静脉畸形

静脉畸形（venous malformation）是最常见的低流速脉管畸形，由大小不等的扩张静脉构成，病变与身体成比例生长，终身渐进发展，不会自行消退。本病病因和发病机制尚不清楚，推测是静脉系统发育缺陷所致。常有疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡等临床症状。经积极治疗，可改善相应临床症状。

本病不会传染。

静脉畸形的发病率为1∶5000~1∶10000。

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

静脉畸形的病因和发病机制尚不清楚，推测是静脉系统发育缺陷所致。在一些伴静脉畸形的综合征患者（如蓝色橡皮泡痣综合征）以及多发性皮肤黏膜静脉畸形患者中，发现TIE2受体突变，还有些患者发生本病可能与遗传因素有关。

静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。静脉畸形病损体积不大时，一般无自觉症状。如继续发展、长大时，可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。若发生感染，则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡，并有出血的危险。

可能会出现智力发育障碍、精神异常、肝损害等并发症。

1、颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。

2、局部疼痛、肿胀，表面皮肤或黏膜溃疡、出血。

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于血管外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、可安排家属陪同就医。

4、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后我该怎么护理？

7、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现颜面、唇、舌等畸形及功能障碍，或出现疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡等症状时，应及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，而后会选择性的让患者进行超声检查、X线检查、磁共振（MRI）、CT检查、CTA等，以明确诊断。

1、可见患处皮肤呈现蓝色或紫色。边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。

2、当患儿哭闹或头低于心脏平面时，病损区明显充血膨大；恢复正常位置后，肿胀随之缩小，恢复原状，称为体位移动试验阳性。

1、超声检查

可以初步鉴别静脉畸形和其他软组织血管性肿瘤以及高流速动静脉畸形。无痛、无创是超声检查的最大优势。

2、X线检查

面颈部静脉畸形临床及X线平片检查常发现静脉石。病变有时累及颌骨或完全位于颌骨内，X线检查示颌骨骨质呈肥皂泡样或蜂房状低密度影像。

3、磁共振（MRI）

本检查方式是确诊静脉畸形范围和辅助制订治疗方案的首选影像学检查手段，或称为金标准。MRI还可为注射硬化剂治疗提供指导作用。

4、CT检查

CT可以很好地显示静脉畸形中的静脉石，但病变本身无明显强化，难以显示病变与周围组织的关系。

5、其他

64层螺旋CT血管造影（CTA）结合仿真内镜技术的应用与发展，为患者提供了一种无创性血管检查方法，在静脉畸形的诊断方面具有一定优点。可多角度、立体显示病变的范围，血供特点，与邻近血管、肌、骨等结构的关系等，不仅减少了患者在检查中所承受的痛苦，而且使临床医师对病变的诊断更准确、更迅速。

根据患者的既往病史，以及颜面、唇、舌等畸形及功能障碍，或出现疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡等的临床症状，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。

静脉畸形的治疗方法有多种，包括保守治疗（如抬高头位和压迫治疗）、激光治疗、硬化治疗和手术治疗。医生会根据患者的具体病情而选择合适的治疗方法。

硬化剂治疗：硬化剂治疗可作为单一的治疗方法，亦可与手术、激光等联合应用。对于大范围病变，硬化剂注射的次数多，治疗后复发的机会较大，其治疗的目标是控制病变，改善外形和功能。目前常用的硬化剂为5%鱼肝油酸钠、平阳霉素、无水乙醇、聚桂醇等。

鱼肝油酸钠、平阳霉素、无水乙醇、聚桂醇

多数情况下，手术治疗只是辅助治疗方法，主要目的是改善面形和功能。局限型、非美观部位的静脉畸形，可采用手术切除。范围广泛时，可在注射硬化剂后行部分切除，以矫正外形。

除以上方法外，还可尝试采用铜针栓塞治疗静脉畸形，可取得良好疗效。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与发病部位相关。一般经积极治疗，可改善临床症状，提高患者生活质量。头颈部静脉畸形尤其是累及上呼吸道及口腔黏膜的巨大静脉畸形，不仅有黏膜溃疡、出血危及生命的危险，而且患者夜间不能平卧，存在严重的心肺功能障碍，预后不佳。

本病不仅影响面容，还可并发疼痛、溃疡、出血或压迫、侵及邻近组织结构，继之影响语言、吞咽和呼吸功能，甚至有出血窒息导致死亡的危险。

经积极治疗，可改善临床症状，提高患者生活质量，对于严重的患者，还可挽救其生命。

患者要保持积极的心态，术后要注意休息，清淡饮食，防止呛咳。家属要在心理上给予患者鼓励和安慰，在生活中要注意保持患者皮肤及床单的清洁。另外，在病情允许时患者可适当锻炼，增强免疫力。

1、心理特点

本病可导致患者外观改变，影响患者容貌美观，可能会使患者产生自卑、焦虑、紧张等负面情绪，对生活失去信心和勇气。

2、护理要点

（1）家属：积极主动与患者交流沟通，生活上给予患者帮助，心理上给予患者鼓励和安慰，减轻患者的恐惧与紧张心理。

（2）患者：主动了解疾病相关知识，增强战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、病情恢复期间应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

2、保持床单平整清洁、干燥，经常更换床单。

3、保持患者皮肤清洁，家属每日帮助患者擦澡。

4、病情允许时适当进行锻炼，增强免疫力。

遵医嘱按时复诊，复查血管超声、X线、CT等，必要时复查MRI或CTA。

1、术后卧床休息，根据医嘱采取合适的体位。

2、家属定时协助患者翻身，以免发生压疮。

3、观察患者呼吸、心率、意识、血压等，注意四肢感觉、运动情况，发现问题及时告知医生。

4、术后患者宜进食清淡、易消化、含纤维丰富的食物，注意预防呛咳，以免误吸入气道。

5、保持手术伤口清洁、干燥，避免伤口感染。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

宜清淡饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品，保持充足的营养。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施。