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疾病名称: 慢性萎缩性肢端皮炎疾病英文名称: acrodermatitis chronica atr...
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疾病名称: 慢性萎缩性肢端皮炎
疾病英文名称: acrodermatitis chronica atrophicans
疾病别名: 原发性弥漫性萎缩
疾病概述:
慢性萎缩性肢端皮炎(acrodermatitis chronica atrophicans)又称原发性弥漫性萎缩,是一种不断发展的慢性皮炎,为博氏螺旋体感染的晚期后遗症。多发生于30~60岁的人,常累及肢端,尤其是手足背部。皮损表现为单个或多个炎症性红色无痛性皮下结节或斑块,逐渐增多、扩大、融合,以后皮肤萎缩,皮下浅静脉隐约可见。病情可长期静止,但不会完全消退。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 无遗传性
就诊科室: 皮肤科
发病部位: 皮肤
常见症状: 红色无痛性皮下结节或斑块、感觉障碍、痉挛、关节痛、消瘦
主要病因: 博氏螺旋体感染
检查项目: 体格检查、螺旋体抗体试验、病原体培养、X线、组织病理学检查
重要提醒: 慢性萎缩性肢端皮炎患者应早期治疗,避免疾病进展,影响治疗效果。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-传播途径:
蜱叮咬。
流行病学-发病率:
慢性萎缩性肢端皮炎在我国较为罕见。
流行病学-好发人群:
多发生于30~60岁的人,女性发病率高于男性。
病因-总述:
慢性萎缩性肢端皮炎是一种螺旋体病,为博氏螺旋体感染的晚期后遗症。部分患者发病前有蜱叮咬史,蜱的地理分布特点也与本病发病情况一致。有学者还认为本病的发生与寒冷有关。
症状-总述:
慢性萎缩性肢端皮炎多发生于30~60岁的人,最常累及肢端,尤其是手足背部,皮损初起为红色无痛性皮下结节或斑块,以后皮肤萎缩,皮下血管隐约可见。常伴发系统症状,如感觉障碍、痉挛、关节痛等。
症状-典型症状:
1、皮损初起为单个或多数炎症性红色无痛性皮下结节或斑块,边缘不清楚,数目、大小也不定,皮损缓慢扩大、增多,互相融合成弥漫性浸润水肿斑,皮肤坚硬增厚,皮色渐成暗红或褐红色,越近肢端色泽越深,损害中央发生萎缩,菲薄发皱,平滑松弛,柔软而有光泽,可见一特殊的粉红至灰色的雪茄纸样外观,皮下浅静脉隐约可见,汗腺和皮脂腺分泌缺乏,皮肤干燥,有糠状脱屑。
2、皮损可逐渐扩展至前臂、上臂和腹、膝以上,偶可累及躯干和颜面,但不侵犯掌跖部。
3、肘、腕、膝关节周围可出现皮下结节和纤维条索状损害,坚实而不痛,单发或多发,使关节活动受限。
症状-并发症:
1、多数患者有多发性周围神经病变,可出现感觉障碍、痉挛、患部肢端或腰区疼痛等症状。
2、部分患者有消瘦、关节痛,手部致畸性肥大性骨关节炎及滑膜炎。
3、皮肤可发生黄色瘤、淋巴瘤。
4、在萎缩斑上可并发溃疡和肿瘤。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有什么不舒服?哪里不舒服?
2、有没有因为某些因素,使您的症状加重或者缓解?
3、您做过哪些检查?检查结果如何?
4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、您最近有没有被蜱虫叮咬过呢?
6、您有没有什么基础疾病呢?
7、您家里人有类似的症状吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的情况严重吗?
2、我为什么会得这个病呢?
3、这个病传染吗?
4、我需要做什么检查?
5、我如果不治疗会有什么后果?
6、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
7、这些治疗方法有什么风险吗?
8、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
9、如果治好了会复发吗?
10、平时生活我需要注意什么?
