环形胰腺

环形胰腺是指胰腺发育畸形呈环状，是胰腺本身的先天性异常。正常胰腺由胚胎时期的腹叶和背叶的原始组织融合而成，如腹叶原始胰腺组织在围绕十二指肠轴旋转过程中就开始与背叶融合，就可能导致本病发生，具体的病因尚不清楚。患者的症状与十二指肠的压迫程度有关，可出现呕吐、腹痛、腹部膨隆、恶心、餐后饱胀等表现。本病以手术治疗为主，医生会根据情况进行适当的药物治疗。

本病不会传染。

本病罕见，暂无具体发病率相关数据。

本病多在新生儿期发病。

环形胰腺是由于胚胎期胰腺发育异常导致，是因腹侧胰腺囊未能绕过中肠的右侧而形成，但本病的具体原因目前尚未完全清楚。

1、正常胰腺由胚胎时期的腹叶和背叶的原始组织融合而成。胚胎时期的腹叶原始胰腺组织在发育过程中围绕十二指肠轴旋转，旋转后的腹叶与背叶融合形成成熟的胰腺。

2、环形胰腺是腹叶原始胰腺组织在围绕十二指肠轴旋转过程中就开始与背叶融合，因而形成胰腺组织环绕十二指肠的先天异常。

环形胰腺的临床表现取决于其对十二指肠的压迫程度，根据压迫程度不同表现为不同程度的十二指肠梗阻表现，主要表现为呕吐，还有腹痛和餐后饱胀等表现。此外，亦可表现出消化性溃疡、急慢性胰腺炎、胆道疾病等并发症的临床症状。

1、十二指肠完全性肠梗阻

多见于新生儿，主要表现为呕吐。出生后3天内或第1次喂奶即出现呕吐，几乎生后均有胎便排出，每次胎粪量少且黏稠，排出时间明显延长。十二指肠在胆总管开口远端受压，表现为持续胆汁性呕吐，若受压部位在胆总管开口近端或壶腹部，则表现为胃内容物性呕吐。

2、十二指肠不完全性肠梗阻

可在婴儿、儿童及成人中任何年龄发病，主要表现为间歇性呕吐，呕吐物为酸臭性宿食，含有胆汁。患者还可出现上腹部饱胀不适，进食后加重。

1、水、电解质代谢紊乱和酸碱平衡失调

患者常出现频繁呕吐，呕吐后造成大量消化液丢失，消化液中含大量水和电解质，若不能及时补充，则将导致水、电解质代谢紊乱。呕吐还会丢失胃液中的H⁺、Cl^-及K⁺，导致酸碱平衡失调，常表现为低氯低钾性碱中毒。

2、十二指肠溃疡

环形胰腺压迫十二指肠，导致胃内食物留滞及胃酸酸度过高损伤胃黏膜，碱性十二指肠液分泌减少，从而造成溃疡。此外，胰胆液逆流、胃泌素分泌增加也易造成十二指肠溃疡。

3、急慢性胰腺炎

胰管部分梗阻，尤其是胰头梗阻，胰液经环状导管引流不畅或十二指肠出口梗阻是其可能的病因。此外，环形胰腺常合并胰腺分裂，而胰腺分裂是慢性胰腺炎的危险因素。

4、胆结石、胆道感染

反复的胰腺炎症可导致十二指肠乳头部狭窄、胆汁淤积、胃肠炎及食糜反流造成胆道系统感染和结石。

5、恶性肿瘤

环形胰腺最常并发壶腹部癌，其次是胰腺癌、胆管癌和胰岛素瘤。

新生患儿频繁呕吐会导致营养物质摄入不足，导致体重下降，有可能影响正常生长发育。

1、腹痛、腹部膨隆。

2、餐后饱胀、恶心、呕吐。

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

婴幼儿发病可到小儿科就诊；成人发病可到消化内科就诊；如需手术治疗可能会转诊至肝胆外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行腹部的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会进行胃镜检查，注意检查前禁食6~8小时。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、目前都有哪些不适？

2、出现这种情况多久了？

3、症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、以前有没有出现过类似的症状？

6、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、情况严重吗？能治好吗？

2、为什么会出现这种情况？

3、需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后该怎么护理？

7、需要复查吗？多久一次？

出现严重呕吐的新生儿和成人或复发性的胰腺炎患者应当考虑该疾病的可能并及时就医。医生通常会先询问患者病史，随后进行体格检查了解患者健康状态，还会建议患者行实验室检查及影像学检查，包括血生化、淀粉酶测定、腹部X线、CT、超声、上消化道造影、ERCP、MRCP等，必要时可能会进行胃镜检查。

