皮肤T细胞淋巴瘤

皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T cell lymphoma，CTCL）是一种罕见的癌症，属结外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴细胞起源的一种原发淋巴瘤。本病病因目前尚不清楚，可能与遗传、感染和环境因素有关。患者皮肤病损可表现为斑片、斑块或结节，可伴有瘙痒。应根据不同分期、患者的年龄和全身情况选择不同的治疗方法，包括药物治疗、化疗、物理治疗等方式。

本病可分为原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤、原发性皮肤αβT细胞淋巴瘤、原发性皮肤CD4阳性小/中T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病等。

本病无传染性。

本病是一种罕见的癌症，暂无权威的发病率相关数据。

男性发病率高于女性，发病率随年龄增加而升高。

皮肤T细胞淋巴瘤病因尚不清楚，可能与遗传、感染和环境因素有关。CTCL常发生染色体异常，但尚不清楚其具体情况。有研究显示本病与职业及环境因素有关。

皮肤T细胞淋巴瘤分为斑片期、斑块期和肿瘤期。初起时常表现为红色斑疹和斑片，损害可存在多年，也可自行消退。病情进展，损害转变为斑块，进而形成结节、肿物。各期表现可重叠，淋巴结最常受累。

1、斑片期

皮损无特异性，表现为多形性鳞状红斑，多发生于躯干和四肢末端，可伴有瘙痒。

2、斑块期

皮损呈形态不规则、边界清楚、略高起的浸润性斑块，颜色暗红至紫色，可自行消退，也可融合形成大的斑块，边缘呈环状，弓形或匐行性。

3、肿瘤期

皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲。皮损好发于躯干，其他各处均可发生，也可累及口腔和上呼吸道。

1、肿瘤细胞除侵及皮肤外，还可扩散至淋巴结，其次依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌、会厌、心脏、胰腺和甲状腺等。

2、皮损可继发感染，伴疼痛及恶臭。

1、皮肤出现斑片、斑块、结节、瘙痒。

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您有在用什么药物吗？

6、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

3、这些治疗方法有什么风险吗？

4、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后我该怎么护理？

7、我需要复查吗？多久一次？

患者皮肤出现不明原因的斑片、斑块、结节，伴有瘙痒时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮肤的情况，然后可能建议进行B超、CT、病理检查，以便进一步明确诊断。

医生会仔细观察皮损的形态、大小、颜色、数目、分布的部位等情况，同时注意皮损处皮肤是否有破溃等异常表现。

1、医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查，其典型病理变化为真皮上部出现带状多形性细胞浸润。在肿瘤期，异型T淋巴细胞浸润，可达皮下脂肪层。

2、如果怀疑有骨髓、淋巴结受累，医生还可能取出部分骨髓、淋巴结组织进行病理检查，以判断其是否受累。

根据患者情况，医生可能建议患者进行B超、CT等检查，检查有无其他组织受累。

根据患者皮肤出现斑片、斑块及隆起性结节，伴有剧烈顽固性瘙痒等临床表现，结合B超、CT、病理检查等检查结果即可确诊。在诊断过程中，医生需排除湿疹、鱼鳞病等疾病。

1、湿疹

是由多种内、外因素引起的真皮浅层及表皮炎症，皮损以丘疱疹为主，有渗出倾向，易反复发作。可通过病史、临床表现以及病理检查进行鉴别。

2、鱼鳞病

是以皮肤干燥并伴有鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性皮肤病，绝大多数是遗传的。二者临床表现不完全相同，病理检查可明确诊断、帮助鉴别。

皮肤T细胞淋巴瘤根据不同分期、患者的年龄和全身情况选择不同的治疗方法。治疗目的主要是控制或减轻病情，以提高生存质量，延长生存率。可选择药物治疗、化疗、物理治疗等方式。

1、外用药物

（1）糖皮质激素类：对于斑片期皮损效果较好，对轻度浸润性斑块也有效。

（2）氮芥：对斑块期皮损疗效好，也用于肿瘤期皮损。

（3）卡莫司汀：主要用于不能耐受或对氮芥过敏的患者。副作用包括骨髓抑制、毛细血管扩张，需注意监测血象。

（4）贝扎罗汀：为维A酸类药物，耐受性良好，可用于斑片期及轻度浸润性斑块期。

2、免疫调节剂

如干扰素、维A酸等，可用于本病的治疗，可以与物理治疗联合应用。

3、其他

如单克隆抗体、靶向受体的细胞毒融合蛋白（地尼白介素）、细胞因子等。

氮芥、卡莫司汀、贝扎罗汀、干扰素、维A酸、地尼白介素

本病一般无需手术治疗。

化疗适用于晚期患者，常用的方案有COP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）、CHOP（阿霉素+COP）等，其他药物还包括苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤、维A酸等。

皮肤T细胞淋巴瘤治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后与患者的病情、治疗时机有关。部分患者经过治疗症状可以得到一定缓解，部分患者可能疗效较差，不同患者生存周期也不相同。

本病会引起皮肤损害，影响患者正常外观，还可扩散至身体其它器官，引起相应损害，危及患者生命。

本病患者经过及时有效的治疗，症状能得到一定缓解，延长预期寿命。

患者需保持良好的情绪，积极配合治疗。病情期间应注意休息，保持个人及周围环境的清洁、卫生，避免搔抓皮肤。另外，要严格遵医嘱用药，定期到医院复诊。

1、心理特点

本病可有各种皮肤损害，严重影响患者外貌美观，且本病为恶性肿瘤，有转移风险，可能会导致患者产生焦虑、恐惧、悲观等情绪。

2、护理要点

（1）家属：多与患者交流，关心、安抚患者，使患者有一个稳定、放松的情绪，缓解患者悲观、焦虑心理。

（2）患者：主动与医护人员及家属沟通交流，了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，若出现药物不良反应，及时到医院就诊。

1、病情恢复期间注意劳逸结合，避免熬夜、过度紧张、精神压力过大。

2、穿宽松棉质衣服，保持床单清洁，衣服、床单潮湿后立即更换，减少汗液及潮湿环境对皮肤的刺激。

3、保持皮肤完整性，避免抓挠皮肤导致皮肤破溃而引发感染。

4、适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

遵医嘱按时复诊，观察皮损恢复情况，检查肿瘤是否转移。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施。