颈静脉球瘤

颈静脉球瘤（glomus jugulare tumor）是起源于颈静脉孔区或中耳腔副神经节组织的血管瘤样肿瘤。属副神经节瘤的一种，又称化学感受器瘤、血管球细胞瘤。本病病因未明。临床上常有耳鸣、听力下降、耳道出血、耳漏、耳痛等临床症状。经正规治疗，一般预后良好。

本病不会传染。

临床罕见，占头颈部肿瘤的0.6%，但暂无具体发病率相关数据。

本病女性多见，40~60岁为高发年龄。

颈静脉球瘤的发病原因与发病机制目前尚未明确，但本病有多发倾向和一定的遗传倾向，推测可能与环境因素或遗传因素有关。

早期症状为搏动性耳鸣和听力下降，表现为患侧与脉搏一致的轰隆样耳鸣和同侧传导性听力下降及耳部闷胀感。还可有耳道出血，以及脑神经损害的症状。

1、耳鸣

表现为与脉搏搏动一致的搏动性耳鸣。

2、听力下降

常表现为单侧感音神经性听力下降，当肿瘤侵犯到鼓室腔时，可呈传导性耳聋。

3、耳道出血

肿瘤破坏鼓膜进入外耳道可以出现耳出血、耳漏、耳痛。

4、脑神经损害

可出现同侧周围性面瘫；肿瘤沿颈内静脉发展，破坏第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经可发生吞咽困难、声嘶和伸舌偏斜。累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经时，发生眼运动障碍和面部麻木。

5、其他

（1）包绕颈内动脉岩部的颈静脉球瘤可以导致患侧的霍纳（Hormer）综合征，即上睑下垂、瞳孔缩小、面部潮红和出汗。

（2）大型颈静脉球瘤压迫脑干可以出现脑积水和颅内压增高。

（3）具有神经内分泌功能的颈静脉球瘤可表现为心动过速、心律不齐、面部潮红或不稳定性高血压。

可有以下症状：

1、耳聋；

2、面瘫；

3、营养不良；

4、吸入性肺炎。

1、耳鸣、听力下降、耳道出血、耳漏、耳痛。

2、吞咽困难、声嘶、伸舌偏斜。

3、面瘫、眼运动障碍。

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于神经外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、可安排家属陪同就医。

4、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后我该怎么护理？

7、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现耳鸣、听力下降、耳道出血、耳漏、耳痛、吞咽困难等症状时，需及时到医院就诊。医生会先对患者进行体格检查，初步了解患者情况，而后会选择性的让患者进行内分泌检查、颅骨X线片、高分辨率CT增强、磁共振成像（MRI）或磁共振血管造影（MRA）、脑血管造影、病理检查等，以明确诊断。

压迫患侧颈动脉，患者耳鸣消失，停止压迫，耳鸣重现。

内分泌检查：对于可疑具有神经内分泌功能的颈静脉球瘤，应收集24小时尿液检查儿茶酚胺含量或检测血儿茶酚胺含量。

手术切除后，可取切除组织进行活检，以明确其性质。

1、颅骨X线片

表现为中耳腔扩大，中颅窝底骨孔、骨板被侵蚀和扩大。

2、高分辨率CT增强

颈静脉孔区扫描，可发现颈静脉孔扩大或被破坏。当肿瘤由鼓室底向耳道扩展时，显现如“冰山顶”样征象。

3、磁共振成像（MRI）或磁共振血管造影（MRA）

在三维图像上显示，神经鞘瘤中等和不等强化。脑膜瘤明显强化，远处硬脑膜强化逐渐减弱，呈所谓硬脑膜“鼠尾征"。如有流空现象出现，则为血管性肿瘤，颈静脉球瘤尤为突出。

4、脑血管造影

可了解供血动脉数目、类型和形状，病变血管的结构与周围组织血管的关系，引流静脉和进入乙状窦的位置，通过肿瘤血管网的循环时间，还可于术前对肿瘤血管进行栓塞。

根据患者的病史，以及耳鸣、听力下降、耳道出血、耳漏、耳痛、吞咽困难等临床症状，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。

1、听神经瘤

先有听觉损害，也可有三叉神经及面神经损害，起病以听觉损害为主，X线检查多有内耳道扩大，没有外耳道的症状。

2、鼻咽癌转移

有颈上部肿瘤（多为淋巴结转移）、鼻出血，少有后组脑神经损害。鼻咽部可发现肿块。颅底X线平片或CT颅底扫描，常有颅底骨质破坏。

颈静脉球瘤的治疗原则是以手术彻底切除病变为主。放疗应为手术切除的辅助治疗，不能行手术切除时可作为替代治疗。

暂无有效药物治疗。

无

对于局限于中耳的小肿瘤，手术切除是有效的方法。

放射治疗：立体定向放射治疗（γ刀）对肿瘤有中、短期控制效果，但远期效果有待于大样本及长期随访结果。γ刀治疗主要用于患者年龄较大或不能耐受手术者、肿瘤切除术后复发、肿瘤与重要血管或神经关系密切不宜手术者。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经过正规治疗，一般预后良好。

患者可有耳鸣、听力下降、耳道出血、耳漏、耳痛、吞咽困难等临床症状，严重影响患者日常生活质量。

可通过治疗改善相应临床症状。

手术患者应避免伤口感染，家属定时帮患者翻身、按摩、拍背，注意观察患者生命体征。日常生活中应注意保持患者个人及其生活环境的清洁卫生。另外，可在医生指导下进行功能恢复锻炼。

1、心理特点

本病可导致多种脑神经损害，严重影响患者日常生活和身体健康，可能会使患者感到恐惧、焦虑、担心。

2、护理要点

（1）家属：多安慰、鼓励患者，在生活上给予患者帮助，减轻患者的心理负担。

（2）患者：了解疾病的相关知识，树立战胜疾病的信心，保持良好的心态，积极配合治疗。

1、病情恢复期间应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

2、病情允许时可在医生指导下进行功能恢复锻炼。

3、保持室内清洁卫生，温度适宜，维持一定的湿度。

4、保持床单、被褥的清洁、干燥、柔软。

遵医嘱按时复诊，复查颅骨X线片、高分辨率CT增强、MRI、MRA、脑血管造影等。

1、术后卧床休息，根据医嘱采取合适的体位。

2、观察患者血压、心率、呼吸、神志等变化，发现异常及时通知医生。

3、保持手术伤口的清洁、干燥，避免细菌感染。

4、家属定时帮患者翻身、按摩，避免患者长期卧床引发压疮。

5、家属注意帮患者拍背，促进排痰，以免痰液堵塞气道。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

加强营养，给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，多吃新鲜的蔬菜水果。

1、病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、避免吃霉变、熏制、腌制等致癌类别的食品。

本病病因不明，暂无有效预防措施。