医生会对患者进行仔细的体格检查，观察患者的一般状况，是否出现严重的脱水表现及营养状况。然后会进行腹部专科查体，十二指肠梗阻严重的患者常表现为腹部膨隆，严重者可见胃型及蠕动波。

1、血、尿和便常规

有助于了解患者的一般情况，如患者是否合并贫血、便血等情况，可以指导后续的诊疗，也有助于鉴别部分疾病。

2、血生化

环形胰腺患者由于频繁呕吐常并发电解质代谢紊乱，血生化检查有助于了解患者血电解质情况，指导后续治疗。患者可能并发胆道疾病，引起肝功能指标的异常，生化中的肝功能检查可帮助判断是否并发肝胆疾病。

3、血及尿淀粉酶测定

是胰腺损伤较为特异的指标，有助于判断是否并发急慢性胰腺炎。

胃镜检查可以帮助医生观察十二指肠黏膜情况。在该检查中，医生使用一根带有摄像头的纤维软管，从口腔进入，通过食管的自然腔道进入胃、十二指肠，观察病变的情况、范围，并获得黏膜标本。严重病例中，胃镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄，可同时并发十二指肠溃疡。

1、腹部X线

主要表现为十二指肠梗阻的表现，卧位片可见典型的“双泡征”，立位片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平面。

2、腹部超声

超声检查安全、简便，是常用的初步筛查方法。可以显示十二指肠降部肿块，其回声与胰腺组织相同。

3、上消化道造影

在腹部X线检查效果不理想时，可以考虑进一步行上消化道造影，如钡餐检查等，可见幽门及十二指肠近段扩张，十二指肠降部肠腔呈线性或节段性狭窄，并可能发现溃疡的存在。

4、电子计算机断层扫描（CT）

可见与胰头相连续的围绕十二指肠降段的胰腺组织，但常因环形胰腺组织薄，难以直接显影。有时可见胰头部肿大、十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象，亦有助于诊断。

5、胰胆管造影

（1）内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）：是一种在消化道内镜技术的基础上进行胰胆系统直接造影的检查方法。检查时，患者取俯卧位，将十二指肠镜经咽插入胃腔，再经幽门达十二指肠，于十二指肠降部寻找十二指肠乳头行乳头插管，乳头插管成功后注入造影剂，行选择性胰管造影，观察胰管走行情况及是否通畅、有无狭窄等。

（2）胰胆管磁共振水成像（MRCP）：是磁共振成像（MRI）中的一种，无需使用任何对比剂，为一项无创检查，在临床上主要用于胆胰管异常的诊断。其检查过程与普通磁共振成像类似，主要区别为后期重建图像的处理方式不同。

医生会询问患者病史，了解患者异常症状出现的时间以及变化情况，询问患者既往有无其他的消化道疾病，结合患者的临床表现以及血生化、淀粉酶测定、腹部X线、CT、超声、上消化道造影、ERCP、MRCP、胃镜检查等辅助检查结果综合进行诊断。

1、先天性十二指肠闭锁

先天性十二指肠闭锁是由于十二指肠自身解剖异常导致的梗阻性疾病，也表现为十二指肠梗阻症状，如出生后频繁呕吐等。临床上有时鉴别较为困难，影像学检查有一定的提示意义，但往往需要在手术中见到十二指肠降段无胰腺组织环绕方可确诊。

2、先天性幽门肥厚症

先天性幽门肥厚症是由于幽门环肌增生肥厚，是幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全性梗阻疾病。其典型症状也表现为出生后数周内出现无胆汁性呕吐，也可因梗阻出现胃蠕动波。但是该病存在特有体征，即右上腹肿块，多呈橄榄状，临床上可以据此进行鉴别。此外，还可通过消化道造影进行鉴别。

3、肠旋转不良

肠旋转不良时也可导致十二指肠梗阻，典型症状为新生儿即出现呕吐。腹部X线也可表现为十二指肠梗阻征象，钡灌肠检查可显示盲肠高位，有确诊价值。肠旋转不良也常表现为十二指肠梗阻表现，典型症状为新生儿即出现呕吐。但是肠旋转不良伴有盲肠高位，临床上可以根据影像学检查进行鉴别。

