皮肤淀粉样变性

皮肤淀粉样变性是指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病。本病发病原因尚不明确，可能与遗传、代谢紊乱和免疫等有一定的关系。患者常有局部丘疹、鳞屑等症状，可伴有明显瘙痒。经正规治疗，可改善临床症状。

本病不会传染。

目前国内暂无权威的该疾病发病相关数据。

本病好发于中年人。

皮肤淀粉样变性的发病原因和发病机制目前尚不完全清楚。研究发现，本病与遗传、代谢紊乱和免疫反应均有一定的关系。

本病的皮肤损害好发于双小腿胫前伸侧面，偶有发生于大腿、前臂等处。皮肤损害多数为黄褐色圆锥形的坚硬丘疹，皮疹为粟米大小，半球形或圆锥形，密集成表面粗糙不平的斑块而不融合。同时有色素沉着，触之坚实，表面常有少许鳞屑。还可伴有明显瘙痒。

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1、皮肤出现黄褐色圆锥形的坚硬丘疹。

2、色素沉着，伴少许鳞屑。

3、明显瘙痒。

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者出现皮肤损害可到皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者皮肤出现局部丘疹、鳞屑等情况，并伴有瘙痒，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，初步了解患者一般情况后，会让患者进行病理检查，以明确诊断。

1、视诊

医生会仔细观察皮损的颜色、形状、大小、数目、分布特点及发病部位等情况。同时还会观察有无溃疡、糜烂、鳞屑等异常表现。

2、触诊

医生消毒、温暖双手后，进行触诊检查，主要检查皮损的质地、有无触痛等情况。

病理学检查结果显示淀粉样蛋白主要沉积在真皮乳头层，HE染色为淡红色不均匀不定形物质，沉积物与表皮间有裂隙。结晶紫或刚果红染色阳性。

根据患者的病史，以及局部丘疹、鳞屑，且伴有瘙痒的临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。

皮肤淀粉样病变主要是通过药物进行治疗，具体方案需由医生来确定。

1、全身治疗

可选用维生素A或维生素A酸类制剂口服或肌注，也可试服氯喹，少数皮损泛发者可静滴低分子右旋糖酐。

2、局部治疗

（1）皮损局限者，可用皮质类固醇激素软膏封包，如氢化可的松软膏及地塞米松霜剂等；或于皮损内注射皮质类固醇激素，如泼尼松龙及曲安西龙等。

（2）皮损粗糙、增厚者，可选用苯二酯水杨酸软膏、糠馏油软膏或硫黄煤焦油软膏外涂。

维生素A、低分子右旋糖酐、氯喹、氢化可的松、地塞米松、泼尼松龙、曲安西龙、苯二酯水杨酸软膏、糠馏油软膏、硫黄煤焦油软膏

本病一般不进行手术治疗。

部分大的丘疹可用液氮冷冻。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经正规治疗，可缓解相应临床症状。

可使患者出现局部皮疹并且伴有明显瘙痒，严重影响患者日常生活质量。

可通过正规治疗改善临床症状。

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患者日常应注意保持良好的心态，并养成良好的生活习惯，注意环境卫生，保持皮肤清洁，穿着宽松衣物，遵医嘱用药，按时到医院复诊，以便医生了解疾病恢复情况，调整治疗方案。

1、心理特点

本病的皮肤损害若位于皮肤暴露部位，可能会影响外貌美观，可能会使患者产生自卑、焦虑、烦躁等不良情绪。

2、护理要点

（1）家属应给予患者安慰开导，消除患者负面情绪，帮助患者树立战胜疾病的信心。

（2）患者应学会自我放松，培养兴趣爱好，转移对疾病的注意力，同时主动了解疾病相关知识，增强战胜疾病的信心。

患者应严格遵守医嘱按时按量服用药物，服药期间如果出现药物不良反应，应立即咨询医生，确定是继续服药还是调整药物。

1、病情期间应注意休息，保证充足的睡眠，避免剧烈活动。

2、病情缓解可适当活动，注意劳逸结合，避免过度劳累。

3、保持室内干净整洁，定期通风，保持温湿度适宜。

4、注意个人卫生，每天用温水清洁皮肤，避免用肥皂等刺激性的洗涤用品。

5、穿着衣物与鞋袜应柔软宽松，避免摩擦皮肤。

6、避免皮肤受过冷或过热的刺激，避免皮肤抓伤、受压，注意保护受损皮肤，预防感染。

遵医嘱按时复诊，不适随诊

本病一般对饮食无特异性要求，但日常合理的膳食、良好的饮食习惯，对机体的恢复可起到一定的积极作用。

保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物。

病情恢复期间避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施。