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疾病名称: 类风湿尘肺疾病英文名称: rheumantoid pneumoconiosis,RP疾病...
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疾病名称: 类风湿尘肺
疾病英文名称: rheumantoid pneumoconiosis,RP
疾病别名: 类风湿性尘肺、类风湿性关节炎-尘肺综合征、Caplan综合征
疾病概述:
类风湿尘肺(rheumantoid pneumoconiosis,RP),又称为类风湿性关节炎-尘肺综合征、Caplan综合征等,是指尘肺患者在尘肺发病过程中发生以类风湿性关节炎为主、引起肺部病变的一种系统免疫疾病或免疫因素参与的疾病。在1953年,Caplan医师首次观察到英国西南地区矿工患类风湿性关节炎者90%合并广泛的尘肺,比一般的矿工患病明显增多,而我国隧道、煤矿及采石工人数量庞大,应加强对于本病的研究,引起足够的重视。患者的临床表现主要包括尘肺和类风湿性关节炎两方面。类风湿尘肺的治疗以药物针对类风湿性关节炎为主。本病预后主要取决于能否早期诊断。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 呼吸内科、风湿免疫科、职业病科
发病部位: 肺脏、上肢、下肢、肩部、膝部、手部、足部、肘部、其他
常见症状: 咳嗽、咳黑色痰、胸痛、呼吸困难、四肢关节肿痛、小关节僵直、活动受限
主要病因: 病因不明,可能与粉尘吸入、免疫及遗传因素有关
检查项目: 体格检查、血常规、血生化、炎性标志物、自身免疫抗体筛查、X线、CT、病理活检
重要提醒: 我国具有庞大的接尘工作者,RP的发生率逐渐增高,应提高对于本病的认识及防治工作,强调积极预防、早期诊断,可以改善患者的预后,提高生活质量。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
Caplan最初报道的RP在煤矿工人中的患病率约为0.4%,2002年,美国和日本分别报道了本病的患病率约为1.5%和0.75%,且发病率随着年龄的增加而增加,我国暂无大样本统计。
流行病学-好发人群:
好发于煤矿、隧道及采石工人。
病因-总述:
类风湿尘肺的病因尚未完全明确,可能与患者吸入二氧化硅、铁、铝、硅瓦或锅炉水垢等粉尘及免疫遗传因素有关。
症状-总述:
RP患者的临床表现包括尘肺及类风湿性关节炎两方面。但不同患者的关节病变及肺部病变发生时间并非一致。部分患者是先发生类风湿性关节炎,若干年后出现肺部病变;另一部分患者为同时出现肺部及关节病变;另外,少数患者仅有肺部病变,未观察到类风湿性关节炎表现。
症状-典型症状:
1、类风湿性关节炎表现
病程通常比较缓慢,一开始为一两个小关节受累,之后进展为对称性多发关节受累,可有关节肿痛及关节周围皮肤红热,伴活动时疼痛、活动受限,严重者可出现关节僵硬畸形。另外,约10%~30%的患者会出现类风湿皮下结节。
2、尘肺表现
多数患者存在临床症状,以咳嗽、咳黑色痰、呼吸困难和胸痛多见,程度不一。随着患者的尘性气道病变、肺间质病变的形成,咳嗽及呼吸困难可进一步加重。
症状-并发症:
类风湿尘肺可并发肺结核、胸膜炎、胸腔积液、慢性支气管炎、支气管扩张、肺动脉高压、右心肥大、右心衰竭等。
就医-门诊指征:
1、反复出现咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难。
2、反复出现关节肿痛、僵直、活动受限。
3、伴皮下结节、食欲减退、乏力、虚弱、关节畸形等。
4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上情况需及时到医院就诊。
就医-就诊科室:
患者应前往呼吸内科或风湿免疫科就诊。
就医-就医准备:
1、就诊时可提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?
3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?
4、自从发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
5、您以前有没有出现过类似的症状?
6、您之前都做过什么检查?检查结果如何?
7、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
8、请问您是从事哪方面工作的?工作中有接触过粉尘么?是否有做过个人防护?
9、您是否患有基础疾病呢?比如高血压、高血脂、糖尿病等?
