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体条件允许的情况下适当运动，如散步、打太极拳、游泳、骑自行车等，增强体质，提高免疫力，但不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生及更换衣裤。

5、外出时佩戴口罩，避免去人群密集的地方。

6、及时随天气变化添减衣物，在严寒或者酷暑天气尽量减少出门。

7、对于传染性肝病等传染性疾病引起者，应注意适当隔离，及时消毒患者的用具，防止疾病传播。

医生会根据患者病情制定随诊计划，患者应定时到院复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、建议多吃一些富含营养、易消化的食物，如牛奶、瘦肉、鱼肉、豆腐、豆浆等。

2、由于本病患者主要表现之一是贫血，因此，在药物治疗的同时，应鼓励患者多吃一些富含铁的食物，如动物肝、动物血、豌豆、黑豆、红糖、大枣、黑木耳等。

3、可以多吃一些新鲜水果和蔬菜，包括苹果、桃子、橙子、西瓜、莲藕、苦瓜等。

1、戒烟戒酒。

2、忌辛辣刺激性饮食，如辣椒、胡椒、大蒜、浓茶、咖啡等。

3、忌生冷、过硬饮食。

4、忌烟熏烧烤类饮食。

反应性浆细胞增多主要是由于各种原发疾病所引起，因此，对于RP的预防主要是针对原发疾病进行防治。

1、保持生活环境的清洁，及时清理周围垃圾。

2、病毒爆发的季节避免去往人多的地方，日常外出尽量戴口罩。

3、避免过多暴露于各类射线，不过量接触有毒化学物质（如苯类化合物等）。

4、存在原发疾病者，应积极治疗并控制原发疾病，可有效预防本病的发生。

一些病原体感染可以通过疫苗来预防，如卡介苗、甲肝疫苗、乙肝疫苗等。