肝小静脉闭塞症

肝小静脉闭塞症（hepatic venular occlusive disease，HVOD）又称肝窦阻塞综合征，是指肝小静脉内膜炎（小叶中央静脉和小叶下静脉等）或纤维化，致管腔狭窄、广泛闭塞，甚至引起肝细胞坏死、肝纤维化的肝血管疾病。临床表现为全身乏力、腹胀、肝大、肝区疼痛、腹水、水肿和黄疸等。本病具有一定的自限性，部分患者可以痊愈。10%~20%的患者死于肝衰竭和食管静脉曲张破裂出血，少数患者可能发展为肝硬化。

无传染性。

本病目前尚无准确权威的流行病学相关资料。

本病可发生于任何年龄，以2~5岁儿童多见。

肝小静脉闭塞症与误食含吡咯双烷生物碱的植物、大量应用化疗药物、骨髓移植有关。一些药物，以及酒精性肝病、家族性免疫缺陷综合征等，也可引起本病。

1、误食含吡咯双烷生物碱的植物

含吡咯双烷生物碱的植物如千里光（又名狗舌草）、猪尿豆、胡椒醛（又名天芥菜）、野百合等，对人和动物的肝脏均有损害作用。

2、化疗药物

大量应用化疗药物如长春新碱、阿糖胞苷、达卡巴嗪、6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤、硫鸟嘌呤、乌拉坦、白消安、丝裂霉素等，可引起本病。

3、骨髓移植

骨髓移植前大剂量化学药物预处理会损伤终末肝小静脉和肝血窦内皮细胞，配型不合或同种异基因移植均可能是骨髓移植引起本病的发病机制。

4、其他

如口服过量维生素A、砷、避孕药、雌激素和黄曲霉毒素等，以及酒精性肝病、家族性免疫缺陷综合征等，也可能与本病的发生有关。

肝小静脉闭塞症主要表现为全身乏力、腹胀、肝大、肝区疼痛、腹水、水肿和黄疸等。本病根据病程可分为急性、亚急性和慢性期，不同时期的临床表现存在一定差异。

1、急性期

病程小于3个月。药物引起者多在用药后约3周发病，接受骨髓移植者多在移植后20天内发病。表现为突发性肝区剧烈疼痛、腹胀、腹水、黄疸、肝迅速增大，且有明显压痛，可伴发热、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻和脾大。严重者可出现肝功能损害，甚至发生肝性脑病和多器官功能障碍综合征。

2、亚急性期

病程为3~6个月。表现为持久性肝大，反复出现腹水，部分患者可伴脾大或不同程度的肝功能异常。

3、慢性期

病程超过6个月。可出现门静脉高压和肝功能不全。

本病可能会出现肝性脑病、肝衰竭和食管静脉曲张破裂出血等病变，少数患者还可能发展为肝硬化。

1、全身乏力、水肿；

2、腹胀、肝大、肝区疼痛；

3、皮肤及巩膜发黄。

出现以上症状需及时到医院就诊。

可到普通外科、肝胆外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

1、我的情况严重吗？

2、我这种情况是什么原因引起的？

3、我的疾病可以治好吗？

4、我需要哪些治疗方法？

5、我需要复查吗？多久一次？

6、我在生活中有哪些需要注意的事情吗？

患者出现全身乏力、腹胀、肝大、肝区疼痛、腹水、水肿和黄疸等情况时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解患者的一般情况，然后会建议患者进行腹部彩色多普勒超声、腹部CT平扫及增强扫描、病理检查，以便进一步明确诊断。

医生在对患者进行视诊以及腹部触诊、叩诊后，可发现肝脏显著增大并有压痛，移动性浊音阳性，有时可出现黄疸表现。

医生可通过肝脏穿刺或腹腔镜直视下取部分肝脏组织，送病理检查，有助于明确病变的性质，对本病的诊断也有重要价值。

1、腹部彩色多普勒超声

可发现肝大，急性期时肝脏回声减低，慢性期时肝脏回声增强、增粗、光点分布不均。

2、腹部CT平扫及增强扫描

可了解肝脏肿大及密度变化情况，对疾病的诊断和病情严重程度的判断有一定辅助作用。

根据患者发病前有食用含吡咯双烷生物碱植物史、化疗史或骨髓移植史，以及突发性进行性肝大伴触痛、顽固性腹水、黄疸等临床表现，再结合腹部彩色多普勒超声、腹部CT平扫及增强扫描、病理检查，多可确诊。在诊断过程中，医生需排除肝硬化等疾病。

