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疾病名称: 老年多发性骨髓瘤疾病英文名称: geriatric multiple myeloma疾病...
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疾病名称: 老年多发性骨髓瘤
疾病英文名称: geriatric multiple myeloma
疾病概述:
老年多发性骨髓瘤(geriatric multiple myeloma),是指60岁以上老年人群患有的一种单克隆浆细胞恶性增殖性疾病。本病病因尚未明确,可能与年龄、种族、性别、职业、辐射、生活方式、药物等多种因素有关。老年患者临床表现多种多样,可出现一系列器官受累表现,其中,老年人出现骨痛、贫血、反复感染及肾脏损害等表现时,需警惕本病的发生。老年多发性骨髓瘤的治疗包括对症治疗、化学治疗、手术治疗和造血干细胞移植等。本病预后主要取决于患者年龄、体能状态、老年人身心健康评估、肿瘤特征、治疗方式及对治疗的反应等综合因素。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 血液内科、急诊科
发病部位: 全身
常见症状: 骨痛、头晕、乏力、面色苍白、皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛、少尿、水肿、烦躁、嗜睡、恶心、呕吐、昏迷
主要病因: 病因尚未明确,可能与年龄、种族、性别、职业、辐射、生活方式、药物等多种因素有关
检查项目: 体格检查、血常规、血涂片、红细胞沉降率、骨髓象、M蛋白检测、血生化、细胞遗传学、X线、CT、MRI、PET/CT、病理检查
重要提醒: 多发性骨髓瘤是一种中老年恶性增殖性疾病,发病率随年龄增加而增加,本病尚无法完全治愈,病情进展期的患者,若未接受诊治,中位生存期仅6个月左右,早发现、早治疗,可提高患者生存期。
临床分类:
老年多发性骨髓瘤根据骨髓瘤细胞是否分泌和分泌的单克隆免疫球蛋白(其片段叫作M蛋白)类型不同,主要分为以下8种类型:
1、IgG型
是本病最常见的类型,约占本病的50%,此型患者多出现典型临床表现,更容易继发感染。
2、IgA型
比较少见,约占本病的1%。其中,患者血清及尿液中检测不到M蛋白,而M蛋白仅存在于浆细胞内时,称为不分泌型;极少数患者浆细胞内也检测不到M蛋白时,称为不合成型。
3、轻链型
也是本病较为常见的类型,约占本病的15%~20%,包括κ型和λ型。轻链型的瘤细胞常分化较差,增殖迅速,以骨骼破坏多见,患者肾脏损害较重。
4、IgD型
本型在国外比较少见,约占本病的1%~2%;但在我国,此型并不少见,约占我国多发性骨髓瘤的8%~10%,此型具有发病相对较年轻、髓外浸润、骨质硬化病变等特点。
5、IgM型
此型比较少见,约占本病的1%,容易出现高黏滞血症为其特点。
6、IgE型
此型比较罕见,国外至今仅有数例报道,国内尚无病例报道。此型患者可出现浆细胞白血病征象。
7、双克隆型
此型少见,不到本病的1%。常为IgM型合并IgG型或IgA型。
8、不分泌型
比较少见,约占本病的1%。其中,患者血清及尿液中检测不到M蛋白,而M蛋白仅存在于浆细胞内时,称为不分泌型;极少数患者浆细胞内也检测不到M蛋白时,称为不合成型。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
在欧美国家发病率较高,发病率约为(3.5~4.5)/10万,中位发病年龄为68岁左右,黑色人种发病率约为白色人种的1倍;在亚洲各国发病率较低,我国发病率估计为1/10万左右,发病年龄较国外相对年轻。
流行病学-好发人群:
由于病因未明,本病暂无特定好发人群。
病因-总述:
