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疾病名称: 交叉异位肾疾病英文名称: crossed renal ectopia,CRE疾病别名: ...
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疾病名称: 交叉异位肾
疾病英文名称: crossed renal ectopia,CRE
疾病别名: 横过异位肾
疾病概述:
交叉异位肾(crossed renal ectopia,CRE)是一种极罕见的先天性泌尿系统畸形,属于异位肾范畴,是指一侧肾脏由原位跨过中线移至对侧,而输尿管膀胱开口位于原侧的先天性畸形。正常肾脏位于腹膜后第2腰椎水平肾窝内,肾门朝向内侧,当成熟的肾脏未能达到正常位置称为异位肾。多数交叉异位肾常无明显的临床症状,当出现血尿、脓尿、腰腹疼痛等症状时才被发现,并常伴有胃肠道畸形、心血管畸形及骨畸形等。大部分患者呈良性发病,预后良好。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 泌尿外科、急诊科
发病部位: 腰部、肾脏
常见症状: 腹痛、尿频、尿急、尿痛、脓尿、血尿、发热
主要病因: 病因不明,可能与胚胎发育异常和基因遗传有关
检查项目: 体格检查、血生化、尿常规、肾功能、B超检查、肾脏CT、CT血管造影、磁共振检查、磁共振水成像、静脉肾盂造影
重要提醒: 交叉异位肾患者易出现肾结石、肾积水等,一旦发现症状应及时就医。
临床分类:
1、融合型
即两肾的大部分或小部分融合在一起,此型较为多见,异位肾大多处于正常肾的下方而与之融合在一起,但也有少数异位肾处于正常肾的上方。
2、非融合型
即两肾完全分开,此型很少见。此型异位肾可在正常肾之下,也可在正常肾之上或两个异位肾相互交叉。
流行病学-传染性:
本病无传染性。
流行病学-发病率:
据2018年曹亚磊等的流行病学调查数据显示,交叉异位肾的发生率约为1/7500,其中90%为融合型,常见于左肾向右侧异位融合。
流行病学-好发人群:
1、母亲在孕期中接触某些致畸形药物、化学制品的患儿。
2、有交叉肾异位家族史者,男女比例为3∶2。
病因-总述:
交叉异位肾属于先天性发育异常,是胎儿发育过程中发生的先天缺陷。目前该病的病因还不清楚,可能与胚胎发育异常和基因遗传有关。
病因-基本病因:
1、胚胎发育异常
(1)发育过程中脐动脉压迫使肾脏上升路线改变。
(2)输尿管芽移向相反的方向。
(3)胚胎远端错位或旋转异常。
2、基因遗传
同一家族可出现多个交叉肾异位或其他先天畸形。
病因-危险因素:
胎儿在生长期间,母亲患有某种疾病或接触某些致畸药物和化学制品。
症状-总述:
大多数交叉异位肾患者无明显临床症状和体征,出现临床症状者以腹痛、脓尿、血尿、泌尿系感染及发热等非特异性症状较常见。
症状-典型症状:
1、腹痛
主要是下腹部疼痛,为持续性隐痛或不适,是肠道受压所致。
2、尿频、尿急
多是因为异位肾压迫膀胱而导致的。
3、尿痛、脓尿、血尿
主要是由于泌尿系感染所致,当尿液在肾脏中积累或从膀胱回流到肾脏时,尿道感染的机会增加。
4、发热
如果泌尿系感染严重,可出现发热。
症状-并发症:
1、肾结石
尿液中会形成钙和草酸盐结石,可能会导致肾结石。
2、高血压
肾功能异常可导致高血压。
3、肾脏衰竭
当两个肾脏都停止运作时,就会发生肾衰,但是较为罕见。
4、肾肿瘤
近来有研究表明,交叉异位肾容易发生肿瘤,具体原因不清,可能与引流不畅所致结石刺激、异位肾脏异常血供所导致肾脏的内部环境发生变化,以及遗传因素等有关。
症状-伴随症状:
消化系统功能紊乱:异位肾压迫胃肠道,可有恶心、腹胀、便秘等表现。
就医-急诊指征:
1、患者突然出现剧烈腹痛,短时间不能缓解。
2、出现其他危急的情况。
以上均须急诊处理或拨打急救电话。
就医-门诊指征:
1、体检时发现肾脏有异位;
2、患者有持续下腹部疼痛;
3、出现尿频、尿急、尿痛、血尿等症状;
4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上均需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、出现剧烈腹痛等危重情况,请及时到急诊科就诊。
2、病情平稳者,可于泌尿外科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就诊卡等。
2、医生可能会对患者腹部进行检查,建议着宽松的衣服,不要穿背带裤,以方便检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、若是情绪紧张或者疼痛难忍,可由家属或朋友陪同就诊。
5、可能会进行抽血检查,患者最好早晨空腹就诊。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状?什么时候开始的?