肝硬化患者也可出现腹水、双下肢水肿及肝脾大等情况。腹部增强CT等检查有助于鉴别，必要时则需要进行肝脏穿刺活检予以明确诊断。

肝小静脉闭塞症无特异性治疗方法。急性期以利尿、保肝、抗凝治疗为主，有助于缓解腹水情况。对慢性期伴有上消化道出血者，或者发生肝衰竭和晚期肝硬化者，可采用手术方法进行治疗。

1、抗凝、抗血小板药物

急性期尽早开始抗凝、抗血小板治疗，可给予小剂量肝素皮下注射。同时应用低分子右旋糖酐静脉滴注，以改善肝肺和肾脏的微循环。

2、利尿剂

对有腹水者，可酌情应用利尿剂治疗。

3、促进肝细胞再生药物

急性期可应用促进肝细胞再生药物，如肝细胞生长因子等。

肝素、低分子右旋糖酐、肝细胞生长因子

1、对慢性期伴上消化道出血者可行门体分流术、经颈静脉肝内门-体分流术或内镜下食管静脉曲张治疗。

2、肝衰竭和晚期肝硬化可行肝移植。

肝小静脉闭塞症治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

1、病因明确者，应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。

2、加强营养支持治疗措施，补足热量、维生素、微量元素及电解质。

3、对有腹水者需限制钠和水的摄入、补充白蛋白。

4、间断吸氧，纠正低氧血症，改善全身能量代谢过程，尤其是肝细胞线粒体的再生过程。

肝小静脉闭塞症具有一定的自限性。部分患者经积极正规治疗，可以痊愈。10%~20%的患者死于肝衰竭和食管静脉曲张破裂出血，少数患者可能发展为肝硬化。

若患者病情加重，可能会出现肝衰竭、食管静脉曲张破裂出血，甚至肝硬化等病变，严重危害机体健康，甚至导致死亡。

本病具有一定的自限性。

部分患者经积极正规治疗，可能会获得痊愈。

暂无大样本数据统计。

患者应积极配合治疗，同时戒烟戒酒，并避免使用损伤肝脏的药物。此外，还应遵医嘱定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

由于疾病的不适症状以及对疾病的恐惧，患者容易产生焦虑、抑郁等不良情绪。

2、护理要点

（1）家属：应多陪伴患者，给予患者鼓励和安慰，帮助患者正确面对疾病，缓解不良情绪，使其积极配合治疗。

（2）患者：主动了解疾病相关知识，多与家属或医护人员交流，树立治疗信心，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，避免盲目和滥用药物，以免加重肝脏负担。

1、保持居室整洁、安静，温湿度适宜，对保持平稳心态有积极作用。

2、患者应养成规律的作息时间，充分休息，避免劳累。

3、戒烟戒酒。

4、病情稳定后，适当进行体育锻炼，有助于增强体质。

遵医嘱定期复查，以便医生及时了解病情变化和治疗情况，必要时进行治疗方案调整。

1、手术的患者术后要注意伤口的保护，避免抓挠、牵拉伤口。

2、注意保持局部卫生，避免伤口接触污物，引起继发感染。

3、如果伤口出现渗血、流脓等情况，应及时告知医生并进行治疗。

部分患者的发病原因可能与服用药物有关，患者应咨询医生，选择适合的药物使用。

通常本病患者一般无需特殊的饮食调理，但健康、合理饮食，有利于身体健康、减轻肝脏损害，对机体恢复可起到积极作用。手术患者要注意术后的饮食选择。

1、术后先进流食。待医生允许后可选择半流食，然后逐步恢复正常饮食。

2、选择清淡、易消化的食物。

3、保证蛋白质的摄入，可选择鸡胸肉、鱼肉等含脂肪较少的食物。

4、多吃新鲜蔬菜、水果，保证维生素的摄入。

1、少吃脂肪含量高、过度油腻的食物。

2、避免辛辣刺激的食物，不吃过冷、过热的食物。

3、少吃腌制、熏烤、油炸的食物。

以下措施可一定程度的降低本病的发病风险：

1、尽量避免食用含吡咯烷碱的中草药如“土三七”。

2、在医生指导正规使用肝素、前列腺素、熊去氧胆酸等药物。