老年多发性骨髓瘤病因尚未明确,我国尚无相关病因学研究,国外相关研究表明,本病可能与年龄、种族、性别、职业、辐射、生活方式、药物等多种因素有关,但也存在一些争议。
病因-基本病因:
1、年龄和种族
多发性骨髓瘤在40岁以下人群很少见到,其发病率随年龄增加而增加。美国国立研究所相关研究表明,70~74岁年龄段患多发性骨髓瘤的风险是45~49岁年龄段的10倍左右。另外,黑色人种的发病率几乎为白色人种的1倍。
2、性别
多发性骨髓瘤的发病存在明显性别差异,美国Kyle等报道,本病男女患病比例约为1.4∶1,而我国2015年山东省济宁市相关研究显示,本病男女患病比例约为1.5∶1,与国外研究基本相符。
3、职业
职业与环境暴露,与本病的发生密切相关,相关研究显示,农村人群发病率高于城镇,可能与农村人群农药暴露密切相关。因此,提高农业劳动者对农药的危害和对农药的防护意识可能是本病的有效预防措施之一。
4、辐射
电离辐射与白血病的关系已得到公认,但是,电离辐射与老年多发性骨髓瘤的关系仍存在一定争议。近期,一些相关研究表明,γ射线、紫外线等辐射并没有造成老年多发性骨髓瘤发病率升高,因此仍需进一步证实。
5、生活方式
近年来,多项研究表示,肥胖人群多发性骨髓瘤发病风险增加,这可能与肥胖人群中脂联素水平降低有关。因此,保持健康的体重有可能降低本病的发生。
6、药物
近期相关研究显示,定期使用扑热息痛可造成本病发生风险增加;而定期使用阿司匹林可使本病发生风险降低。但仍需进一步研究证实。
症状-总述:
老年多发性骨髓瘤是一种进行性疾病,病情发展较为缓慢,早期(也叫临床前期)患者可无明显症状,且长达数月甚至数年。随着病情进展,大多数患者以骨骼疼痛为首发症状;约半数以上患者常出现贫血、出血等血液系统表现,以及肾脏损害表现;部分患者还可存在M蛋白所致临床表现,以及神经系统受累症状。值得强调的是,当老年人出现关节痛,尤其是腰痛合并贫血表现时,需警惕本病的发生。
症状-典型症状:
1、骨骼疼痛
大多数老年患者,以骨骼疼痛为首发症状,其中,以腰痛和胸背痛多见。由于老年人,常同时存在骨质疏松和骨质增生,因此腰痛症状可能更加突出。病情较重者,有可能发生胸椎、腰椎及肋骨等处的病理性骨折。另外,骨髓瘤细胞可侵犯骨皮质,在头颅、锁骨、胸骨等部位,形成骨骼肿块。
2、血液系统表现
(1)贫血:是本病常见的症状之一,但以贫血为首发症状就诊者,较为少见。随着病情进展,老年患者多出现中度贫血,常有头昏、乏力、面色苍白等表现。当老年人出现关节痛,尤其是腰痛合并贫血表现时,需警惕本病的发生。
(2)出血:老年多发性骨髓瘤患者容易出现出血倾向。一般在病程早期,以皮肤黏膜出血为主,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等;病程晚期,可发生内脏出血或颅内出血。
3、肾脏损害表现
也是本病较为突出的临床表现之一,约半数以上的老年患者,会出现水肿、食欲减退、血压升高、血尿、蛋白尿等肾脏损害表现。肾脏损害主要是由于大量轻链在肾小管重吸收所致,另外,本病引起的高钙血症、反复感染、肾继发淀粉样变等,还可进一步加重患者的肾脏损害。本病所致的肾功能不全是导致老年患者死亡的主要原因之一。
4、M蛋白所致临床表现
(1)反复感染:由于患者体内存在大量M蛋白,导致正常免疫球蛋白水平低下,因此,患者容易出现反复感染(细菌、真菌、病毒等),以肺炎最为常见,其次为泌尿道感染及败血症。有的老年患者在感染水痘-带状疱疹病毒后,出现带状疱疹反复发作,疼痛难忍。严重感染也是导致老年患者死亡的主要原因之一。
(2)高黏滞综合征:多见于IgG型和IgA型患者,由于患者血清中免疫球蛋白水平明显升高,引起血浆相对黏度增加。当患者血浆相对黏度增加5~6倍时,即可出现相应症状,如头痛、头晕、耳鸣、视物模糊、皮肤紫癜、肢体麻木、记忆力减退等。
(3)淀粉样变性:多见于IgD型患者,发生率约为15%,是由于蛋白质与糖类形成的复合物在组织器官中沉积所致病变。主要受累部位为舌、心脏、胃肠道、皮肤、外周神经等,其次为肝、脾、肾脏、肾上腺等。
