慢性嗜酸性粒细胞白血病

慢性嗜酸性粒细胞白血病（chronic eosinophilic leukemia，CEL），又称为慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特指型（CEL-NOS），是一种骨髓增值性肿瘤（MPN）的罕见类型。本病病因不明，可能与遗传、病毒、放射、化学物质等因素有关。患者常见症状包括发热、疲劳、咳嗽、水肿、肌肉疼痛、皮肤瘙痒、腹泻等。慢性嗜酸性粒细胞白血病的治疗包括药物治疗、化学治疗和造血干细胞移植。本病预后差异较大，部分患者病情稳定，一般预后较好；部分患者可快速进展为急性白血病，预后较差。

2008年世界卫生组织（WHO）造血与淋巴肿瘤分类，骨髓增值性肿瘤进行了较大的修订。其中，将“伴嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1的CEL分类为髓系/淋系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多”。而无这些异常的，有其他克隆性异常的CEL归为慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特指型（CEL-NOS），仍保留在MPN之中。在最新的2016年WHO造血与淋巴肿瘤分类中，又将PCM1-JAK2纳入髓系/淋系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多中，CEL-NOS的定义保持不变。因此，现在我们所说的慢性嗜酸性粒细胞白血病，实际上是指慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特指型（CEL-NOS）。

无传染性。

慢性嗜酸性粒细胞白血病是一种罕见病，尚无确切发病率报道。

暂未发现特定好发人群。

慢性嗜酸性粒细胞白血病的病因尚不明确，可能是多因素作用的结果，如遗传、病毒、放射、化学物质等因素相互影响，导致了本病的发生。也有学者认为，本病是由于前体嗜酸性粒细胞自主性、克隆性增殖所致。

约10%患者的症状不典型或无明显表现，可能在体检等偶然间发现嗜酸性粒细胞增多。其他患者可能存在本病的典型表现，如发热、疲劳、咳嗽、水肿、肌肉疼痛、皮肤瘙痒、腹泻、体重减轻、皮下结节等。病情严重者，可能出现呼吸困难、胸痛、运动或感觉障碍，甚至心衰表现。

慢性嗜酸性粒细胞白血病可并发心力衰竭、心肌梗死、脑血栓、急性白血病、消化道出血、支气管肺炎、恶病质等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您什么时候出现这些症状的？

2、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您从事什么职业？接触放射性物质吗？

6、您有基础疾病吗？

1、我的情况严重吗？确诊是白血病了吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、会有后遗症吗？会影响我的寿命吗？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现发热、疲劳、咳嗽、水肿、肌肉疼痛、皮肤瘙痒、腹泻、体重减轻、皮下结节等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血涂片、血生化、骨髓象、染色体检查、细胞培养、细胞/分子遗传学等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以检查患者有无皮疹、淋巴结肿大、水肿、肝脾肿大等体征，有助于初步诊断。

2、医生通过听诊和叩诊，可以判断患者有无心脏扩大、心律不齐、啰音、心脏杂音等心肺受累表现。

1、血常规

当外周血嗜酸性粒细胞绝对值≥1.5×10⁹/L时，可以支持诊断，并且能够评估病情严重程度。

2、血涂片

主要表现为成熟的嗜酸性粒细胞增多，多数在60%以上，对诊断具有提示意义。

3、血生化

可以用来评估患者的肝肾功能，以及通过心肌酶谱等检测，初步判断是否存在心脏受累表现。

4、骨髓象

骨髓有核细胞增多，部分是由于嗜酸性粒细胞增殖所致。当原始粒细胞增多（5%~19%）及其他细胞系别发育异常时，可以支持本病的诊断。

5、染色体检查

染色体检查可以用于排除PDGFRA、PDGFRB或FGFR1重排的患者，对诊断具有重要意义。

6、细胞培养

医生可以通过对患者外周血细胞进行细胞培养，观察GM-CFU的生长结果，再结合染色体检查，可以用于与其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多进行区分。

7、细胞/分子遗传学

本病患者细胞/分子遗传学检查，需发现克隆性异常，并可以用来排除其他常见的白血病类型的染色体或基因异常，能够为诊断提供重要依据。

医生会根据患者病情，必要时选择B超、CT等影像学手段，来进一步证实组织器官受累情况，以指导后续治疗。

医生根据患者出现发热、疲劳、咳嗽、水肿、肌肉疼痛、皮肤瘙痒、腹泻、体重减轻等症状，结合体格检查，以及血常规、血涂片、血生化、骨髓象、染色体检查、细胞培养、细胞/分子遗传学等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在反应性嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病等疾病。

