虹膜角膜内皮综合征

虹膜角膜内皮综合征（iridocorneal endothelial syndrome，ICES）是由角膜内皮异常所引起的一组疾病，其病变包括角膜水肿、角膜内皮膜增生、房角粘连、虹膜萎缩性改变和继发青光眼。常见于中青年女性，多单眼发病，一般不涉及遗传倾向。早期用药物常能控制眼压，但随着病变不断发展，青光眼及角膜水肿逐渐加重，最终需行手术治疗。经积极药物和手术治疗，一般可缓解症状。

本病主要基于虹膜变化进行区分，可分为进行性虹膜萎缩、Chandlel综合征和Cogan-Reese综合征3个临床类型。

无传染性。

暂无确切的流行病学资料。

常见于中青年女性。

虹膜角膜内皮综合征的病因、发病机制尚不清楚。目前有Campbell膜学说、缺血学说、神经嵴细胞学说、病毒感染学说、炎症学说和原发性虹膜缺陷学说等。在众多学说中，以Campbell膜学说最受重视。

1、Campbell膜学说

Campbell基于对82例原发性虹膜萎缩的临床观察及10例眼球摘除标本的组织学研究，提出了膜学说。指出其基本病变始于角膜内皮异常，表现为角膜水肿，并有一单层内皮细胞及类后弹力层组织组成的膜，越过开放的虹膜角膜角，向虹膜延伸，覆盖于虹膜前表面。随着此膜的收缩，导致虹膜周边前粘连、小梁网被膜遮盖、房角关闭、瞳孔变形且向周边虹膜前粘连显著的象限移位，与其相对应象限的虹膜被牵拉而变薄，重者形成虹膜裂孔，与此同时发生继发性青光眼。

2、缺血学说

虹膜供血不足可能为原发性进行性虹膜萎缩的发病机制。有人认为虹膜血管硬化而缺血，也有人提出系局部炎症的毒素引起虹膜缺血。还有人认为虹膜开大肌的节段性缺血引起某象限开大肌萎缩，瞳孔向其相对应象限方向移位，最后虹膜周边前粘连及膜形成而导致青光眼。

3、神经嵴细胞学说

神经嵴细胞系间叶组织，分化成角膜内皮及实质层。在角膜内皮显微镜下，早期的ICES内皮细胞明显缩小，与婴儿时期的相似。因而推测由于原始的神经嵴细胞异常增生，导致各型的ICES。

4、病毒感染学说

由于在角膜内皮细胞层观察到了淋巴细胞的存在，推测可能为病毒引起的慢性炎症。

5、其他

除以上学说外，尚有炎症学说和原发性虹膜缺陷学说。即认为本病由眼内的低度炎症引起，但大多数临床病例，不仅无活动性炎症反应，且组织学检查也不支持炎症；原发性虹膜缺陷学说认为与局部营养障碍、开大肌缺失等虹膜缺陷有关。

虹膜角膜内皮综合征多单眼发病，可累及角膜、前房角、虹膜。发病隐匿，随病程缓慢发展，呈现不规则虹膜外观、视力下降，常伴随青光眼的发生。若引起眼压增高或角膜水肿则出现眼部疼痛。

1、进行性虹膜萎缩

具有显著的虹膜萎缩和虹膜孔洞形成，后者可分为两种亚型：

（1）牵引性孔洞：由于瞳孔常向周边虹膜前粘连最严重的方向变形移位，导致对侧虹膜明显变薄，虹膜基质层萎缩、撕裂，色素上皮逐渐暴露，最终崩解形成孔洞。

（2）溶解性孔洞：由于虹膜组织缺血，致虹膜逐渐萎缩，前层组织脱落消失。

2、Chandler综合征

最常见的症状是眼痛和视力下降，以角膜内皮异常为特征，而虹膜萎缩和瞳孔变形不明显。

3、Cogan-Reese综合征

带蒂的色素性虹膜结节为其主要临床特点。

本病若不及时治疗，随着病情进展，可并发大泡性角膜病变、虹膜周边前粘连等。

本病属于眼科范畴，患者可去眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对眼部进行相关检查，尽量不要佩戴隐形眼镜，可佩戴框架眼镜，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些眼部不适症状呢？您的症状什么时候开始的？

2、除了眼睛，您是否还有其他不舒服的地方?

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您是否患有其他疾病？

1、现在有明确的诊断吗？

2、会影响我的视力吗？

3、症状还会加重吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现虹膜外观改变、视力下降、眼部疼痛症状时，应及时就医。医生可能会建议做超声检查、角膜内皮镜面反射显微镜检查、房角镜检查、超微结构研究、裂隙灯检查等，以了解病情，明确诊断。

1、角膜内皮镜面反射显微镜检查

了解内皮细胞的数量和形态，并可与其他角膜内皮类疾病相鉴别。

2、房角镜检查

可以发现周边出现前粘连形态，房角内结构不清。

3、超微结构研究

ICES患者角膜标本后部超微结构研究，发现部分异常细胞覆盖着正常后弹力膜后方的胶原组织，包括后弹力膜前非带状层、后弹力膜后带状层、异常致密胶原和松散胶原等4层胶原结构。