(4)高钙血症:多见于IgD型及伴有肾功能不全的老年患者,是一种临床急症,患者可突然出现剧烈头痛、嗜睡、恶心、呕吐、烦躁、多尿、便秘等不适。病情较重者,可发生心率失常、昏迷,甚至死亡。
5、神经系统受累
约40%老年患者可出现神经系统受累表现,早期多表现为神经分布区域的放射性疼痛;晚期可出现感觉、运动障碍、大小便失禁、瘫痪等。
症状-并发症:
老年多发性骨髓瘤可并发病理性骨折、截瘫、腕管综合征、高尿酸血症、肾功能衰竭、消化道出血、颅内出血、心肌淀粉样变性、心律失常等。
症状-伴随症状:
极少数患者可出现雷诺现象。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您多大年纪了?
2、有什么不舒服?什么时候出现的这些症状?
3、有没有因为某些因素,使您的症状加重或者缓解?
4、您做过哪些检查?检查结果如何?
5、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
6、您接触过有毒或放射性物质吗?
7、您有什么基础疾病吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?
2、我为什么会得这个病呢?
3、我需要做什么检查?
4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
7、会有后遗症吗?我还能活多久?
8、平时生活我需要注意什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当患者出现骨痛、头晕、乏力、面色苍白、皮肤瘀点、瘀斑、发热、少尿、水肿、嗜睡等症状时,需及时就医。医生会对患者进行体格检查,以及血常规、血涂片、红细胞沉降率、骨髓象、M蛋白检测、血生化、细胞遗传学、X线、CT、MRI、PET/CT、病理检查等检查。
检查-体格检查:
1、医生通过视诊和触诊,可以判断患者有无意识障碍、面色苍白、皮肤黏膜出血、水肿、骨关节疼痛等体征,有助于初步诊断。
2、医生通过叩诊和听诊,可以检查患者是否存在腹腔积液、胸腔积液、心脏扩大、肝脾肿大、肾区叩痛、呼吸音异常、啰音、心脏杂音等心肺腹受累征象,可以协助诊断。
3、医生通过神经系统专科查体,可以评估患者有无肌力及肌张力异常、腱反射减弱或消失、巴宾斯基征阳性、深浅感觉障碍等体征,有助于评估病情。
检查-实验室检查:
1、血常规及血涂片
随着病情进展,多数患者出现中度贫血,白细胞及血小板计数可正常或减少,进展至浆细胞白血病时可出现白细胞明显增多,有助于评估病情。另外,血涂片中红细胞呈“缗钱状”排列,是本病的显著特征。
2、红细胞沉降率
红细胞沉降率多出现明显增快,提示病情处于进展期。
3、骨髓象
医生可以通过骨髓象检查,观察患者浆细胞比例,以及浆细胞形态(是否存在骨髓瘤细胞),能够为诊断提供重要依据。必要时可以进行骨髓活检或多部位穿刺。
4、M蛋白检测
患者血清中检测到M蛋白,是本病的突出特点,也是本病诊断、分型和疗效评估的重要指标。常用方法包括血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、血尿轻链检测等。
(1)血清蛋白电泳:是本病常用的筛查手段,但假阴性和假阳性较高。
(2)血清免疫固定电泳:当筛查发现患者存在M蛋白时,可以通过血清免疫固定电泳证实M蛋白的存在并鉴定具体类型。
(3)24小时尿蛋白测定:部分患者血液中检测不到M蛋白,可以进行24小时尿M蛋白测定。
(4)血尿轻链检测:包括本周蛋白检测、游离轻链定量(FLC)及κ/λ比例测定。其中,本周蛋白检测是轻链病诊断必不可少的;而尿液中κ/λ比值异常及轻链蛋白含量高于血清是诊断轻链病最重要的指标。
5、血生化
