肺出血－肾炎综合征

肺出血－肾炎综合征（pulmonary hemorrhage-nephritis syndrome），是一种较为少见的肺出血和肾炎二者同时或先后出现的临床综合征。本病最先由Goodpasture提出，因此，也多被称为古德帕斯丘（Goodpasture）综合征。肺出血－肾炎综合征的病因尚未完全明确，可能与遗传、感染、环境等因素有关。患者首要症状一般为反复咯血、咳嗽、气短等呼吸道受累表现，多在咯血数周至数月后，出现泌尿道受累表现，如少尿、无尿、水肿等。肺出血－肾炎综合征的治疗包括药物治疗、手术治疗、血浆置换和透析等。本病预后凶险，平均存活时间约为1年。

无传染性。

肺出血－肾炎综合征较为少见，国外相关研究显示本病年发病率约为1/100万。

好发于15~35岁人群，男性多见。

肺出血－肾炎综合征的病因尚未完全明确，可能与遗传、感染、环境等因素有关。相关研究显示，本病存在一定的家族倾向，因此，多数学者认为本病是在遗传基础上因感染（如流感病毒、链球菌等）或化学刺激（如吸烟、吸食毒品、接触碳氧化合物等）而发病。

约10%~30%患者在发病前存在流感样的前驱期表现，之后，大多数患者以反复咯血为首要症状，常伴有咳嗽、咳痰、气短等表现，甚至发生窒息。一般在咯血发生后数周至数月，出现泌尿系症状，如少尿、无尿、水肿等。少数患者的泌尿系症状可在咯血前或同时出现。

1、前驱期

见于10%~30%左右的患者，表现为流感样症状，如发热、全身酸痛、乏力、咽痛、鼻塞、头痛等。

2、肺出血表现

约94%的患者以反复咯血为首要症状，咯血量从小量至大量不等，常伴有咳嗽、咳痰、痰中带血、气短，甚至发生窒息；少数肺出血不明显者，仅有面色苍白、乏力、干咳、劳力性呼吸困难等症状。

3、泌尿系表现

患者的肾脏受累呈持续性进展，多在咯血发生后数周至数月，出现少尿、无尿、水肿、血压升高、贫血、恶心、呕吐等表现，病情严重时，可出现肉眼血尿。

肺出血－肾炎综合征可并发失血性贫血、呼吸衰竭、肺部感染、电解质紊乱、酸碱失衡、急性肾功能衰竭、尿毒症等。

部分患者可伴有畏寒、体重减轻、胸痛、皮疹等。

1、突然出现高热、大量咯血、发绀、呼吸困难。

2、突然出现少尿、无尿、水肿、肉眼血尿。

3、伴极度虚弱、乏力、头晕、面色苍白。

4、出现其他危急的情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、反复出现咯血、咳嗽、咳痰、痰中带血、活动后气短。

2、伴血压升高、水肿、恶心、呕吐等。

3、伴畏寒、体重减轻、胸痛、皮疹等。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、肾内科

本病属于肾内科诊疗范围，病情稳定者可前往肾内科就诊。

2、风湿免疫科

本病属于风湿免疫科诊疗范围，病情稳定者也可前往风湿免疫科就诊。

3、急诊科

病情危重时，需立即前往急诊科。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您是否患有基础疾病呢？

10、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

11、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

12、您有没有过敏的食物或药物？

13、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、如果住院的话，需要住院治疗多久？

8、需要做手术吗？

9、这个病会遗传吗？

10、平时需要注意什么？

11、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现咯血、咳嗽、咳痰、气短、少尿、无尿、水肿等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、尿常规、自身免疫抗体、血生化、X线、CT、肺功能检查、病理活检等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以判断患者有无面色苍白、皮肤巩膜黄染、口唇及四肢发绀、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大等，有助于诊断。

2、医生通过听诊和叩诊，可以检查患者有无呼吸音异常、啰音、心脏杂音、肾区叩痛、移动性浊音阳性、心脏扩大等体征，协助诊断。

1、血常规

患者多表现为进行性的缺铁性贫血，血液中出现含铁血黄素细胞，有助于评估与监测病情。

2、尿常规

尿常规可见血尿、蛋白尿，以及尿中细胞增多（如颗粒管型），对诊断具有提示作用。

3、自身免疫抗体检测

抗肾小球基底膜抗体（GBM）阳性是本病的特异性实验室指标，对于存在肺肾出血，并且抗GBM超过正常2倍时，被称为肺出血肾炎综合征三联征，具有诊断价值。另外，抗GBM和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）同时阳性，见于22%左右的患者，也是本病的免疫学特征之一。