2、您的小便正常么?有没有出现尿频、尿急、尿痛等症状?
3、您以前有过泌尿系感染吗?
4、您有异位肾的家族史吗?
5、您最近有进行过哪些检查和治疗吗?
6、您有高血压、冠心病、糖尿病等其他基础疾病吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我为什么会得这个病?
2、我这种情况严重吗?
3、这个病会遗传吗?
4、这个病怎么治疗呢?
5、这个病会复发吗?需要复查吗?
6、如果不治疗会有什么严重后果吗?
7、我在生活中有什么需要注意的吗?
检查-预计检查:
患者出现腹痛、尿频、尿急、尿痛等情况应及时就医,医生一般会先行体格检查,再行血生化、尿常规、肾功能、B超、肾脏CT、CT血管造影、磁共振检查、磁共振水成像、静脉肾盂造影等检查,以明确诊断。
检查-体格检查:
1、触诊
医生会检查腹部是否存在肿块,是否有疼痛或者压痛等。
2、叩诊
医生会对肾区进行叩诊,检查肾区是否有叩击痛。
检查-实验室检查:
1、肾功能检查
可以了解肾功能是否异常,若有结石可见尿酸、肌酐升高。
2、尿常规检查
如果有泌尿系感染或者结石,尿常规中白细胞可呈阳性。
检查-影像学检查:
1、B超检查
本病首选的筛查方法,可以显示肾脏轮廓。其超声主要表现为一侧肾脏缺如,对侧肾脏区可见2个肾脏轮廓。
2、肾脏CT
CT检查可更加清楚地显示异位肾的肾盂、肾蒂及其他周围结构的关系。
3、CT血管造影(CTA)
CTA可以清晰显示肾血管的起源、走行及集合系统。检查时,医生首先会通过静脉注入造影剂,然后再进行摄片,对造影剂过敏者不建议进行此项检查。
4、磁共振检查(MRI)
利用磁场和无线电波(无辐射)来拍摄人体内部器官和结构的照片。MRI可以显示肾脏的位置、大小、形状。
5、磁共振水成像(MRU)
该检查为无创性检查,可以更详细地了解异位肾的形态,对于不适合做静脉尿路造影的患者可以考虑采用。
6、静脉肾盂造影(IVP)
静脉注射造影剂经过10~20分钟后,再拍摄X射线。造影剂进入肾脏并可以通过尿道,因此,可以检测到肾脏、输尿管的位置和结构异常。
诊断-诊断原则:
多数异位肾可无症状,仅在常规体检中发现。当医生怀疑是交叉异位肾时,可以通过B超、CT、IVP等影像学检查进一步确诊。在诊断过程中,需要排除重复肾、重复输尿管、肾下垂、腹内肿瘤、急性阑尾炎等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、重复肾、重复输尿管
多见于儿童,早期大多无明显症状,就诊的主诉多为腹痛、发热、高血压、尿路感染和腹部包块。CT检查可清楚显示肾及输尿管梗阻情况。磁共振尿路造影(MRU)检查对梗阻定位准确,不受肾功能影响,易于见输尿管异位开口与输尿管囊肿。
2、肾下垂
肾蒂松弛导致直立位时,肾下移超过正常活动范围,又称游走肾。肾下垂时,肾可在腹部大范围移动,下降至下腹部、骨盆,有的跨过中线到对侧腹部,可能会与交叉异位肾混淆。触诊时可触及肾脏,但易被推动,变换体位进行B超及尿道造影检查,可见肾脏位置变化超过一个椎体。
3、腹内肿瘤
腹内肿瘤患者腹部肿块进行性增大,伴有明显消化道症状,消化道钡餐及肠镜检查可见肠袢受压变形或狭窄,影像检查显示肾脏正常。
4、急性阑尾炎
如果下腹疼痛的性质难以判断,可能会误诊为阑尾炎。急性阑尾炎患者可有转移性右下腹痛,麦氏点压痛明显,还可出现肌紧张与反跳痛,血白细胞及中性粒细胞常升高,尿常规及红细胞一般在正常范围,尿路造影显示正常。
治疗-治疗原则:
交叉异位肾的治疗目前尚未有统一、标准的方案,一般是针对其引起的并发症进行治疗,而非针对畸形本身进行治疗。无症状时,可暂不进行治疗;合并感染者,可给予抗生素治疗;如果出现严重并发症,需要手术治疗。
治疗-药物治疗:
交叉异位肾伴有单纯感染者可给予抗生素治疗。常用抗生素有左氧氟沙星、阿莫西林、头孢菌素、呋喃妥因等。在使用以上抗生素时,要注意观察有无过敏发生。