(1)血清蛋白水平:绝大多数患者出现血清总蛋白升高,球蛋白增多,白球比例倒置,对诊断具有提示意义。
(2)电解质:患者常出现血钙升高;肾功能不全时,会出现血磷升高,可用于病情评估。
(3)肝肾功能:部分患者在诊断时,即有血清肌酐、尿素氮升高,晚期出现氮质血症,可用于评价患者肾脏损害程度。
(4)血清β2-微球蛋白(β2-MG):β2-MG水平与本病分期及患者肾功能相关,是评判本病预后及治疗效果的重要指标。
(5)乳酸脱氢酶(LDH):与本病的进展呈正相关,当LDH>300U/L时,提示病情进展、髓外肿瘤、生存期短。
6、细胞遗传学检查
几乎所有患者均会出现染色体异常,并且不同类型的染色体及核型异常,可以为患者预后提供重要依据。
检查-病理检查:
病理检查:必要时可以对患者进行骨髓活检,在病理检查中证实存在浆细胞瘤,即可明确诊断。另外,怀疑患者出现淀粉样变时,也可以通过肾脏、皮下脂肪、齿龈、直肠等组织活检,为继发淀粉样变提供重要依据。
检查-影像学检查:
1、X线检查
约80%患者行骨骼X线检查,存在骨质溶解、骨质减少及病理性骨折征象。目前,X线检查已成为多发性骨髓瘤评估及监测的金标准。
2、CT
对临床上高度怀疑骨病变者,若X线、MRI检查不能明确时,可选择CT检查,比常规X线检查更加敏感,且可以检测骨外受累情况。但由于CT检查涉及高剂量射线,因此不是本病的常规检查手段。
3、MRI
主要用来评估患者的骨髓受累情况,并且对于无症状骨病者,MRI比X线敏感度更高。
4、PET/CT
PET/CT可以比其他影像学手段更早发现骨骼病变,但PET/CT仍存在无法检测小病灶,以及存在一定假阳性等缺陷。
诊断-诊断原则:
医生根据患者出现骨痛、头晕、乏力、面色苍白、皮肤瘀点、瘀斑、发热等症状,结合体格检查,以及血常规、血涂片、红细胞沉降率、骨髓象、M蛋白检测、血生化、细胞遗传学、X线、CT、MRI、PET/CT、病理检查等检查即可明确诊断。此外,在诊断过程中,还应注意排查患者是否存在反应性浆细胞增多症、意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)等疾病。
诊断-诊断依据:
参考美国国家综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南,我国2020年多发性骨髓瘤诊治指南,制定了老年多发性骨髓瘤的诊断标准:
1、无症状骨髓瘤诊断标准(需满足第3条+第1条/第2条)
(1)血清单克隆M蛋白≥30g/L,24h尿轻链≥0.5g。
(2)骨髓单克隆浆细胞比例10%~59%。
(3)无相关器官及组织的损害(无SLiM-CRAB等终末器官损害表现)。
2、有症状(活动性)多发性骨髓瘤诊断标准(需满足第1条及第2条,加上第3条中任何1项)
(1)骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤。
(2)血清和/或尿出现单克隆M蛋白。
(3)骨髓瘤引起的相关表现:
①靶器官损害表现(CRAB)
C:校正血清钙>2.75 mmol/L。
R:肾功能损害(肌酐清除率<40ml/min 或血清肌酐>177μmol/L)。
A:贫血(血红蛋白低于正常下限20g/L或<100g/L)。
B:溶骨性破坏,通过影像学检查(X线片、CT或PET/CT)显示1处或多处溶骨性病变。
②无靶器官损害表现,但出现以下1项或多项指标异常(SLiM)
S:骨髓单克隆浆细胞比例≥60%。
Li:受累/非受累血清游离轻链比≥100。
M:MRI检查出现>1处5mm以上局灶性骨质破坏。
诊断-鉴别诊断:
1、反应性浆细胞增多症
老年多发性骨髓瘤主要需要与反应性浆细胞增多症进行鉴别。两者均可出现发热、贫血、感染、M球蛋白升高等表现。但后者多由于病原体感染、机体免疫功能紊乱等原发疾病所引起,一般反应性浆细胞增多<10%且为正常成熟浆细胞,并且反应性浆细胞增多患者通常无骨骼疼痛、溶骨性损害、蛋白尿等表现,而具有原发疾病相关表现,可以此进行区分。