10、您吸烟吗?吸多久了?平均每天吸多少?
11、您喝酒吗?喝多久了?平均每天喝多少?
12、您有没有过敏的食物或药物?
13、您家里或单位上有人有类似的情况吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的病是什么原因造成的?现在能确诊吗?
2、还需要做哪些检查?
3、我的情况严重吗?有生命危险吗?
4、需要如何治疗呢?是吃药吗?
5、这种病会复发吗?
6、如果住院的话,需要住院治疗多久?
7、这个病会遗传吗?
8、平时需要注意什么?
9、需要复查吗?多久复查一次?
检查-预计检查:
当患者出现咳嗽、咳黑色痰、胸痛、呼吸困难、四肢关节肿痛、小关节僵直等症状时,需及时就医。医生会对患者进行体格检查,以及血常规、血生化、炎性标志物、自身免疫抗体筛查、X线、CT、病理活检等检查。
检查-体格检查:
1、医生通过视诊和触诊,可以检查患者是否存在水肿、发绀、皮疹、皮下结节、淋巴结肿大、肝脾肿大等体征,协助诊断。
2、医生通过听诊和叩诊,可以判断患者有无心脏杂音、呼吸音异常、啰音、血管杂音、肾区叩痛、胸腔积液、腹腔积液等心肺腹受累征象,有助于评估病情。
检查-实验室检查:
1、血常规
医生通过分析患者的红细胞、血红蛋白、白细胞、淋巴细胞、血小板等指标,可初步判断患者有无继发感染、贫血、出血等表现。
2、血生化
可用于评估患者的肝肾功能、电解质水平、代谢状态等。
3、炎性标志物
包括血沉和C反应蛋白,可用于判断类风湿性关节炎病情的活动度。
4、自身免疫抗体筛查
包括类风湿因子、抗角蛋白抗体谱、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗ENA抗体等,可用于类风湿性关节炎的早期诊断、评估活动性及鉴别诊断。
检查-病理检查:
病理活检:对患者的皮下结节进行病理检查,有助于类风湿性关节炎的诊断。必要时也可采取支气管肺活检确诊RP。
检查-影像学检查:
X线、CT:胸部X线、CT是诊断类风湿尘肺的首选检查方法,可以判断尘肺的类型、分期和类风湿损伤的征象。其中,肺内的类风湿结节时确诊RP的主要依据,与一般的尘肺结节融合阴影有所区别。另外,骨关节X线检查对于类风湿性关节的诊断、关节病变分期及病情监测具有重要意义。
诊断-诊断原则:
医生根据患者出现咳嗽、咳黑色痰、胸痛、呼吸困难、四肢关节肿痛、小关节僵直等症状,结合体格检查及粉尘接触史,以及炎性标志物、自身免疫抗体筛查、X线、病理活检等检查即可明确诊断。此外,在诊断过程中,还应注意排查患者是否存在Ⅲ期尘肺、特发性肺间质纤维化等疾病。
诊断-鉴别诊断:
1、Ⅲ期尘肺
类风湿尘肺的肺部结节主要需要与单纯的Ⅲ期尘肺结节进行鉴别。早期的Ⅲ期尘肺结节的大小形态与类风湿尘肺的肺部结节不同,表现为不规则、边缘模糊、结节密度不均匀,多在上肺野出现,结节通常为单个,患者一般存在Ⅱ期尘肺基础;而类风湿尘肺的肺部结节表现为圆形、边缘清晰、结节密度均匀,多在全肺野的周边部和中外带交界处出现,通常为多发结节,约半数患者的尘肺病变在Ⅰ期以下。必要时可通过肺部结节病理活检明确诊断。
2、特发性肺间质纤维化
类风湿性尘肺引起的肺间质病变主要需要与特发性肺间质纤维化进行鉴别。两者的病变表现较为相似,但特发性肺间质纤维化的病情进展明显快于RP的肺间质病变,特发性肺间质纤维化患者一般不会出现类风湿因子及抗角蛋白抗体谱阳性,并且无粉尘接触史,是两者鉴别的重点。
治疗-治疗原则:
类风湿尘肺的治疗原则是,强调早期诊断、及早治疗,以改善患者的预后,提高患者的生活质量。应采取针对类风湿性关节炎药物治疗为主的策略,同时给予尘肺的相关药物联合治疗,辅以对症支持治疗。
