类风湿性血管炎

类风湿关节炎（RA）是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。而类风湿血管炎是重症类风湿关节炎的表现之一，可发生于全身任何脏器。其主要临床表现包括皮损、紫癜、甲床瘀点或瘀斑、皮肤溃疡，局灶性肌炎、虹膜睫状体炎和视网膜炎，指趾坏疽、动脉炎及内脏血管炎，肠穿孔，以及对称性多发性神经炎。本病发病原因复杂，多与遗传、感染、环境等多因素有关，常需通过药物进行治疗。

本病不具有传染性。

整体发病率少于类风湿关节炎的1.0%。

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

本病为类风湿关节炎的典型特征，其发病原因与类风湿关节炎一致。而类风湿关节炎的病因和发病机制复杂，多在遗传、感染、环境等多因素共同作用下发病，其中，自身免疫反应导致的免疫损伤和修复是其发生和发展的基础。

1、遗传易感性

流行病学调查显示，类风湿关节炎（RA）的发病与遗传因素密切相关，家系调查显示RA现症者的一级亲属患病概率约为11%。大量研究发现HLA-DRB1等位基因突变与RA发病相关。

2、环境因素

未证实有导致本病的直接感染因子，但目前认为一些感染（如细菌、支原体和病毒等）可影响RA的发病和病情进展。吸烟能够显著增加RA发生的风险，并且与抗瓜氨酸化蛋白抗体阳性的RA更相关。

3、性激素

RA的患病率存在性别差异，绝经期前妇女的发病率显著高于同龄期的男性；75%患者在妊娠期间病情缓解，尤其在妊娠最后三个月，症状明显改善。上述征象说明了性激素在RA发病中的作用。

4、免疫紊乱

是RA主要的发病机制，活化的CD₄⁺T细胞和MHC-Ⅱ型阳性的抗原提呈细胞（APC）浸润关节滑膜。关节滑膜组织的某些特殊成分或体内产生的内源性物质也可能作为自身抗原被APC提呈给活化的CD₄⁺T细胞，启动特异性免疫应答，导致相应的关节炎症状。此外，活化的B细胞、巨噬细胞及滑膜成纤维细胞等作为抗原提呈及自身抗体来源细胞，在RA滑膜炎症性病变的发生及演化中发挥了重要作用。

类风湿血管炎可发生于全身任何脏器，如皮肤、肌肉、眼、心脏、肝脏、脾脏、胃肠道、肾脏及神经系统等，进而出现相应的临床表现，包括皮肤紫癜、甲床瘀点或瘀斑、皮肤溃疡、腹痛、畏光、流泪、视力减退等。

1、皮肤、肌肉及血管受累表现

（1）皮肤有棕色皮疹，小片状损害或紫癜，甲床有瘀点或瘀斑。严重时会有溃疡、小面积坏疽、指（趾）甲变形、末节指（趾）骨缩短等表现。

（2）累及血管时，手或足的末端有慢性缺血性表现，如皮温低、皮色苍白或紫红等。

（3）肌肉可因血管炎而导致局灶性肌炎、肌萎缩和变性等。

2、胃肠道症状

累及胃肠道时，可出现腹痛等表现，甚至发生肠穿孔。

3、眼部症状

若发生在眼部则可引起巩膜炎、虹膜睫状体炎和视网膜炎，进而出现眼部异物感、畏光、流泪、视力减退等相应表现。

可有贫血、心包炎、坏死性脉管炎、干燥综合征等并发症。

本病患者还可伴有以下症状：

1、晨僵

是指关节部位的僵硬和胶着感。晨起明显，活动后减轻。

2、关节痛与压痛

关节痛往往是最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重，疼痛的关节往往伴有压痛，受累关节的皮肤可出现褐色色素沉着。