2、意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)
MGUS与老年多发性骨髓瘤均为老年浆细胞疾病,两者存在相似之处,容易出现混淆。但MGUS多具有浆细胞增多<10%、单克隆球蛋白一般<30g/L、正常免疫球蛋白不减少、β2-MG水平正常、无骨质破坏及肾功能不全等特点。MGUS通常无需治疗,但需要强调的是,约1/3MGUS最终有可能发展为老年多发性骨髓瘤或其他恶性疾病,因此,MGUS患者应长期随诊,警惕向老年多发性骨髓瘤转化。
治疗-治疗原则:
2020年,我国多发性骨髓瘤诊治指南指出,对于无症状的骨髓瘤患者,暂不推荐治疗,可采取定期随访观察;而对于出现靶器官损害或存在SLiM表现的老年患者,应启动治疗,只要老年患者全身体能状态评分良好,应首选诱导化疗+自体造血干细胞移植(ASCT);而对于复发的老年患者,可采取多药联合化疗,有条件时,行序贯ASCT。同时,还需要对存在症状的患者,积极进行对症支持治疗。
治疗-对症治疗:
1、骨病的治疗
(1)双膦酸盐:适用于所有需要治疗的存在症状的老年患者,常用药物包括氯屈膦酸、帕米膦酸二钠、唑来膦酸。
(2)减轻骨痛及骨质破坏药物:镇痛剂适用于轻至中度骨痛患者;补充维生素D、氟化钙及雌激素可促进骨质形成,适用于骨质疏松者;骨化三醇可抑制骨质破坏。
2、贫血的处理
(1)输血治疗:医生可以根据患者的贫血严重程度,必要时适当输入红细胞,以改善贫血症状,但输血治疗不适用于IgG或IgA水平较高者。
(2)促红细胞生成素:对于持续存在贫血症状者,可给予促红细胞生成素,并酌情补充铁剂、叶酸、维生素B12等造血原料,但需要注意监测患者血压及血液高凝状态。
3、高钙血症处理
首先应鼓励患者大量饮水,尿量保持在2000ml以上。若血钙>3mmol/L时,应给予补液、呋塞米利尿、地塞米松及降钙素,可快速控制高钙血症。另外,双膦酸盐也是降低血钙的理想选择。
4、防治肾功能不全
应采取水化、碱化、利尿等措施,避免发生肾功能不全。当出现肾功能衰竭时,可给予包醛氧化淀粉和别嘌醇改善肾功能;药物治疗无效时,应积极进行透析治疗。
5、防治感染
由于严重感染是导致本病患者主要的死亡原因之一,因此,应积极防治感染的发生。如出现反复感染或严重感染时,可考虑使用免疫球蛋白治疗;使用蛋白酶体抑制剂、达雷妥尤单抗治疗时,可使用阿昔洛韦或伐昔洛韦预防病毒性感染。
6、凝血/血栓
对于接受免疫调节剂为基础的方案治疗者,应根据血栓形成及栓塞风险,给予抗凝或抗血栓治疗。
7、高黏滞血症处理
发生高黏滞血症时,可考虑行血浆置换。
治疗-一般治疗:
造血干细胞移植治疗:对于老年患者,全身体能状态评分良好者,应在初始诱导化疗后,首选自体造血干细胞移植(ASCT)治疗。
治疗-药物治疗:
一般无特效药物,主要是使用药物进行对症处理和化学药物治疗,具体详见对症治疗和放化疗。
治疗-相关药品:
氯屈膦酸、帕米膦酸二钠、唑来膦酸、维生素D、氟化钙、雌激素、骨化三醇、促红细胞生成素、叶酸、维生素B12、呋塞米、地塞米松、降钙素、包醛氧化淀粉、别嘌醇、阿昔洛韦、伐昔洛韦、硼替佐米、来那度胺、阿霉素、环磷酰胺、沙利度胺、马法兰、醋酸泼尼松、伊沙佐米、达雷妥尤单抗、依托泊苷、顺铂
治疗-手术治疗:
对于即将发生或已有长骨病理性骨折、脊椎骨折压迫脊髓或脊柱不稳者,应考虑外科手术治疗。
治疗-放化疗:
1、化学治疗
简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。
(1)新诊断者的化疗方案
目前,提倡以蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂及地塞米松的3药联合方案,进行诱导化疗。对于适合ASCT的老年患者,在诱导化疗后建议早期进行序贯ASCT,并在移植后根据患者预后分层,决定是否需要巩固治疗和(或)维持治疗。而对于不适合ASCT的老年患者,如诱导化疗方案有效,应继续使用有效方案至最大疗效,之后进入维持治疗。