治疗-对症治疗:
1、患者应注意休息,尤其是呼吸困难明显者,应尽量保持卧床,可采取半卧位,给予鼻导管或面罩吸氧,以保证血氧饱和度达到90%以上,必要时采取机械通气。
2、对于关节疼痛者,在急性期应保持关节制动,病情缓解后可在康复医师的指导下进行关节功能锻炼,促进恢复。
3、加强营养支持,宜选取高蛋白、高维生素、易消化的食物,可以增强体质,控制类风湿性关节炎的病程发展。
4、积极防治感染及呼吸循环系统并发症。
治疗-药物治疗:
1、非甾体类抗炎药
具有镇痛抗炎作用,是改善关节炎症、疼痛的常用药物,包括吲哚美辛、双氯芬酸、布洛芬、塞来昔布等。需与改变病情的抗风湿药共同使用,而且非甾体类抗炎药有增加心血管意外的风险,需谨慎选择并遵循个体化原则。
2、改变病情抗风湿药
类风湿尘肺患者一经确诊,应早期给予改变病情抗风湿药治疗,可有效改善和延缓病程进展,以甲氨蝶呤为首选药物,其他药物包括来氟米特、柳氮磺吡啶、环孢素等。
3、糖皮质激素
具有强大的抗炎作用,既可以治疗类风湿性关节炎,也可以治疗类风湿相关的肺部病变,能够改善RP患者的症状,但是长时间使用可引起电解质紊乱、代谢异常、严重感染、骨质疏松等不良反应,因此,需遵循小剂量、短疗程原则,并与改变病情抗风湿药同时应用。常用的激素有泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙等。
4、尘肺的治疗药物
对于确诊硅肺者,应给予汉甲素、柠檬酸铝、克桂平等药物,这些药物可作用于硅肺发生、发展的不同环节,改善硅肺的临床症状及控制病情进展。
治疗-相关药品:
吲哚美辛、双氯芬酸、布洛芬、塞来昔布、来氟米特、柳氮磺吡啶、环孢素、泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙、汉甲素、柠檬酸铝、克桂平
治疗-手术治疗:
对于较晚期的类风湿性关节炎导致严重关节畸形并丧失功能时,可考虑关节置换和滑膜切除手术。而肺部结节多数保持稳定,无需处理。
治疗-治疗周期:
类风湿尘肺的治疗周期一般为3~6个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
类风湿尘肺的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病预后主要取决于能否早期诊断。多数患者经及时诊治,病情可得到缓解或保持稳定,一般不会对寿命造成太大影响,预后较好;少数发生不可逆的病变者,可发生严重的呼吸循环系统并发症,危及生命,预后较差。
预后-危害性:
1、本病可导致患者先后或同时出现类风湿性关节炎的骨关节损害及尘肺的肺部病变,严重影响患者的日常生活、工作。
2、本病可并发肺结核、肺动脉高压、右心肥大、右心衰竭等,严重威胁患者生命健康。
预后-自愈性:
本病一般无法自愈,需及时就医。
预后-治愈性:
本病尚无法完全治愈,多数患者经早发现、早治疗,病情可得到缓解,控制病程进展;少数发生严重并发症者,会危及生命,很难被治愈。
日常-总述:
类风湿尘肺患者由于同时患有类风湿性关节炎及尘肺两种慢性疾病,很可能造成生理及心理的双重打击,不利于病情的恢复及治疗,因此,家属应从心理及日常生活管理两方面着手,帮助患者建立稳定、健康的情绪,以及做好日常护理工作,增强患者治疗的信心,起到辅助治疗的作用,提高患者的生活质量。
日常-心理护理:
1、心理特点
本病可导致患者长期反复出现咳嗽、咳痰、呼吸困难、关节肿痛、活动受限等,严重影响患者的日常生活、工作,并可能并发一系列的呼吸循环系统并发症,威胁患者生命健康,患者很可能出现悲伤、焦虑、恐惧等负面心理,不利于治疗。
