肺动静脉瘤

肺动静脉瘤（pulmonary arteriovenous aneurysm）是指肺动脉与肺静脉之间的异常交通，肺动脉与肺静脉在肺内直接吻合，造成自右向左分流，是少见的先天性发育异常。本病病因尚不明确，可能与胚胎发育过程异常有关。患者的症状取决于肺动静脉瘤范围及右向左分流量大小，部分患者无明显症状，也可出现呼吸困难、气短、乏力、紫绀、咯血等症状。本病以手术治疗为主。

本病不会传染。

本病是少见的先天性发育异常，暂无具体发病率资料。

本病多见于女性。

肺动静脉瘤是少见的先天性发育异常，肺动脉直接与肺静脉相通，造成分流引起缺氧。本病的病因尚未完全明确，可能与胚胎发育过程异常有关。

1、肺动静脉瘤可能由于胚胎发育时血管间隔形成发生障碍，肺动脉分支不经毛细血管网直接与肺静脉分支相通。由于肺动脉压高于肺静脉，形成右向左分流，肺静脉管壁较薄受到肺动脉压力冲击扩张形成束状。

2、肺动静脉瘤形成可能与终末毛细血管袢缺陷有关，即与毛细血管扩张有关。

肺动静脉瘤患者的症状取决于肺动静脉瘤范围及右向左分流量大小。病变范围小，多无症状；病变范围大，患者可出现呼吸困难、气短等缺氧表现，还可有乏力、紫绀、咯血等症状。

1、病变范围小，多无症状，常在体检时发现。

2、病变范围大，右向左分流可引起缺氧表现。气短、呼吸困难最为常见，开始为活动后呼吸困难或加重，严重时静息也有明显症状，如紫绀、杵状指、乏力等。肺动静脉瘤破裂可引起大咯血、血气胸等。

1、本病可影响儿童生长发育，患儿可能生长发育落后于同龄儿。

2、缺氧红细胞增多可引起血栓性疾病。

3、肺动静脉瘤感染性血栓可引起其他部位脓肿形成，还可引起头晕、耳鸣、复视、感觉异常等神经系统症状。

1、体检时发现肺动静脉瘤。

2、气短，呼吸困难，活动后加重。

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于胸外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、可安排家属陪同就医。

4、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后我该怎么护理？

7、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现原因不明的呼吸困难、气短、乏力、紫绀、咯血等症状时，应及时就医。医生多在初步体格检查后，根据患者个人情况选择X线、CT、肺动脉血管造影等影像学检查手段以判断患者病变位置及严重程度，进而选择合理的治疗方案。

患者病变部位可闻及血管杂音呈持续性，站立及深呼气时增强，侧卧及深吸气减弱甚至消失。部分患者有皮肤黏膜红色蜘蛛痣、紫绀、杵状指等表现。

1、X线

下肺出现圆形或分叶状肿块，边界清楚光滑，大小不等，可见与肺门相连引流的肺静脉。透视下肿块随呼吸改变，吸气增大，呼气减小。

2、CT

可发现肺内圆形或类圆形软组织影，边界光滑，近肺门可见粗大血管影进入病灶内。

3、肺动脉血管造影

此项检查能显示肺动静脉瘤的部位、大小、形态等，有助于诊断。

医生会询问患者病史，了解患者异常症状出现的时间以及变化情况，询问患者既往有无其他肺部、胸部疾病经历，询问患者有无本病家族史，结合患者的临床表现以及X线、CT、肺动脉血管造影等辅助检查结果综合进行诊断。

本病一旦确诊，无论有无症状均应考虑手术。手术治疗方法主要是肺切除术，通过对病变部位进行切除，从而使症状消失，医生会根据患者情况决定切除范围。

本病通常不选择药物治疗。

无

医生会根据病变范围决定作局部、肺段、肺叶、全肺切除或单纯切除。对于肺多发弥漫性病变不能手术，病变范围广只累及一侧可作全肺切除。

1、肺局部切除术

位于脏层胸膜下、位置表浅及肺周边部位的病变，尽量选择肺局部切除术，以代替肺段切除术。

2、单纯切除术

术中探查发现病变与周围结缔组织及肺组织之间界限清楚、位置表浅且解剖、游离无困难者，可行单纯切除术，尽量保留正常肺组织。

3、肺段或肺叶切除术

位于肺实质深部的病变，如局限于肺段或一个肺叶，应进行肺段或肺叶切除术。

4、一侧全肺切除术

一侧肺有1~2个大的病变，而且合并全肺弥漫性毛细血管扩张或多发性病变，另一侧肺无病变、肺功能正常者，可考虑患侧全肺切除术。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后视患者治疗时机及疾病严重程度决定，患者经过积极治疗后症状可以得到缓解，预后良好。如果没有及时治疗，可能引起不良预后。

1、本病会引起呼吸困难、气短、乏力等症状，影响患者正常生活。

2、肺动静脉瘤破裂可引起大量咯血或血胸，可因血容量下降或影响呼吸功能而引起休克、严重呼吸困难，甚至死亡。

经过及时有效的治疗，部分患者预后较好，症状可以得到缓解。

患者积极治疗的同时，应保持良好的心态，养成良好的生活习惯，以缓解症状，促进疾病恢复，预防可能出现的并发症。另外，遵医嘱按时到医院复查，以便医生及时了解治疗效果。

1、心理特点

本病会引起呼吸困难、气短、乏力等症状，影响患者正常生活，肺动静脉瘤破裂可引起大量咯血或血胸，且本病需采取手术治疗，由于对手术过程未知，患者可能会产生恐惧、烦躁、焦虑等心理。

2、护理要点

（1）家属应给予患者鼓励和安慰，帮助患者增强治疗信心；经常与患者进行聊天，帮助患者减轻心理负担。

（2）患者应保持轻松、愉快的心态，积极参与治疗；可以通过与医生交流，了解疾病相关信息及简单手术过程，消除内心的恐惧；还可以通过听音乐、读书等方式放松自己。

1、生活有规律，合理安排作息时间，保证充足睡眠。

2、病情允许时适当进行体育锻炼，但应遵守循序渐进的原则，避免增加心脏负担。

3、气候变化时，注意增减衣物，尽量避免去往人群聚集的地方，防止感染。

4、居住环境要保持空气流通，平时要经常开窗通风。

遵医嘱按时复诊，复查胸部X线、CT及血管造影。

1、全麻患者术后采取去枕平卧、头侧位，麻醉清醒后根据医嘱采取合适的体位。

2、术侧肢体应在24小时内限制活动，术后24小时后患者可在医生指导下轻微活动，术后3个月避免剧烈运动，以防伤口裂开等情况。

3、患者麻醉未完全清醒前禁食；麻醉完全清醒后，饮少量温开水，若无呕吐及呛咳发生，则进食流质饮食，少食多餐，逐步过渡到正常饮食。

4、注意保持手术切口附近干燥、清洁。遵医嘱按时服用抗感染药物以预防感染。

5、家属应注意观察患者的面色、神志、呼吸、血压、心率等变化，如有异常，及时告知医生。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

宜清淡饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品，保持充足的营养。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施。