①适合ASCT的老年患者初始诱导化疗方案:硼替佐米/地塞米松(BD)、来那度胺/地塞米松(Rd)、来那度胺/硼替佐米/地塞米松(RVd)、硼替佐米/阿霉素/地塞米松(PAD)、硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松(BCD)、硼替佐米/沙利度胺/地塞米松(BTD)、沙利度胺/阿霉素/地塞米松(TAD)等。
②不适合ASCT的老年患者初始诱导化疗方案:马法兰/醋酸泼尼松/硼替佐米(VMP)、马法兰/醋酸泼尼松/沙利度胺(MPT)、马法兰/醋酸泼尼松/来那度胺(MPR)。
(2)复发者的化疗方案
由于嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法近年来在血液系统肿瘤的治疗进展显著,因此,我国2020年多发性骨髓瘤诊治指南指出,对于复发者(包括首次复发、多线复发及侵袭/症状性复发),首先推荐进入CAR-T临床试验,也可以使用原化疗方案或新方案进行治疗。有条件的老年患者,可行序贯ASCT。复发患者可选的化疗方案包括伊沙佐米/来那度胺/地塞米松(IRd)、达雷妥尤单抗/来那度胺/地塞米松(DRD)、达雷妥尤单抗/硼替佐米/地塞米松(DVD)、达雷妥尤单抗/伊沙佐米/地塞米松(DID)、地塞米松/环磷酰胺/依托泊苷/顺铂±硼替佐米(DCEP±B)等。
2、放射治疗
简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞。适用于药物无法缓解的骨痛患者,作为一种姑息治疗方式,通常采用低剂量的局部放疗,以减轻对干细胞采集和化疗的影响。另外,放疗还可以预防即将发生的病理性骨折或脊髓压迫。
治疗-其他治疗:
嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法:近年来,CAR-T疗法在血液系统肿瘤中的研究进展显著,为很多血液系统恶性肿瘤患者带来了治疗乃至治愈的希望。CAR-T疗法的原理是基于T细胞活化的信号传导和肿瘤特异性识别,具体原理是指通过T细胞活化为细胞毒性T细胞(CLT),使CLT与患者体内含有相同标志(MHC)的肿瘤细胞相遇并特异性结合,借助CLT的细胞毒性作用或释放细胞因子,达到直接杀死肿瘤细胞或抑制肿瘤生长的目的。整个治疗过程是将设计好的外源性基因导入到T细胞,得到稳定的CAR-T细胞,再将CAR-T细胞在体外进行繁殖,最后将体外大量培养的CAR-T细胞注射回患者体内,杀死肿瘤细胞。目前,在多发性骨髓瘤的CAR-T治疗中,最大的挑战是如何找到合适的靶抗原,这是因为多发性骨髓瘤患者在病情进展中,肿瘤细胞会出现多个亚克隆,细胞表面抗原会有所差异,因此,需要找到一种可以识别多种肿瘤细胞表面抗原,又能完全避免损伤正常组织的“完美”靶抗原,大量相关研究及临床试验正在进行中。
治疗-治疗周期:
老年多发性骨髓瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
老年多发性骨髓瘤的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
老年多发性骨髓瘤的精准预后分层正在研究探索中。目前来看,本病的预后主要取决于患者年龄、体能状态、老年人身心健康评估、肿瘤特征、治疗方式及对治疗的反应等综合因素,其中的单一因素常不足以决定患者的预后。另外,Mayo骨髓瘤分层及风险调整治疗(mSMART)分层系统在临床上使用较为广泛。以2018年最新的mSMART3.0分层系统而言,低危组患者中位总生存时间为8~10年;高危组患者,中位总生存时间为3~5年,其中,存在2个或3个染色体异常者,预后更差。