3、关节肿胀

多因关节腔内积液、滑膜增生和软组织水肿所致。凡受累的关节均可肿胀，常见的部位与关节疼痛部位相同，亦多呈对称性。

4、关节畸形

见于较晚期患者，关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现。

5、特殊关节

（1）颈椎关节：超过80%的患者可出现颈椎关节受累，特别是病情长期控制不佳者，表现为颈痛、活动受限，最严重的表现为寰枢椎关节（C₁~ C₂）半脱位，可导致脊髓受压。

（2）肩、髋关节：其周围有较多肌腱等软组织包围，因此很难发现关节肿胀。最常见的症状是局部疼痛和活动受限，髋关节往往表现为臀部及下腰部疼痛。

（3）颞颌关节：表现为讲话或咀嚼时疼痛加重，严重者有张口受限。

1、出现不明原因的关节疼痛、肿胀等不适；

2、皮肤有瘀点、紫癜等表现；

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可在家属陪同下，前往风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行皮肤检查，建议患者穿着方便穿脱的衣物，方便医生进行检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、就医过程中需注意安全，最好安排家属陪同就医，以防意外情况发生。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

5、您本次就医前做过哪些检查？检查结果如何？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您最近有患感染性疾病吗？您还有其他疾病吗？

8、您经常吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

9、您家里有人出现过类似的情况吗？

1、我患的是什么病？为什么会得这个病？

2、我的情况严重吗？症状还会加重吗？

3、我需要做什么检查？

4、现在需要什么治疗方法？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

7、回家后该怎么护理？有哪些注意事项？

8、需要复查吗？多久一次？

患者出现皮肤紫癜、甲床瘀点或瘀斑、皮肤溃疡等相应症状，应及时就医。医生首先会进行相关的体格检查，之后会建议其做血常规、炎症标志物、自身抗体检测、关节滑液检查、X线检查、CT、磁共振（MRI）等检查，以确诊为类风湿关节炎。为明确本病诊断，必要时还会进行病理检查。

医生会检查关节是否有触痛，皮肤是否有瘀斑、紫癜、皮下结节等表现。

1、血常规

轻至中度贫血，以正细胞低色素性常见，多与病情活动程度相关。活动期病人血小板计数可增高，白细胞及分类多正常。

2、炎症标志物

血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）常升高，是反映病情活动度的主要指标，病情缓解时可降至正常。

3、自身抗体检测

（1）类风湿因子（RF）：是RA病人血清中针对IgG Fc片段上抗原表位的类自身抗体，可分为IgM、IgG和IgA型。常规工作中主要检测IgM型RF，RA病人中阳性率为75%~80%。但RF并非RA的特异性抗体，其他慢性感染、自身免疫性疾病及1%~5%的健康人群也可出现RF阳性，RF阴性亦不能排除RA的诊断。

（2）抗瓜氨酸化蛋白抗体（ACPA）：是一类针对含有瓜氨酸化表位自身抗原的抗体统称，包括抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚丝蛋白抗体（AFA）、抗环状瓜氨酸（CCP）抗体和抗突变型瓜氨酸化波形蛋白（MCV）抗体。其中抗CCP抗体敏感性和特异性均很高，约75%的RA病人出现，且具有很高的特异性（93%~ 98%），亦可在疾病早期出现，与疾病预后相关。约15%的RA病人RF和ACPA均为阴性，称为血清学阴性RA。

（3）其他自身抗体：Sa抗原存在于人体的正常组织，如脾、胎盘和RA患者的血管滑膜翳中。抗Sa抗体主要为IgG型，可用于早期诊断。

4、关节滑液检查

正常人关节腔内的滑液不超过3.5ml。在关节有炎症时，滑液增多，呈淡黄色透明、黏稠状，滑液中的白细胞明显增多，约2/3为多核白细胞。临床上关节滑液检查可用于证实关节炎症，同时可鉴别感染和晶体性关节炎，如痛风、假性痛风等，但是尚不能通过关节滑液检查来确诊RA。

必要时可取活体组织检查，一般从皮肤病损或小腿上的神经采取标本，也可取其他受累组织活检，此外尚可做直肠黏膜活检以明确诊断，在有类风湿血管炎临床表现的患者，直肠黏膜活检有血管炎改变的阳性率很高，不过在不伴有血管炎的RA患者，活检亦呈阳性的征象。