2、护理措施
家属可以多与医护人员交流,学习本病的相关知识,比如诊疗进展、护理要点等,让患者了解到本病虽然暂无特效疗法,但是通过早期诊治,病情是可以得到有效控制的,生活质量能够得到显著提高,对于寿命不会造成太大影响,以此增强患者的治疗信心,使患者树立正确对待疾病的观念,积极配合治疗。
日常-用药护理:
患者在治疗期间可能需要服用多种药物治疗,并且医生会根据患者的病情,调整用药的种类及剂量,因此,家属可以帮助患者进行药物管理,比如制定每周的服药计划,将每日的药物放入药物归纳盒中,并协助患者遵医嘱定时定量服用用药,切不可私自停药或减量。同时,注意观察不同药物服用后的不良反应,如有明显不适,及时告知医护人员。
日常-生活管理:
1、家属应为患者营造安静、舒适的居住环境,利于患者休息,定期开窗通风,保持室内温湿度适宜。
2、患者应保持积极、健康的情绪,可以培养一些日常简单有趣的兴趣爱好,比如书法、绘画、听音乐、下棋、种花草、养鱼等,修身养性,转移注意力,帮助稳定自身情绪。
3、保持作息规律,保证充足睡眠,尽量不要熬夜。
4、病情缓解后,可以适当参加体育锻炼,并协助家人做一些力所能及的家务,多与家人交流,营养和谐的家庭氛围。
5、家属可以在康复医师的指导下,每日帮助患者进行关节功能锻炼及呼吸训练支持。
6、无肾功能损害者,可以适当多饮水,合理膳食,保持大便通畅。
7、类风湿尘肺患者应格外注意天气变化,及时增减衣物。可通过用冷水洗手洗脸的方式锻炼耐寒能力。
8、平时可以通过按摩鼻、面、颈部等部位及穴位,促进血液循环。
9、有条件者可以配备家庭氧疗,提高生活质量,减少住院次数。
10、注意关节部位的防护,不穿湿衣、湿鞋、湿袜。
11、保持个人卫生及皮肤清洁干燥,避免搔抓皮肤结节处。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱定期到院复诊,评估治疗效果及监测病情变化。
饮食调理:
类风湿尘肺患者应注意饮食的宜忌,可以在营养师的指导下合理搭配膳食,对于尘肺和类风湿性关节炎均能起到辅助治疗的效果,提高生活质量。
饮食建议:
1、宜采用清淡、易消化饮食。
2、宜多吃高蛋白质、富含维生素的新鲜水果及蔬菜。
3、痰量较多者可采取高蛋白、低脂肪饮食。
4、硅肺患者可选择一些碱性食物,如芋头、白菜、黄瓜、胡萝卜、生菜、海带、西瓜、葡萄、南瓜、油菜、芹菜、苹果、梨、樱桃等。
5、可以多吃一些含钙丰富的食物,如虾皮、木耳、紫菜、黑豆、燕麦、芝麻、花生等。
6、注意限制每日的食盐摄入量,以减轻水钠潴留。
7、每天可以适当饮用清茶。
饮食禁忌:
1、戒烟戒酒。
2、忌辛辣刺激性饮食,如浓茶、咖啡、辣椒、胡椒、芥末等。
3、忌高脂肪、高胆固醇饮食。
4、忌海产品,如海参、海鱼等。
5、少吃甜食。
6、忌腌制类食物。
7、忌暴饮暴食。
预防措施:
对于类风湿尘肺应强调防大于治,根据我国的尘肺防治条例和职业病防治法,可通过以下措施预防本病的发生。
1、做好防治尘肺的宣传工作,提高相关工作人员的自觉防护意识。
2、将干式作业改为湿式作业,尽量使用不含游离二氧化硅或游离二氧化硅含量低的原料。
3、改革生产过程、革新生产设备,如遥控操纵、计算机控制、隔室监控等避免接触粉尘,是消除粉尘危害的主要途径。
4、利用通风达到除尘目的。
5、加强个人防护,如佩戴口罩、注意个人卫生等。
6、接触粉尘的工作人员应定期进行体检,及时发现病情,及早脱离粉尘环境,早期治疗。
7、保持作息规律,保证充足睡眠,避免过度劳累。
8、适当参加体育锻炼,增强抗病能力。
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