11、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
患者出现肢端,尤其是手足背部皮损,皮色逐渐由红色变成暗红或褐红色时,需要及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,查看皮损的情况,然后可能建议进行螺旋体抗体试验、X线、组织病理检查,以便进一步明确诊断。
检查-体格检查:
医生会详细询问患者是否有蜱叮咬等情况,同时注意肢端,尤其是手足背部皮损的形态特点、是否有萎缩等异常表现。
检查-实验室检查:
1、螺旋体抗体试验
本病患者螺旋体抗体试验通常呈阳性。
2、病原体培养
皮损处可培养出病原体,有助于指导治疗。
检查-病理检查:
医生会从皮损处取部分组织送病理科检查。
1、萎缩初期的组织可见表皮萎缩、表皮嵴消失,真皮水肿,胶原纤维数量明显减少,具有诊断价值。在表皮下有一结缔组织窄带,带内的弹性纤维是完整的,带状浸润以淋巴细胞为主。
2、病程后期真皮明显变薄、硬化,弹性纤维逐渐消失,皮下组织也萎缩,毛囊、皮脂腺萎缩或消失,但汗腺仍存在,炎性浸润逐渐消退。
检查-影像学检查:
肘、腕、膝关节周围可出现皮下结节和纤维条索状损害时,X线检查可见弥漫性软组织钙化。
诊断-诊断原则:
一般根据肢端,尤其是手足背部,具有初起为红色无痛性皮下结节或斑块,以后皮肤萎缩,皮下血管隐约可见的皮损特点,并伴有感觉障碍、痉挛等临床表现,结合螺旋体抗体试验、病原体培养、X线、组织病理学检查等辅助检查结果,即可明确诊断。在诊断过程中,医生需与硬皮病等疾病相鉴别。
诊断-鉴别诊断:
1、本病主要应与硬皮病相鉴别,后者早期皮肤硬肿,有指(趾)端硬化和雷诺现象,至晚期萎缩的皮损紧张、坚实,而本病萎缩的皮肤松弛、发皱,可资鉴别。
2、关节周围的纤维结节应与类风湿关节炎相鉴别。类风湿关节炎患者可有关节疼痛、肿胀、触痛、僵硬,通过临床表现可与本病鉴别。
治疗-治疗原则:
慢性萎缩性肢端皮炎早期药物治疗有效,而晚期的萎缩硬化性皮损通过药物治疗一般效果不好。早期患者还可用氦氖激光局部照射治疗,也具有一定的效果。
治疗-药物治疗:
1、抗生素
(1)早期的红斑性皮损患者使用青霉素治疗有效;
(2)甲氧苯青霉素可用于治疗炎性皮损;
(3)青霉素过敏患者,可选择四环素、红霉素、多西环素、头孢曲松等药物治疗。
2、其他
糖皮质激素、氯喹、血管扩张剂及交感神经阻滞剂对部分早期患者也可能有效,但对晚期的萎缩硬化性损害无效。
治疗-相关药品:
青霉素、甲氧苯青霉素、四环素、红霉素、多西环素、头孢曲松、氯喹
治疗-手术治疗:
本病暂不需手术治疗。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
慢性萎缩性肢端皮炎的预后与病程时期、皮损严重程度、有无并发症以及治疗是否及时规范等多种因素有关。早期药物等治疗有效,而晚期治疗效果较差。
预后-危害性:
1、本病可长期存在,不会完全消退,影响美观,易导致患者出现自卑等心理。
2、本病常伴系统症状,如感觉障碍、痉挛、关节痛等,影响患者的生活质量。
预后-治愈性:
慢性萎缩性肢端皮炎经积极正规治疗,可缓解症状,改善病情。
日常-总述:
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助改善症状,并注意防止疾病的传播。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)本病常伴系统症状,如感觉障碍、痉挛、关节痛等,影响患者的生活质量,患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。
(2)本病可长期存在,不会完全消退,影响美观,易导致患者出现自卑等心理,并会逐渐失去生活的信心,甚至抑郁。
2、护理措施
(1)家属要多与患者交流,分散患者注意力,帮助减轻患者的不适感。不要流露出不耐烦的情绪,让患者感受到尊重。
(2)患者应主动树立战胜疾病的信心,积极参加文娱活动,转移自己的注意力,感受美好生活。
日常-生活管理:
1、家属应为患者提供舒适的居住环境,避免外界的刺激。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。
3、患者应适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。避免过度激烈的运动,防止出汗过多。
4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。注意水温,避免水温过高烫伤皮肤。
5、建议患者穿宽松舒适的棉质衣物,避免接触化纤类刺激皮肤的面料。
6、患者外出时应佩戴遮阳帽、防晒衣,避免阳光照射皮损处。
7、禁止搔抓皮损处,防止发生感染。
8、患者生病期间注意适当隔离,家里要准备蚊帐,涂抹蜱虫驱避剂,防止疾病传播。
日常-复诊须知:
患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者每月复查一次。
饮食调理:
本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理即可。
饮食建议:
1、患者应多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。
2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素。
3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。
4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。
5、多喝水,保持患者身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
6、保证饮食规律、定时定量就餐。
饮食禁忌:
1、患者要戒烟酒。
2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。
预防措施:
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、尽量避免去疾病暴发地区。
2、在疾病流行的地区,外出时应尽量穿长袖上衣、长裤和长筒袜,在身上喷蜱虫驱避剂,降低被蜱虫叮咬的机会。
3、疾病流行地区的人群应注意安装纱窗和纱门,使用蚊帐,减少蜱虫进入家中叮咬家人的风险。
4、注意个人及周围环境卫生,应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生,避免蜱媒孳生。
5、养成规律锻炼的习惯,增强体质,提高机体免疫力。
如有错误请联系修改,谢谢。
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