治疗-相关药品:
左氧氟沙星、阿莫西林、呋喃妥因
治疗-手术治疗:
患者出现严重并发症时需手术治疗。术前须首先明确对侧肾情况,尤其是在外伤时,以免盲目切除先天性孤立肾,并尽可能使用微创治疗。
1、并发肾结石
该手术可以去除结石,解除梗阻。治疗交叉异位肾并发肾结石的方式有多种,按对人体损伤由小到大的程度分为体外冲击波碎石术、经输尿管软镜钬激光碎石术、经皮肾镜碎石术。其中经皮肾镜碎石术应用最为广泛,尤其是在超声波碎石失败后更加突显微创、有效等优点。
2、并发肾积水
对于交叉异位肾伴有的肾积水,需要查明肾积水的病因。巨大肾积水或严重感染、肾功能严重损害者,如对侧肾功能良好,可行异位肾切除术;若孤立肾或对侧肾功能不良时,应行引流术。
3、并发肾性高血压
对于用药不能控制者,可根据对侧肾功能、肾血管情况,施行肾切除或自体肾移植。
4、并发肾肿瘤
对于局限在肾脏内、分期较早、条件合适的肿瘤应选择肾脏部分切除术,尽可能保留剩余的肾单位和肾脏功能。
治疗-治疗周期:
交叉异位肾的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
本病的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
绝大部分交叉异位肾患者呈良性发病,预后良好。
预后-危害性:
1、交叉异位肾可能会遗传给下一代。
2、可以出现尿路结石、肾积水、高血压等并发症,影响患者的生活质量。
预后-自愈性:
一般不能自愈,需积极就医治疗。
预后-治愈性:
部分患者经过积极治疗,有可能治愈。
日常-总述:
交叉异位肾患者在日常生活中应保持良好心态,注意休息,避免劳累,预防并发症的发生。出现并发症后及时就医,定期复查。
日常-心理护理:
交叉异位肾患者大多数无症状,对生活和工作不会有影响,应该积极乐观面对,保持良好的心态。
日常-生活管理:
1、患者应避免劳累,注意休息,不要熬夜。
2、要注意卫生,经常更换内衣内裤,女性还应注意外阴的清洁,防止感染的发生。
3、适当活动,每天应坚持散步,并逐渐延长散步时间。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者3个月后复查。
日常-术后护理:
1、术后家属应注意监测患者血压、呼吸等生命体征,一旦有异常,及时报告给医生。
2、严密观察伤口有无渗血、引流液的性状、量,如发现引流液呈血性,应警惕出血的可能,及时报告医生。
3、观察尿管是否通畅、尿液颜色、尿量是否有异常,一旦发现异常,及时和医生沟通。
4、为预防逆行感染,家属可用新洁尔灭等消毒液每日擦洗患者尿道口。
5、患者术后肠蠕动恢复后,可开始进食。先进少量流食,如米汤、菜汤等。如患者无不适反应,可改为半流食,并逐渐改为普食。
6、患者术后不能做重体力劳动和剧烈运动。
饮食调理:
科学饮食对于防止肾结石、肾积水等并发症非常重要,日常生活中要合理饮食,多饮水、增加水果和蔬菜的摄入,防止结石等并发症的发生。
饮食建议:
1、患者要多喝水。
2、注意饮食多样化,多进食新鲜蔬菜、牛奶、蛋类、鱼类等。
3、夏天宜多进食西瓜,以利于排尿。
饮食禁忌:
1、限制草酸摄入,如菠菜、苋菜、茭白、甜菜、笋等,更不宜饮用含草酸很丰富的橙汁、可可、红茶等饮品。
2、对高钙尿者,应限制钙的摄入,包括黄豆、芝麻、腌菜、木耳、紫菜等含钙较高的食物。
3、限制动物内脏、海味、肉类等食物,减少嘌呤的摄入。
4、戒烟戒酒。
预防措施:
交叉异位肾与先天性缺陷有关,暂无有效预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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