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疾病名称: HELLP综合征疾病英文名称: hemolysis,elevated liver fun...
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疾病名称: HELLP综合征
疾病英文名称: hemolysis,elevated liver function and low platelet count syndrome,HELLP syndrome
疾病概述:
HELLP综合征(hemolysis,elevated liver function and low platelet count syndrome,HELLP syndrome)以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点,是子痫前期的严重并发症,常危及母儿生命。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 产科
发病部位: 其他
常见症状: 右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适、血尿、黄疸
主要病因: 可能与自身免疫机制有关
检查项目: 体格检查、血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查
重要提醒: 本病若不及时治疗,可导致孕妇出现弥散性血管内凝血(DIC),危及生命。因此,一旦确诊,需及早进行治疗。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
暂无确切流行病学资料。
流行病学-好发人群:
好发于既往有子痫前期及HELLP综合征的孕妇。
病因-总述:
HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关,研究表明该病患者血中补体被激活,过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高,可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质,使血管痉挛性收缩,内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗,导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
病因-危险因素:
1、子痫前期者,更易发生本病。
2、有基础疾病(糖尿病、肾脏疾病)、肥胖者,患本病的几率更大。
症状-总述:
本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间,70%以上发生于产前。常见主诉为右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适等非特异性症状,还有体重骤增、水肿等表现,少数可有轻度黄疸。如凝血功能障碍严重可出现血尿、消化道出血。
症状-并发症:
1、母体的并发症
HELLP综合征孕妇可并发肺水肿、胎盘早剥、体腔积液、产后出血、弥散性血管内凝血(DIC)、肾衰竭、肝破裂等,剖宫产率高,死亡率明显增高。有资料表明,多器官功能衰竭及DIC是HELLP综合征最主要的死亡原因。
2、胎儿的并发症
因胎盘供血、供氧不足,胎盘功能减退,导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有什么不舒服?哪里不舒服?
2、您现在妊娠多少周了?
3、有没有因为某些因素,使您的症状加重或者缓解?
4、您做过哪些检查?检查结果如何?
5、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
6、您原来出现过这种情况吗?
7、您有什么基础疾病吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?
2、我为什么会得这个病呢?
3、我需要做什么检查?
4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?对孩子会有影响吗?
6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
7、平时生活我需要注意什么?
8、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当孕妇出现上腹部疼痛、恶心、呕吐等症状时,应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况,然后可能会建议做血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查等,以进一步了解病情,明确诊断。
检查-体格检查:
医生会检查患者的呼吸、脉搏、血压、心率、体温等生命体征,然后会检查有无黄疸、腹肌紧张、水肿。此外,还会了解体重情况。
检查-实验室检查:
1、血涂片检查
外周血涂片中见破碎红细胞、球形红细胞等异形细胞。
2、血清学检查
血清总胆红素≥20.5μmol/L,血清结合珠蛋白<250mg/L。
3、肝功能检查
可发现患者肝酶升高,谷丙转氨酶(ALT)≥40U/L或谷草转氨酶(AST)≥70U/L,乳酸脱氢酶(LDH)水平升高。
4、血常规检查
血小板计数<100×109/L。
诊断-诊断原则:
根据患者子痫前期病史,以及上腹部疼痛、恶心、呕吐等临床表现,再结合血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查等检查结果,一般可作出诊断。
治疗-治疗原则:
HELLP综合征一旦确诊,应立即住院,并按照重度子痫前期治疗,在此基础上使用糖皮质激素促进肺成熟,输注血小板纠正血小板数量。此外,还应根据孕周、胎儿情况、病情严重程度,适时终止妊娠。
治疗-药物治疗:
1、降压药
以降低患者血压,预防母儿并发症。常用降压药有拉贝洛尔、酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠等。
2、抗惊厥药
如硫酸镁,可以抑制子宫收缩、缓解血管损伤、改善母儿氧代谢情况,进而起到抗惊厥、保护胎儿大脑的作用。
3、糖皮质激素
血小板<50×109/L考虑糖皮质激素治疗,可能使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善,尿量增加,平均动脉压下降,并可促使胎儿肺成熟。常用药物有地塞米松等。
治疗-相关药品:
拉贝洛尔、酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠、硫酸镁、地塞米松
治疗-手术治疗:
根据病情,可酌情行剖宫产手术以终止妊娠。
治疗-其他治疗:
1、输注血小板
血小板<50×109/L且血小板数量迅速下降或存在凝血功能障碍时应考虑备血及血小板;血小板<20×109/L或剖宫产时或有出血时,应输注浓缩血小板、新鲜冻干血浆。但预防性输注血小板并不能预防产后出血的发生。
2、终止妊娠
(1)终止妊娠的时机:孕龄>34周或胎肺已成熟、胎儿窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者,应立即终止妊娠;病情稳定、妊娠<34周、胎肺不成熟及胎儿情况良好者,可延长48小时,以完成糖皮质激素促胎肺成熟,然后终止妊娠。
(2)分娩方式:HELLP综合征不是剖宫产指征,但可酌情放宽剖宫产指征。
治疗-治疗周期:
本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病属于产科危急重症之一,如果治疗抢救及时,母婴较安全,但若治疗不及时,则预后不良。
预后-危害性:
本病若不及时治疗,可导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产。
预后-治愈性:
如果治疗抢救及时,处理得当,一般可控制病情,母婴较安全。
日常-总述:
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助控制病情,保证母婴的安全。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-用药护理:
患者应严格遵医嘱用药,若出现心慌、头痛等不良反应,及时咨询医生。
日常-生活管理:
1、家属应为患者提供舒适的居住环境,避免寒冷空气的刺激。
2、患者应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。
3、患者可适当进行运动,增强体质,注意避免剧烈活动。
4、注意个人卫生,养成良好的卫生习惯,勤洗手、洗澡,每天用温水清洗外阴,穿棉质或者丝质内裤,并勤换洗内裤,不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。
5、避免憋尿,保持大小便的通畅。
6、注意控制合宜的体重,避免孕期增重过多。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者每2周复查一次。
日常-术后护理:
1、术后患者应遵医嘱按时换药,保持切口的清洁干燥,避免感染。
2、家属应注意观察患者的切口,若出现红肿等情况,及时告知医生。
3、术后患者若出现腹部疼痛、阴道异常流血等情况,及时通知医生。
饮食调理:
患者在积极配合治疗的同时,可适当进行饮食护理。
饮食建议:
1、患者应多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼等。
2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素。
3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。
4、患者应适量饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
5、术后患者可先给予流质或半流质食物,逐渐恢复至正常饮食。
6、注意规律用餐,可少食多餐。
饮食禁忌:
1、患者要戒烟酒。
2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。
预防措施:
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、积极防治原发病,如先兆子痫、糖尿病。
2、保持合宜的体重,避免孕期增重过多。
如有错误请联系修改,谢谢。
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