预后-危害性:
1、本病可导致患者出现骨骼疼痛、反复感染、贫血、出血、神经系统受累等,严重影响患者生活质量。
2、本病可并发病理性骨折、截瘫、腕管综合征、高尿酸血症、消化道出血、心肌淀粉样变性、心律失常等并发症,甚至因严重感染、肾功能衰竭、颅内出血,危及生命。
预后-自愈性:
本病一般无法自愈,需及时就医。
预后-治愈性:
本病尚无特效疗法,目前无法完全治愈。低危组患者,经积极诊治,可有效提高生活质量,部分患者生存期达10年以上;高危组患者,及时接受干细胞移植治疗,生存期可能仅有2~3年。
预后-治愈率:
尚无大样本统计。
预后-根治性:
本病尚无法完全根治。
预后-复发性:
老年多发性骨髓瘤复发率较高,大部分患者会在治疗后36个月内复发。
预后-生存周期:
低位组患者中位总生存时间为8~10年;高危组患者中位总生存时间为3~5年;未经治疗的进展期患者,中位生存期仅6个月。
日常-总述:
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助提高生活质量,延长生存期。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、心理特点
本病可导致患者出现骨骼疼痛、反复感染、贫血、出血、神经系统受累等症状,严重影响患者生活质量,且本病尚无特效疗法,目前无法完全治愈,患者可能会因此产生焦虑、烦躁、害怕等不良情绪,并且丧失对生活的希望。
2、护理措施
家属应多陪伴患者,在生活中照顾患者,不要嫌弃患者,给予患者心理支持,在患者心情低落时给予鼓励,在患者担忧病情时给予疏导,帮助患者保持良好的心态,积极配合治疗。
日常-用药护理:
患者应严格遵医嘱用药,若出现乏力、恶心、呕吐等不良反应,及时咨询医生。
日常-生活管理:
1、家属应为患者提供干净舒适的居住环境,定期开窗通风,保持居室内空气流通。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。
3、患者应适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。术后患者应遵医嘱下床活动。
4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。
5、患者外出时应佩戴口罩,避免去人群密集的地方。
6、建议患者穿宽松棉质衣物,并及时随天气变化添减衣物,注意防寒保暖。
7、注意日常保护,防止外伤出血。
8、对于出现运动障碍的患者,家属可为其定制助行装置。
9、肥胖者注意科学减重。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者每2~3个月复查一次。
日常-术后护理:
术后患者应遵医嘱按时换药,保持切口的清洁,避免感染。
饮食调理:
本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时,适当进行饮食护理即可。
饮食建议:
1、家属应给予患者清淡、营养丰富、易吸收的饮食。
2、宜食用高优质蛋白、高维生素的食物。
3、患者可适量摄入动物血制品。
4、术后患者可先给予流质或者半流质饮食,逐步恢复至正常饮食。
5、注意饮食卫生,规律进餐。
饮食禁忌:
1、患者要戒烟酒。
2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。
预防措施:
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、养成健康的生活方式,均衡饮食,规律锻炼,保持合宜的体重,增强机体免疫力。
2、避免接触有毒有害及放射性物质。
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