1、X线检查

双手、腕关节以及其他受累关节的X线片对RA的诊断具有重要意义。RA以双手腕、足跗受累最常见，故临床X线检查首选常规双手（包括腕）或双手相加双足相进行检查。美国风湿病学会根据X线所见分为4期：

（1）Ⅰ期：软组织肿胀，可见骨质疏松，但尚无骨质破坏。

（2）Ⅱ期：关节端骨质疏松，偶有关节软骨下囊样破坏或骨侵蚀改变。

（3）Ⅲ期：明显的关节软骨下囊性破坏，关节间隙狭窄，关节半脱位等畸形。

（4）Ⅳ期：除Ⅱ、Ⅲ期改变外，还有纤维性或骨性强直。

2、超声

（1）超声检测关节结构性损害的敏感度高于常规放射学检查。

（2）超声能清晰显示关节滑膜、滑囊、关节腔积液、关节软骨厚度及形态等。

（3）多普勒超声可用于确认滑膜炎的存在，监测疾病活动和进展，评估炎症情况。

（4）彩色多普勒血流显像（CDFI）和彩色多普勒能量图能直接检测关节组织内的血流分布，反映滑膜炎症情况，且具有较高的敏感度。

（5）临床缓解后超声发现的亚临床滑膜炎，是RA复发和后续影像学进展的独立预测因素之一。

（6）超声检查还可以动态判断关节积液量及与体表的距离，用以指导关节穿刺及治疗。

3、CT

检测骨侵蚀的能力较其他技术准确，对大关节病变及肺部疾病的检测有一定的价值，但CT无法检测活动性炎症，如滑膜炎、腱鞘炎等。故当RA累及大关节或RA患者合并肺部病变时，可使用CT观察疾病情况；检测RA骨侵蚀情况也可使用CT。

4、磁共振（MRI）

（1）MRI是检测早期RA病变最敏感的工具。

（2）MRI在显示关节病变方面优于X线，可早期发现滑膜增厚、骨髓水肿和轻微关节面侵蚀，对RA的早期诊断有意义，对早期炎症的检测优于临床体检，是鉴别亚临床炎症的依据。

（3）可用来预测未分化关节炎是否会进展为RA，还可在临床缓解时，预测未来的关节损害，用来评估持续性炎症。

（4）MRI骨髓水肿是早期RA影像学进展的强有力的独立预测因素之一，可作为预后判断的指标之一。

首先医生会先结合相应的检查，明确类风湿关节炎的诊断，而后结合本病患者的临床表现进行分析，一般可以进行诊断。必要时，还可进行病理检查，以明确诊断。

类风湿性血管炎通常是在治疗类风湿关节炎的基础上，进行相应的治疗，治疗方法主要依据具体的临床表现而定，一般以药物治疗及手术治疗为主。

1、化学合成类改变病情药物（DMARDs）

可延缓和控制病情进展，推荐首选甲氨蝶呤单用。存在甲氨蝶呤禁忌时，考虑单用来氟米特或柳氮磺吡啶。其他药物还有羟氯喹、青霉胺和环孢素等。经单药规范治疗仍未达标者，建议联合用药。

2、糖皮质激素（GC）

具有高效抗炎和免疫抑制作用，能迅速缓解关节肿痛症状和全身炎症，但是长时间使用可引起水钠代谢和糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，严重感染，骨质疏松，白内障等不良反应，因此应小剂量、短疗程使用。可用的药物有曲安奈德、乙酸倍他米松等。

3、生物制剂

（1）肿瘤坏死因子α（TNFα）抑制剂是目前证据较为充分、应用较为广泛的药物。

（2）还可联合使用托珠单抗、托法替布等。

4、植物药制剂

对无生育要求的患者，可单用雷公藤或与甲氨蝶呤联用，均具有一定的疗效。

5、非甾体抗炎药（NSAIDs）

具有镇痛抗炎作用，是缓解关节炎的常用药，但控制病情方面作用有限，应与DMARDs同服。常用的药物有吲哚美辛、布洛芬、洛索洛芬、双氯芬酸、吡罗昔康、塞来昔布、萘丁美酮、尼美舒利等。选择药物时，需注意胃肠道反应等不良反应；避免两种或两种以上NSAIDs同时服用；选择性COX-2抑制剂可以减少胃肠道不良反应。

甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶、羟氯喹、青霉素、环孢素、曲安奈德、乙酸倍他米松、肿瘤坏死因子α抑制剂、托珠单抗、托法替布、雷公藤、吲哚美辛、布洛芬、洛索洛芬、双氯芬酸、吡罗昔康、塞来昔布、萘丁美酮、尼美舒利

根据不同的病情施行不同的手术：

1、单关节炎、大关节炎为主的可行病变滑膜切除术。

2、对中、晚期病人由于关节骨受到破坏，在切除滑膜后，还需行关节清理术、骨矫正术、关节成形术、人工关节置换术、关节融合术等。

可应用理疗（热浴、蒸汽浴、药浴等）、按摩、体疗、日常活动训练和职业技能培训等，改善血液循环、使肌肉放松，肿、痛消退，促进关节肌肉功能恢复。

类风湿关节炎的治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显的个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后与病程长短、病情程度及治疗有关。通常经积极治疗，可改善患者的临床症状。

本病可累及多个器官，严重影响患者的生活质量，甚至危及患者生命。

可通过治疗改善临床症状。

日常生活中患者应保持乐观、积极的心态，养成良好的生活习惯，加强皮肤的护理，触及疾病的恢复。同时，还应遵医嘱定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

类风湿性血管炎是重症类风湿关节炎的表现之一，症状可遍及全身，患者容易产生沮丧、抑郁等不良情绪，甚至陷入绝望。

2、护理措施

（1）家属应主动与患者交流，多关心并安慰患者，鼓励其正确对待疾病，积极配合治疗。

（2）患者可通过与医生交流，正确认识疾病，保持乐观的心态，树立治疗的信心。

遵医嘱用药，不可私自停药或换药，以免影响药物治疗效果。用药期间，若出现不良反应，需及时到医院就诊。

1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，定期更换衣物。

3、日常生活中应注意休息，不宜久行久站，以免过度劳累。

4、患者可适当抬高患肢，以减轻静脉压力，缓解症状。

5、在天气变化或者寒冷时，应注意保暖，避风寒，预防感冒。

6、患者皮肤可能会出现溃疡、坏疽等改变，应注意保护病变部位，保持局部的清洁卫生，建议患者穿宽松舒适的棉质衣物。

7、部分患者可能出现眼部炎症，应避免用手揉擦眼睛，还应避免强光刺激，不宜久看电视和手机，可以在外出时，佩戴防护眼镜，当患者出现视力障碍时，家属应该适当陪护，避免意外的发生。

遵医嘱定期进行复查和随访，及时调整治疗方案。

日常生活中，应合理膳食，注意营养的补充，同时，避免刺激性食物的摄入，促进疾病的恢复。

1、保持饮食均衡，适当补充营养。

2、患者要多食新鲜的蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、宜清淡饮食，补充足够的蛋白质，建议选用奶类、蛋类、肝类、豆制品、去骨鱼、瘦肉等易消化的食物。

4、多饮水，饮食中适当增加纤维素等，以预防便秘的发生。

1、少吃辛辣、油腻、刺激性的食物。

2、戒烟戒酒。

3、避免暴饮暴食。

4、尽量避免饮用浓茶、咖啡、功能饮料等刺激神经的饮品。

以下措施可能降低本病的发生风险：

1、提倡优生优育，有家族史的患者需进行遗传咨询和产前诊断。

2、吸烟能够显著增加RA发生的风险，因而吸烟者应戒烟，同时避免吸入二手烟。

3、在日常生活应避免外来的感染。提倡分餐制，保持良好的卫生习惯，饭前便后洗手。