4、血生化

主要用于评估患者的肾脏功能、电解质水平、代谢状态等，以指导进一步治疗。

病理活检：是确诊本病的重要依据，必要时，医生会取得患者的肺脏或肾脏组织，进行显微镜下观察，以及免疫组化分析，本病的病理特征性改变为肾小球新月体形成、肺泡出血，免疫荧光检测发现IgG和补体C3线性沉积。

肺功能检查：用于评估患者的肺脏受累情况，监测病情变化，指导治疗。

胸部X线、CT：可用于判断患者有无肺脏出血，评估出血的严重程度，以及检查是否出现继发感染、肺纤维化等改变。

医生根据患者出现咯血、咳嗽、咳痰、气短、窒息、少尿、无尿、水肿等症状，结合体格检查，以及血常规、尿常规、自身免疫抗体、血生化、X线、CT、肺功能检查、病理活检等检查，即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在特发性肺含铁血黄素沉着症、结节性多动脉炎等疾病。

1、特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症与肺出血肾炎综合征均以反复咯血为特点，胸部影像学检查结果相似，容易发生混淆。但特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童，部分患者伴有杵状指、肝脾肿大等，较少出现肾功能损害，并且病情进展较为缓慢，一般预后较好。必要时，可通过肺脏病理活检，加以区分。

2、结节性多动脉炎

约1/3的结节性多动脉炎患者可出现肺脏和肾脏同时受累，表现为咯血、蛋白尿、血尿、高血压等，临床表现与肺出血肾炎综合征颇为相似。但结节性多动脉炎多见于40岁以上的患者，病程一般不少于1年，皮下血管周围可触及结节，伴压痛，胸部X线表现差异较大，肺部及肾脏均为小动脉炎为主的病变，必要时，可通过皮肤、肾脏等病理活检，加以鉴别。

肺出血－肾炎综合征由于病情凶险，未经治疗者病死率极高，因此，对于高度怀疑或已明确诊断者，应根据患者的临床表现及抗GBM水平，由主治医生和多学科团队，制定个体化的治疗方案，以期患者获得最佳的治疗效果。目前，对于肺出血肾炎综合征，常用的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、血浆置换、透析等。

1、糖皮质激素

早期使用糖皮质激素治疗，有助于可逆病变的恢复，医生会根据患者的抗GBM水平调整激素的用量，并且甲泼尼龙冲击治疗对于大咯血有明显治疗效果，但对于晚期肺出血肾炎综合征患者，糖皮质激素治疗无效。常用药物有泼尼松、甲泼尼龙等。

2、免疫抑制剂

单独使用免疫抑制剂效果不佳，常与激素联合使用进行治疗。另外，近期研究显示，联用血浆置换和免疫抑制剂可迅速控制症状，降低死亡率。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

3、抗感染药物

由于感染会使得患者肺部病变反复加重，因此，合并肺部感染者，应积极给予抗感染治疗。常用药物有哌拉西林、头孢呋辛、头孢哌酮、环丙沙星等。

泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、硫唑嘌呤、哌拉西林、头孢呋辛、头孢哌酮、环丙沙星

对于激素冲击治疗及血浆置换，仍难以控制的出血，可尝试行双肾切除+肾移植术，有相关治疗成功的报道。

1、血浆置换

血浆置换治疗，可以去除循环中的抗基底膜抗体，与免疫抑制剂和激素联用，可有效地控制肺出血，改善肾功能，但对于已进入终末期肾病或需要透析维持生命者，疗效欠佳。

2、透析疗法

对于已进入终末期肾病者，可采取血液透析或腹膜透析延长患者生存期。另外，在透析治疗半年左右患者血液中抗GBM抗体转阴后，可考虑行肾移植。

肺出血－肾炎综合征的治疗周期一般为2~4个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

肺出血－肾炎综合征的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

大咯血的抢救：约30%的患者由于大咯血导致窒息死亡，因此，一旦出现大量咯血时，应积极处理，挽救患者生命。通常，应立即进行甲泼尼龙冲击治疗，可使大咯血在24~48小时内缓解。必要时，需给予气管插管、呼吸机辅助通气等支持治疗。

