膀胱横纹肌肉瘤

膀胱横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma of bladder）又称为膀胱葡萄状肉瘤、膀胱胚胎性横纹肌肉瘤、膀胱横纹肌葡萄簇肉瘤等，是罕见的高度恶性的肿瘤。其发病原因暂时不明，可能与基因异常有关。在临床上常有血尿、排尿困难、尿痛、尿频、下腹部肿块等症状。本病多见于小儿，病情发展迅速，预后一般不佳。

本病不具有传染性。

本病罕见，占膀胱肿瘤的0.7%（30/4558），占膀胱肉瘤的37%（75/203），但本病的具体发病率暂无权威的相关数据。

多见于20岁以下患者，尤其5岁以内小儿约占70%；男性发病稍多于女性，男女之比为1.8∶1。

膀胱横纹肌肉瘤具体的发病原因和发病机制目前尚未完全明确。但是，现在已知有些横纹肌肉瘤亚型的发生与基因有密切关系。

本病的临床表现有血尿、排尿困难、尿痛、尿频和下腹部肿块等。部分病例有葡萄状物从尿道排出及出现大便困难症状，晚期患者有恶病质表现。

1、膀胱刺激征

如肿瘤发生坏死、感染，或肿瘤位于膀胱三角区及颈部附近出现排尿刺激症状，如尿频、尿急、尿痛。

2、排尿异常

肿瘤过大或肿瘤发生在膀胱颈部或出血形成血块，可发生排尿困难、排尿滴沥，甚至尿潴留。

3、血尿

肿瘤侵及黏膜引起，表明病变已到晚期。

4、疼痛

晚期肿瘤侵犯膀胱周围组织或盆腔淋巴结转移引起。

肿瘤可向周围器官浸润或发生远处转移。

1、尿频、尿急、尿痛。

2、排尿困难，尿潴留。

3、血尿。

4、下腹部触及肿块，疼痛。

5、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者出现上述症状可就诊于泌尿外科；若已确诊也可至肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现血尿、排尿困难、尿痛、尿频、下腹部肿块等症状时，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，而后会选择性的让患者进行膀胱造影或排泄性尿路造影、超声检查、CT、MRI（核磁共振）、病理检查、膀胱镜检查等，以明确诊断。

医生会对患者进行全身检查。在下腹部或直肠指检时，可触及肿块。

可取患处组织进行活检，以明确诊断及病变性质。

膀胱镜检查：可在膀胱镜下直接观察患处，并取组织进行活检。

1、膀胱造影或排泄性尿路造影

主要表现分为息肉样型和实质型。前者表现为大小不等、边缘光滑锐利的分叶状或葡萄簇样充盈缺损。结合侧、斜位照片可显示病变通常发生于膀胱颈部、膀胱三角区，巨大者可蔓延整个膀胱。实质型由于主要向腔内发展，故膀胱造影可无改变或表现为膀胱壁稍不光滑、僵硬。晚期可呈一边界锐利的肿块状，充盈缺损，或因壁外肿块造成膀胱受压或推移。

2、超声检查

可观察肿物内部结构、进行测量，便于随访比较。其典型表现为近似葡萄胎样声像图，结合临床特征及发病年龄可揭示诊断。

3、CT、MRI

增强前后扫描更能清晰显示肿瘤的位置、大小及与周围结构关系，有利于肿瘤的分期，了解有无转移，二者可作为常规检查。

根据患者的病史，以及血尿、排尿困难、尿痛、尿频。下腹部肿块的临床症状，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。

膀胱横纹肌肉瘤需根据肿瘤的位置、大小及局部浸润范围采取局部切除手术或根治性膀胱全切手术，术后辅以放射治疗。

对于不能手术者，可采取化学药物治疗，常用化学药物有长春新碱、环磷酰胺等。

长春新碱、环磷酰胺

可根据患者具体情况选择手术方式，包括肿瘤局部切除、膀胱部分切除或膀胱全部切除。

可在手术前后进行放射治疗，以提高患者生存率。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病患者年龄较小，病情发展较快，一般预后不佳。

肿瘤可累及多个脏器，最终危及患者生命。

通过治疗，可改善患者临床症状，提升患者生存率。

患者日常生活中应注意休息，避免剧烈活动，同时应注意个人卫生，手术患者注意防止术后并发症，家属应给予患者心理支持，减少患者的不良情绪。

1、心理特点

本病患者可出现排尿困难、血尿、疼痛等表现，由于疾病带来的痛苦以及对癌症的恐惧，患者容易产生焦虑、抑郁等不良情绪。

2、护理要点

（1）家属：应多陪伴患者，尽量满足患者的要求，给予患者一定的安慰，把患者的消极心理转化为积极心理，减少或消除患者的不良情绪，使其积极配合治疗。

（2）患者：主动了解疾病相关知识，主动与家属或医护人员交流，放松心情，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，注意服药后的不良反应，发现异常及时停药并通知医生。

1、病情恢复期间应注意休息，保证充足的睡眠，避免剧烈运动，减少机体消耗，促进机体恢复。

2、营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

3、注意个人卫生，及时更换并清洗衣物，家属每日帮患者擦身。

4、病情允许时适当进行锻炼，增强体质，提高免疫力。

遵医嘱按时复诊，复查超声、CT或尿路造影。

1、术后卧床休息，根据医嘱采取合适的体位。

2、注意观察患者呼吸、心率、血压的变化，同时注意伤口渗血、渗液情况，发现异常及时告知医生。

3、保持手术伤口清洁、干燥，避免伤口感染。

4、保持床单清洁平整，家属定时协助患者翻身，并按摩受压部位，促进血液循环，防止压疮发生。

5、注意观察引流管的情况，保持通畅状态，维持有效的引流，防止引流管受压、扭曲、堵塞，妥善固定好引流管。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施。