4、裂隙灯检查

单眼角膜内皮层可见细微的如同锤击过的金属陷痕样改变。虹膜异常在各个临床类型中各有特点：

（1）进行性虹膜萎缩：因角膜内皮膜收缩牵拉虹膜，导致虹膜多处变薄，且瞳孔移位、变形。

（2）Chandler综合征：虹膜改变与原发性虹膜萎缩几乎相同，但角膜水肿较重，角膜改变更明显。

（3）Cogan-Reese综合征：虹膜扁平，正常虹膜组织从内皮膜小孔处刺入而形成小结节，呈蘑菇斑样外观改变。

超声检查：典型病例表现为虹膜与角膜内皮回声局限或部分相贴，部分或完全遮挡巩膜突，虹膜内可探及多腔隙样无回声区。如果眼内压升高可探及角膜回声增厚，内回声减弱等改变。

根据患者病史，以及虹膜外观改变、视力下降、眼部疼痛等临床表现，再结合角膜内皮镜面反射显微镜检查、房角镜检查等检查结果，一般可作出诊断。

ICES目前尚无理想治疗方案，目前临床上主要针对角膜水肿和青光眼进行一系列的药物、手术治疗，以减轻角膜水肿和控制眼压，阻止视功能的进行性损害。

对于希望保守治疗的大泡性角膜病变者，可配戴亲水软性角膜接触镜治疗，辅以抗生素滴眼液，可以促进角膜上皮的修复，有效抑制感染的发生。

1、单纯角膜水肿时可用高渗盐水或其他高渗剂滴眼，如甘露醇、葡萄糖等。高渗剂在角膜表面形成渗透压力差，促进角膜中水向角膜外转移，从而使角膜液体出入量维持平衡，有利于恢复角膜透明。

2、早期青光眼可选用局部药物控制眼压作为一线治疗，例如β受体阻滞剂（如复方噻吗洛尔滴眼液）、α受体激动剂（如酒石酸溴莫尼定滴眼液）、碳酸酐酶抑制剂（如1%布林佐胺滴眼液）等，在临床上都较为普遍使用。

3、病毒感染学说提出抗病毒治疗可能在一定程度上有助于ICES的治疗，但是目前尚未被证实。

甘露醇、葡萄糖、复方噻吗洛尔滴眼液、酒石酸溴莫尼定滴眼液、布林佐胺滴眼液

1、对眼压控制良好的晚期慢性角膜水肿，采取角膜移植术，可以有效改善视功能和减轻眼部疼痛。

2、当药物治疗无效，出现进展性青光眼、虹膜周边前粘连范围扩大，为了保留尚存的视神经，手术治疗是必要的。近年来，治疗ICES继发青光眼的术式得到不断的优化和改良，目前较为常见的有复合式小梁切除术及青光眼阀植入术。

3、虹膜变形移位后易引起双瞳、多瞳、单眼复视、眩光等眼部不适。虹膜重建在一定程度上符合美容要求，但是，由于虹膜组织本身不适合缝补、易碎性，虹膜重建术仍具有极大挑战性，远期效果还需进一步观察。

本病的治疗周期一般为2~4周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经积极药物和手术治疗，一般可缓解症状。但由于治疗不能阻止疾病进展，预后欠佳。

本病可造成眼部疼痛、视力下降，影响患者日常生活。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可缓解症状。

患者一定要积极配合医生治疗，遵医嘱用药，掌握药物正确的使用方法和贮藏方法，生活中注意用眼卫生，避免疲劳用眼，以促进疾病的康复。

1、遵医嘱按时、按量用药，学习药物的正确用法，勿擅自停用或改变药物剂量。

2、学习药物的正确贮藏方法，如噻吗洛尔需要遮光、密封保存，并注意尽量放置在儿童触摸不到的地方，以免儿童误用发生危险。

1、避免劳累，保证充足的睡眠时间，每日最好不少于8小时睡眠。

2、避免在暗室内停留过久，勿在暗光下阅读。夜间上厕所时，要注意开灯。

3、不要长时间阅读、看电视，避免眼疲劳。

4、适当运动，如散步、打太极拳，避免举重及剧烈活动，以免增加眼压。

5、视力受损的患者平时可用视力辅助工具，如大字印刷品、电子助视器等，家属应为患者提供安全的生活环境，防止受伤。

6、戒烟。

1、加强术眼保护，防止眼部碰撞。

2、保持卫生，勿用手揉眼，以免影响切口愈合。

3、密切观察伤口恢复情况，按时用药，避免感染。

4、注意保暖，预防感冒，避免咳嗽、打喷嚏等。

5、饮食宜清淡，避免便秘。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、饮食宜选择清淡、高营养、易消化食物。主食谷、豆、麦、薯类均可。

2、多食用含有维生素A、维生素E、维生素B的食物，促进眼组织正常代谢。如新鲜蔬菜和水果，特别是胡萝卜、菠菜、甘蓝、空心菜、杏、枇杷、芒果等，含维生素A、维生素E较多。干果类含B族维生素较多，如花生、桂圆、核桃等，可与主食同煮。

1、禁吃辛辣刺激性食物，如辣椒、生姜、芥末、大蒜等。

2、不宜食用动物脂肪和胆固醇含量高的食物，如肥肉。

3、忌烟酒，不饮咖啡和浓茶。

4、控制饮水量，一次饮水量不宜过多。

本病暂无有效预防措施。