本病预后凶险，平均存活时间为1年左右，未经治疗者，死亡率高达96%左右，死于肺出血或肾衰竭。近年来，随着早期诊断和治疗的进展，4年存活率和自发缓解率有所提高。

1、本病可导致患者反复出现咯血、咳嗽、咳痰、气短、窒息、少尿、无尿、水肿等，严重影响患者日常生活质量。

2、本病可导致患者在短期内出现大咯血、呼吸衰竭、肾功能衰竭等，甚至危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医；极少数患者可能自发缓解，但由于本病死亡率极高，能否自发缓解需要由专业的医生进行评估。

早期接受诊治者，出血可得到控制，肾脏功能可获得改善；已进入终末期肾病者，需采取透析维持生命；发生大咯血、呼吸衰竭、急性肾功能衰竭，可危及生命。

平均存活时间为1年左右。

良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量，改善预后。家属应加强患者的生活管理，遵医嘱用药，并定期带患者复查。

1、心理特点

本病可导致患者出现咯血、血尿等症状，严重影响日常生活，并且还可能出现呼吸衰竭、肾功能衰竭等并发症，威胁患者的生命健康，患者可能会对疾病产生恐惧、紧张、烦躁等心理，不利于治疗。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多关心、疏导患者，并学习本病的相关知识，让患者了解到通过积极诊治，出血、肾功能障碍等病情是可以得到控制及缓解的，以此加强患者的信心，使患者保持轻松的心态，积极配合治疗。

医生会根据患者的病情严重程度，调整患者的用药剂量或用药种类，因此，患者应严格遵医嘱服用药物，切不可私自调整用药剂量或停药。

1、家属应为患者提供干净舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、患者应避免劳累，保证充足的睡眠，不熬夜。

3、室温建议保持在23℃~25℃左右，相对湿度50%~60%之间。

4、呼吸困难者，可抬高床头，采取半卧位或坐位。

5、长期卧床者，家属应帮助患者更换体位，按摩局部肌肉，预防压疮。

6、注意气候变化，及时添减衣物，防寒保暖，预防感冒，以免加重病情。

7、恢复期的患者可适当进行体育锻炼，有助于增强体质，提高机体的抗病能力，但要注意劳逸结合，不可做剧烈运动。

8、尽量避免到人多的公共场所，减少人员探视，外出戴口罩，以防交叉感染。

9、保持大便通畅，必要时给予开塞露、缓泻剂等。

10、坚持呼吸锻炼，配备家庭氧疗设施，必要时给予低流量吸氧。

遵医嘱定期复查，去医院复诊时最好戴口罩，避免接触其他感染者，以免加重病情。

对于血液透析者，由于动静脉内瘘是透析患者的生命线，因此，需做好对动静脉内瘘的保护，平时注意对内瘘侧手的保护，可以多做些握拳、抬高肢体等运动，促进血液循环，并注意吻合口的杂音。

由于患者常出现不同程度的贫血和肾功能损害，因此，患者平时需合理调配饮食，尤其是采取透析治疗者，营养状况会直接营养患者的生存期及生活质量。

1、建议多吃一些富含维生素的新鲜水果及绿叶蔬菜。

2、多吃一些高蛋白质的食物，保证每日热量，如瘦肉、豆制品、蛋类等。

3、可以多吃一些粗纤维的食物，如芹菜、韭菜等。

4、治疗期间应控制水分的摄入，限制钠、钾的摄入。

5、肾损害者需采取低脂肪饮食，病情较重者要限制每日脂肪的摄入量，并且尽量选用植物油。

6、少尿和高血钾者可选用一些含钾低的食物，如鸡蛋、南瓜、西瓜、葡萄、苹果等。

1、避免进食油腻、生冷、坚硬的食物。

2、少吃高脂肪、高胆固醇的食物，如动物内脏。

3、避免辛辣刺激性食物。

4、戒烟戒酒。

本病由于病因尚未明确，暂无有效的预防措施，但可以通过以下方法，降低本病的发生风险：

1、保持心态平和，作息规律，保证充足睡眠，避免过度劳累。

2、适当参加体育锻炼，提高机体免疫力，预防感染。

3、避免接触有毒有害物质，若工作需要，应做好个人防护。

4、戒烟戒毒。