环形胰腺应根据患者病情选择适当的治疗方式。无症状或症状轻微的环形胰腺患者，无需特殊治疗。伴有明显临床症状环形胰腺患者，首选治疗方法为外科手术，其目的在于通过改道以解除胃或十二指肠出口梗阻。

1、新生儿病例应禁食水，放置胃肠减压，防止误吸。

2、新生儿患者伴脱水者，应迅速补充液体及电解质，纠正其水、电解质代谢紊乱。

3、慢性十二指肠梗阻患者，应该评估患者营养状况，纠正其营养不良。

医生会根据患者情况选择适当的药物进行治疗，比如合并感染时通过药物进行抗感染治疗，可选择头孢呋辛、头孢曲松、头孢噻肟、头孢他啶、庆大霉素、卡那霉素、阿米卡星、奈替米星、甲硝唑等药物，但具体治疗方案请以医嘱为准。

头孢呋辛、头孢曲松、头孢噻肟、头孢他啶、庆大霉素、卡那霉素、阿米卡星、奈替米星、甲硝唑

医生会根据患者情况选择适当的手术方式，在此仅作为介绍。

1、十二指肠-十二指肠菱形吻合术

新生儿患者首选该手术，更有利于保持消化道连续性、符合生理捷径短，且术后恢复时间短、预后好，还能避免产生无功能肠襻。

2、十二指肠-空肠吻合术或胃-空肠吻合术

无症状的成人患者多无需特殊治疗，但常因为十二指肠梗阻、消化性溃疡等并发症需要手术治疗，多采取这两种手术方式。

3、胰-十二指肠切除术

若患者合并慢性胰腺炎或疑似壶腹部恶性肿瘤，推荐行该手术。

4、胆道支架或胆总管小肠吻合术

若患者合并梗阻性黄疸，推荐放置胆道支架以解除梗阻，或行胆总管小肠吻合术进行胆道改道。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

环形胰腺患者的预后主要取决于患者出现临床症状的年龄。婴儿和儿童的预后主要取决于是否存在相关的先天异常，成人患者的预后则与术后并发症相关。本病通过积极手术解除肠梗阻，可以有效治疗，预后较好。

1、环形胰腺常导致不同程度的十二指肠梗阻，位于上消化道的梗阻多导致呕吐症状，影响患者正常进食，并给患者带来极大不适，对于婴幼儿和新生儿还会影响其营养吸收和生长发育。

2、环形胰腺还可能并发水和电解质代谢紊乱、酸碱平衡失调、消化道溃疡、急慢性胰腺炎、胆道疾病等，严重时可能危及生命。

环形胰腺患者经过及时有效的治疗，通常可以治愈，症状得到缓解。

手术治疗的患者，在术后应当注意保持伤口清洁干燥，预防术后并发症。另外，患者在日常生活中应保持良好心态，养成良好的生活习惯，适当锻炼，促进机体恢复。

1、心理特点

环状胰腺的典型症状为频繁呕吐，影响正常进食，给患者带来极大的不适，容易导致患者处于烦躁、担忧的情绪中。

2、护理措施

（1）患者应当正视自身疾病，保持积极乐观的心态，积极配合治疗。

（2）患者家属应当给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

1、规律作息，保证充足睡眠，避免熬夜、过度劳累。

2、保持休息环境清洁、安静、舒适，维持轻松、愉悦的心情。

3、病情允许时适当运动，增强机体免疫力。

4、注意天气变化，及时添减衣物，以防受凉降低机体抵抗力，增加感染的风险。

遵医嘱按时复诊，定期复查血常规，还要进行生化、淀粉酶及影像学检查。

1、术后卧床休息，可采取半卧位，以利于引流。

2、注意保持创口卫生清洁干燥，遵医嘱服用相应预防感染的药物，预防伤口感染。

3、术后患者身上会有多种管道，如胃管、尿管、引流管等，需注意保持管道通畅，避免折叠、堵塞或脱落。

4、成人患者应当早期下床活动，视病情可于术后第1天在床上坐起进行轻微活动，第2天下地在床边活动，第3天室内活动。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、小儿主食需要根据月龄，选择好消化、少渣食物。

2、成人适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

3、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、胡萝卜等。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病由胚胎发育异常所致，暂无有效预防措施。