过敏性肉芽肿性血管炎

过敏性肉芽肿性血管炎（allergic granulomatous angitis）是一种少见的可累及多系统小至中等血管的血管炎。其病因尚未明确，可能与接种乙肝疫苗、脱敏、突然停用糖皮质激素等有关。特点是哮喘、嗜酸性粒细胞增高、轻度发热，经几个月或几年后发生其他器官（如心、肝、脾、肾、肠及胰腺等）弥漫性血管炎，很多患者在疾病后期会有皮肤损害。本病主要通过药物治疗，大多数患者的症状可得到缓解。

过敏性肉芽肿性血管炎可分为三期。

1、第一期

可持续数年，包括发热、过敏性鼻炎、鼻息肉、哮喘（特点是发生于成人）和外周血嗜酸性粒细胞升高。

2、第二期

是血管炎期，特征是累及几乎所有的系统，70%的患者有皮损。

3、第三期

特征是过敏性鼻炎、哮喘及高血压和周围神经病变。

无传染性。

据相关文献显示，本病的发病率为（0.5~6.8）/100万，患病率为（10.7~13）/100万。在哮喘人群中，本病发病率较高，可达（34.6~64.4）/100万。

据相关文献显示，本病发病年龄多见于40~60岁，无明显性别差异、家族聚集性及种族倾向性。

过敏性肉芽肿性血管炎的病因尚未明确，可能与接种乙肝疫苗、脱敏、突然停用糖皮质激素等有关。

过敏性肉芽肿性血管炎的特点是哮喘、嗜酸性粒细胞增高、轻度发热，经几个月或几年后发生其他器官（如心、肝、脾、肾、肠及胰腺等）弥漫性血管炎，从而引起相应的临床表现。部分患者可能因血管炎期的严重并发症而死亡。

1、本病分期不同其症状也不尽相同。

（1）第一期可持续数年，包括发热、过敏性鼻炎、鼻息肉、哮喘（特点是发生于成人）和外周血嗜酸性粒细胞升高。此期的哮喘开始于成人，这与过敏性哮嘴不同。

（2）第二期是血管炎期，特征是累及几乎所有的系统，包括心脏、肺、肝、脾、神经、胃肠道、胰腺、肾、泌尿生殖道、肌肉骨骼系统。70%的病例有皮损。

（3）第三期特征是过敏性鼻炎、哮喘、高血压（因肾损害）和周围神经病变。呼吸道症状包括嗜酸性粒细胞肺炎。

2、皮损表现

约50%的病例在整个病程中有皮肤损害，往往发生于疾病的后期。其中约5%有皮肤血管炎的表现。可触及性紫癜和浸润性结节是常见的皮损，常位于头皮及四肢伸侧。手指可有坚实的无痛性丘疹，也可有血疱、坏死性网状青斑、游走性红斑、风团样疹、雷诺现象、指趾缺血、无菌性脓疱或水疱和浸润的丘疹。有报道在腭部可发生疼痛性溃疡。

3、眼部病变

眼部病变比较少见，也为血管受累引起。表现为眼色素层炎、虹膜睫状体炎、视网膜病变、巩膜和神经炎，也可有眼睑和结膜的肉芽肿改变，还有报道发生视网膜分支静脉闭塞、眼眶假瘤改变。

本病可引起器官的严重损伤，可出现心肌炎、心包炎、胸膜炎等并发症，严重时可导致充血性心力衰竭而引起死亡。

可到皮肤科、神经内科、呼吸内科、风湿免疫科、心血管内科等科室就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪些症状？症状出现多久了？是否越来越严重？

2、您出现症状后都做过哪些检查？检查结果如何？

3、您是否进行过治疗？具体如何治疗？疗效怎样？

4、您发病前有用过什么药物或接触什么特别的东西？

5、您之前有免疫系统疾病吗？

6、您发病前有感染性疾病吗？

7、您饮食习惯怎么样？平时吸烟吗？

1、我的疾病是什么原因引起的？

2、我的疾病能治好吗？

3、都有哪些治疗方法？您推荐哪些方法？

4、我的疾病会对日常生活产生哪些不良影响吗？

5、我在生活中有哪些需要注意的事吗？

6、是否需要复查？大概多久一次？

当出现哮喘、发热、丘疹、腹痛、咳嗽、结节、紫癜、溃疡等表现时，需及时就医。医生首先询问相关情况，然后进行详细体格检查，之后可能建议患者行组织病理检查、血液检查、X线检查、CT、MRI等检查，以帮助明确诊断。