WHO制定的慢性嗜酸性粒细胞白血病，诊断标准如下：

1、嗜酸性粒细胞计数≥1.5×10⁹/L。

2、无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他骨髓增值性肿瘤（真性红细胞增多症、特发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化）或骨髓异常增生/骨髓增值性肿瘤（慢性粒单细胞白血病、不典型慢性粒细胞白血病）。

3、无t(5∶12)(q31-35；p13)或其他PDGFRB重排。

4、无FIP1L1-PDGFRA融合基因或其他PDGFRA重排。

5、无FGFR1重排。

6、外周血和骨髓中原始细胞数在20%以下且无inv(16)(p13q22)或t(16；16)(p13；q22)或其他对急性髓细胞白血病具有诊断意义的发现。

7、有克隆性细胞遗传学或分子基因异常，或外周血原始细胞＞2%或骨髓中原始细胞＞5%，但＜20%。

1、反应性嗜酸性粒细胞增多症

慢性嗜酸性粒细胞白血病的诊断，首先需要排除反应性嗜酸性粒细胞增多症可能。后者，可由于寄生虫感染、细菌感染、过敏、淋巴瘤、其他类型白血病等多种原发疾病引起，医生可以通过患者临床表现，以及病原学检查、便常规、细菌培养、抗原抗体检测、基因分析等实验室检查结果，进行排除性诊断。

2、急性白血病

部分急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病患者，也可出现嗜酸性粒细胞增多，但急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病多具有典型表现（原始细胞≥20%），必要时可以通过细胞遗传学或分子遗传学进行区分。

慢性嗜酸性粒细胞白血病的治疗目的是减轻嗜酸性粒细胞介导的组织细胞损伤。治疗方式包括药物治疗、化学治疗和造血干细胞移植。

1、H₁或H₂受体拮抗剂

适用于合并组胺增多者，常用药物有西替利嗪、氯雷他定、西咪替丁、法莫替丁等。

2、激素治疗

部分患者使用激素治疗可以达到临床缓解，常用药物包括泼尼松、地塞米松等。

3、干扰素

适用于无法耐受激素治疗的初治患者，可以起到一定抑制作用。

4、伊马替尼

当常规治疗无效时，可以尝试使用大剂量的伊马替尼进行治疗。

西替利嗪、氯雷他定、西咪替丁、法莫替丁、泼尼松、地塞米松、干扰素、伊马替尼

当出现心脏瓣膜病变时，可以考虑行手术治疗，以改善患者心脏功能。

化学治疗：简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。本病患者可以采用与急性髓细胞白血病相似的化疗方案进行治疗，部分患者对长春新碱和羟基脲敏感，其他化疗药物（如依托泊苷、硫唑嘌呤、环磷酰胺等）也可选用。

造血干细胞移植：适用于药物治疗无效，并且具有合适供体及一般情况允许者，已有治疗成功的个例报道。

慢性嗜酸性粒细胞白血病的治疗周期一般为3~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

慢性嗜酸性粒细胞白血病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后差异较大，部分患者病情可稳定数十年，一般预后较好；部分患者可快速进展为急性白血病，或出现严重并发症，可危及生命，预后较差。

1、本病可导致患者出现发热、疲劳、咳嗽、水肿、肌肉疼痛、皮肤瘙痒、腹泻、体重减轻等不适，严重影响日常生活、工作。

2、本病可并发心肌梗死、脑血栓、支气管肺炎、恶病质等多种并发症，甚至发生消化道大出血、急性白血病、急性心力衰竭，危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

部分病情较轻者，经积极诊治，病情可得到有效缓解；病情较重者，治疗缓解率低，很难被治愈。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解病情。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患者出现发热、咳嗽、肌肉疼痛、皮肤瘙痒、体重减轻等不适，严重影响日常生活、工作，并且还可能出现多种严重并发症，危及患者的生命健康，患者可能会对疾病产生恐惧，不利于治疗。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多关心、疏导患者，并学习本病的相关知识，多为患者介绍好转的病友，加强患者的信心，使患者保持轻松的心态，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，若出现恶心、呕吐等不良反应，及时咨询医生，避免自行停药或者更改药量。

1、家属应为患者提供干净舒适的居住环境。

2、患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过于劳累。

3、患者可保持规律运动，增强体质，提高机体免疫力，避免选择过于剧烈的运动。

4、注意卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、避免搔抓瘙痒处，防止感染。

6、对于出现运动障碍的患者，家属应为其定制助行器械。

7、注意陪护感觉障碍的患者，避免意外烫伤或者冻伤。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者半年复查一次。

患者在积极配合治疗的同时，可适当进行饮食护理。

1、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

2、加强营养支持，吃优质蛋白质。

3、多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

4、建议规律、清淡饮食，可少量多餐。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、日常注意自我保护，避免接触有毒有害及放射性物质。

2、坚持规律体检。