医生通过视诊、触诊、叩诊、听诊的检查方法，全面了解患者的基本情况。有助于医生判断患者的病情。

血液检查：通过抽血化验，可观察到外周血嗜酸性粒细胞明显升高，白细胞分类嗜酸性粒细胞＞10%，提示有炎症发生。

组织病理检查：此检查是皮肤疾病较常用的检查之一，对本病的诊断有一定的价值。医生会对需要取皮损的部位进行消毒麻醉，并切取部分特征性的皮损组织，制成标本后放到显微镜下观察。本病病理检查提示为小至中等血管（静脉和动脉）的血管炎，不仅累及浅表细小静脉，也累及较深、较大的血管，血管外肉芽肿形成等。

通过X线检查、CT、MRI等检查，用来判断肺脏、鼻窦等情况，评估病情。

医生根据患者既往的用药史、发病史等相关情况，以及哮喘、发热、过敏性鼻炎、丘疹、腹痛、咳嗽、结节、紫癜、溃疡等典型表现，再结合体格检查、组织病理检查、血液检查、胸部X线检查等结果，通常不难诊断。在诊断过程中还需要与显微镜下多血管炎、伴多血管炎肉芽肿病、继发性嗜酸细胞增多症、嗜酸细胞增多综合症相鉴别。

1、显微镜下多血管炎

无肉芽肿性炎、哮喘、嗜酸性粒细胞增多的表现。结合其特点可与过敏性肉芽肿性血管炎相鉴别。

2、伴多血管炎肉芽肿病

肾小球炎发生率高，心脏或外周神经累及较少。结合其特点可相鉴别。

3、有继发性嗜酸细胞增多症

因药物、寄生虫、过敏性疾病、恶性肿瘤引起。结合其特点可相鉴别。

4、嗜酸细胞增多综合症

有瘙痒、湿疹或荨麻疹性皮损，有口腔溃疡和血管性水肿的表现。结合其特点可相鉴别。

过敏性肉芽肿性血管炎的治疗目的是控制病情，减轻皮损及对其他器官的损伤。主要通过激素治疗，如累及其他系统或比较顽固的患者，可给予相应药物治疗。

1、避免接触致敏物质。

2、保持皮损处及周围皮肤清洁。

3、注意保护皮损处，尽量减少摩擦。

1、糖皮质激素

单用糖皮质激素有效，多数患者症状可得到缓解。

2、其他

累及其他系统或病情比较顽固的患者，可加用细胞毒药物治疗，患者症状可得到缓解。可单用环磷酰胺或与糖皮质激素联合治疗；可首选环磷酰胺间隙冲击治疗诱导病情缓解，然后用硫唑嘌呤治疗；此外还可用利妥昔单抗、美泊利单抗、奥马珠单抗等进行治疗。

环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗、美泊利单抗、奥马珠单抗

该疾病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

过敏性肉芽肿性血管炎经积极、有效治疗后，多数患者症状可得到缓解。本病若不积极治疗，可能会降低生活质量，甚至危及生命。

本病若不积极治疗，有可能累及心脏，严重时可导致充血性心力衰竭而死亡。

本病经积极、有效治疗后，多数患者症状可缓解。

患者在生活中要注意休息，避免熬夜或过度劳累，帮助身体恢复。同时要调节好自身的心态，及时排解不良情绪。

1、家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

2、患者应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

1、注意休息，避免熬夜，保证充足的睡眠时间。

2、不要从事剧烈的劳动或运动。

3、保持良好的心态，及时排解生活中的压力。

4、听从医生的安排，定期复查。

患者应保证足够的热量摄入，选择健康、均衡的饮食，为身体提供充足的营养，有利于身体恢复。少吃过于辛辣刺激、油腻的食物，少饮酒。

1、多食新鲜水果、蔬菜，补充各种维生素。

2、以清淡和易消化的饮食为主。

1、避免辛辣刺激、生冷的食物，浓茶、咖啡等饮料也要少喝。

2、少吃油腻、油炸的食物。

3、不要暴饮暴食，保持规律的进食量。

1、积极去医院检查过敏原，日常生活中避免接触该类物质。

2、增强体质，注意保暖。

3、出现发热、咳嗽、咳痰及时就医，避免延误病情。